általánosság
A Sjögren-szindróma az immunrendszer anomália által okozott gyulladásos betegség . Ennek az autoimmun betegségnek a jellemző tünetei az exokrin mirigyek, különösen a szem és a szájüreg szintjén jelentkeznek; ezt követően a szervezet egyéb szervei és szövetei is érintettek.
Mi a Sjögren-szindróma
A Sjögren-szindróma gyulladásos betegség, amely az exokrin mirigyeket érinti.
A gyulladás kiváltása az immunrendszer zavarai . Ez utóbbi valójában károsítja a szervezetet, ahelyett, hogy megvédené azt, ahogyan azt általában meg kell tennie a kórokozóktól (vírusok és baktériumok) és más betegségektől.
Ezért a Sjögren-szindrómát is autoimmun betegségnek tekintik.
Az exokrin mirigyek a betegség lehetséges célpontjai, de a leginkább érintettek a nyál és a nyálkahártya.
Sjögren szindróma, PRIMITIVE FORM
Ez az a forma, amely elkülönülten jelenik meg, más betegségekkel való kapcsolat nélkül.
Sjögren szindróma, MÁSODIK FORMA
Ez az a forma, amely más autoimmun betegségekkel összefüggésben jelenik meg, például:
- Rheumatoid arthritis
- Szisztémás lupus erythematosus (SLE)
- scleroderma
- Primer biliaris cirrhosis
- Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása
- Vegyes kapcsolat
- Szisztémás vaszkulitisz
járványtan
A Sjögren-szindróma meglehetősen gyakori állapot. Számos tanulmány szerint a népesség prevalenciája 0, 4 és 0, 6% között mozog. Az előfordulást illetően úgy tűnik, hogy az új esetek évente körülbelül 3-6 / 100 000 lakosra esnek.
A leginkább a nőket érinti, és nem részesíti előnyben az adott etnikai csoportot. A felnőtt / előrehaladott életkor egy másik hajlamosító tényező: a legtöbb esetben 50 és 70 év közötti korúak.
Ezek az adatok részben teljesek. Valójában megfigyelték, hogy a hetven év, ahelyett, hogy a negyven, inkább aprólékos diagnózisnak van kitéve.
A Sjögren-szindróma epidemiológiája | |
| A szex jobban érintett | Nők. A férfiakkal való kapcsolat 9: 1 |
| előfordulás | Évente 3-6 új eset 100 000 lakosra |
| prevalenciája | A népesség 0, 4 - 0, 6% -a, az etnicitás megkülönböztetése nélkül |
| Kezdéskor | A legtöbb diagnózis 50 és 70 év közötti emberekre vonatkozik. A 40-45 éves esetek azonban gyakoriak. |
Okok és patogenezis
A Sjögren szindróma oka az immunrendszer néhány védekező elemének rendellenes viselkedése. Tény, hogy a T- limfociták, a B-limfociták, az antitestek, a dendritikus és az immunrendszer komplex sejtjei "lázadnak" és támadják meg a szervezetet, nem pedig védik. Az exokrin mirigy szövetbe kerülnek, az úgynevezett limfocita infiltrátumot, és fokozatosan elpusztítják. Továbbá, a limfocita infiltrátum is hatással van néhány nem mirigy (vagy nem mirigy) területre, károsítja őket.
De mi határozza meg az immunrendszer „lázadását”?
KOCKÁZATI TÉNYEZŐK
Még mindig bizonytalan a betegség autoimmun jellegének valódi oka. Úgy tűnik, hogy eredetileg két tényező kombinációja van:
- genetikai
- vírusos
A leginkább elfogadott hipotézis szerint a vírus csak egy genetikailag prediszponált egyénben aktiválja az autoimmun reakciót; ezért a két komponens (genetikai vagy vírusos) csak egyének jelenléte nem lenne elegendő a Sjögren-szindróma meghatározásához. Vannak több akkreditált vírus, mint mások, mint például a citomegalovírus, az Epstain-Barr vírus, a Coxsackie vírus és néhány retrovírus (HTLV-1 és HVR-5), de bizonyos adatok még nem léteznek.
Tünetek és szövődmények
További információ: Sjogren szindróma
A Sjögren-szindróma leggyakoribb tünetei a nyál-exokrin mirigyekben és a nyakfajú exokrin mirigyekben jelentkeznek .
A nyálmirigyek progresszív degenerációja határozza meg a xerostomia ; a nyakmirigyek xeroptalmia és száraz keratokonjunktivitisz okoznak.
Más érintett exokrin mirigyek a következők szintjén találhatók:
- csinos
- Naso
- Tüdő és hörgők
- vagina
Ezenkívül a test egyéb különböző részei is szerepet játszanak, nem megfelelően kialakítva a mirigyszövet. Ezek olyan területek, amelyek a cél exokrin mirigyhez kapcsolódnak vagy kapcsolódnak. Ezek a betegségek a betegség előrehaladott szakaszában jelentkeznek, és például a gyomor-bél traktusra, a vesékre vagy az ízületekre hatnak. Ezt részletesen tárgyaljuk az extraglandáris megnyilvánulásokról szóló fejezetben.
xerostomia
Ez a nyálszekréció csökkentése . Ezért a száj nyálkahártyája száraz. Továbbá változik a nyálfolyadék konzisztenciája is: viszkózus, sűrű és kevésbé lizozimot tartalmaz. Mindez azt eredményezi, hogy nehéz száraz ételeket fogyasztani, gyakran kell itatni (akár éjszaka), csökkenteni kell az ízlést, a nyelvek repedéseinek kialakulását vagy a gyors és hosszú ideig tartó beszélgetés akadályát.
A Sjögren-szindrómában szenvedő betegek különösen hajlamosak a szövődményekre, például a fogszuvasodásra és a szájüregi kandidózisra . Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az A típusú (IgA) immunglobulinok a nyálban vannak, amelyek védő szerepet játszanak az orális baktériumok ellen.
A táblázat a teljes képet mutatja a xerostomia következményeiről.
| A xerostomia jellemzői | következmények |
| A nyálszekréció csökkentése Vastag, viszkózus nyál, amely kevesebb lizozimot tartalmaz | Száraz élelmiszerek étkezési nehézségei |
| Gyakran kell inni | |
| Az íz csökkenése | |
| Lingualis repedések | |
| Duzzanat a parotis mirigyben | |
| A durvaság miatt a nehézségek miatt hosszú ideig és gyorsan kell beszélni | |
| Fogszuvasodás | |
| Orális kandidózis | |
| Szögletes cheilitis |
xerophthalmia
Ez a szemcsés szekréció megváltozása . A könnyek valójában alacsonyabb víztartalommal rendelkeznek, és viszkózus és sűrű megjelenésűek. Ez az állapot az ún. Száraz keratoconjunctivitis kialakításának alapját képezi. Továbbá a könnyek kevesebb lizozimot is tartalmaznak.
A beteg által elszenvedett rendellenességek eltérőek. A legfontosabb a homok érzése a szemekben. Ehhez hozzátartozik a száraz szem, a vörös kötőhártya, a fény intolerancia (fotofóbia), a fájdalom, az égő és a viszketés. A szövődmények bakteriális / gombás fertőzésekből és súlyosabb esetben szaruhártya-elváltozásokból állnak .
| A xerophthalmia jellemzői | következmények |
| Lacrimalis szekréció megváltozik: a könnyek kevesebb vizet tartalmaznak, és konzisztenciájuk viszkózusabb és sűrűbb A könnyekben lévő lizozim csökkentése | Érzés a homokban a szemekben |
Száraz keratokonjunktivitás:
| |
| Kedvenc bakteriális és gombás fertőzések | |
| A legsúlyosabb esetekben: a szaruhártya sérülésének kockázata |
Megjegyzés: a xerostomia és a xeroptalmia két olyan rendellenesség, amely a Sjögren-szindrómától függetlenül fordulhat elő. Ez a szindróma csak egy lehetséges ok. Nagyon gyakran, a xerostomia és a xerophthalmia elkülönülnek.
EGYÉB GANDANDULÁR MANIFESTÁCIÓK
Mivel az exokrin mirigyek az immunsejtek lehetséges célpontjai, a betegek más rendellenességeket is mutatnak. Az érintett területek a bőr, az orr, a nyelőcső, a légutak (tüdő és hörgők) és a hüvely.
Megjegyzés: A Sjögren-szindróma leginkább a nőket érinti.
| Glandular szövet: | Klinikai megnyilvánulások |
| csinos |
|
| Naso |
|
| nyelőcső |
|
| Légutak |
|
| vagina |
|
EXTRAGHIANDULÁRI MANIFESTÁCIÓK
A Sjögren-szindróma nemcsak az exokrin mirigyeket érinti. Tény, hogy a beteg egészségi állapota még bonyolultabb, ha a limfocitás infiltrátum tovább folytatódik néhány extra- mirigy részre . Ezek a területek nagyon gyakran szomszédosak az exokrin mirigyekkel, és az intersticiális terek általános neve. Az extraglandáris megnyilvánulások képe a következőkből áll:
- Bőr megnyilvánulások : perifériás vasculopathiák, azaz a vérerek rendellenességei. Ezek közül a Raynaud, az endarteritis, a purpura és a bőr és a szisztémás vasculitis jelensége meglehetősen gyakori.
- A légzőrendszer megnyilvánulása : főként tüdőgyulladás és tüdőfibrózis a tüdő intersticiális szövetében. A lymphocyta infiltrátum a trigger.
- Vesekárosodások : intersticiális nefritisz, glomerulonefritisz és vese-tubuláris acidózis.
- Neurológiai megnyilvánulások : szenzoros-motoros neuropátiák, amelyek elsősorban az alsó végtagokat érintik. Hemiparesis, görcsök és érzékszervi hiányok jelennek meg.
- Májkárosodások : a szjogreni szindróma másodlagos formáiban fordulnak elő. krónikus hepatitisből és primer biliaris cirrhosisból áll, amelyek mindegyike autoimmun jellegű.
- A gyomor-bél traktus megnyilvánulása : atrófiás gastritis. A kárt az antitestek okozzák, amelyek a gyomorfal sejtjeit támadják meg.
- Az endokrin rendszer megnyilvánulása : autoimmun-endokrinopátiák, mint például a pajzsmirigy-gyulladás.
- Az ízületi megnyilvánulások : hasonlítanak a rheumatoid arthritis által okozott betegségekre, de kevésbé súlyosak és invazívak. Ez főként arthralgia.
- Lymphoproliferatív megnyilvánulás : ezek a limfómák, amelyek mind a B-limfocitákat, mind a T-limfocitákat tartalmazzák, továbbá a vérben a gamma-globulin (különböző antitestek) tartalma jelentősen megnő. Ezt az állapotot hypergammaglobulinemianak nevezik.
A PRIMITÍV FORMÁVAL KAPCSOLATOS KÉPVISELŐK
Igazságos megjegyezni, hogy a primitív Sjögren-szindrómát exkluzív tünetek jellemzik, mint például a súlyos asthenia, láz, myalgia és alopecia .
SJOGREN SZINDROME ÉS PREGNANCIA
Gyakori a magzat abortusai és intrauterin halála . Ebben az esetben az antitestek "lázadnak" a test ellen.
