hypopituitarismusban

általánosság

A hipopituitarizmus olyan állapot, amelyre jellemző, hogy az agyalapi mirigy (vagyis az agy alján elhelyezkedő kis mirigy) egy vagy több hormon csökkent vagy hiányzik. A következő klinikai kép klinikailag nyilvánvaló vagy látens.

A hypopituitarizmus tünetei attól függnek, hogy melyik a hiányzó hormon, és lehet a fáradtság, a meddőség, a tejszekréció hiánya, a hideg intolerancia és a rövid állapot. Az egyik, sok vagy az összes hipofízis hormon hiánya vagy hiánya jelentős változásokat okozhat a szervezetben (kivéve az oxitocint és a prolaktint).

A hipopituitarizmus számos okot ismer fel, köztük a gyulladásos rendellenességeket, az agyalapi mirigyek daganatait vagy a mirigy elégtelen vérellátását.

A diagnózis megköveteli a neuroradiológiai vizsgálatok elvégzését és a hipofízis hormonok adagolását, alapállapotokban és különféle stimulusvizsgálatok után. Ezek a vizsgálatok célja annak meghatározása, hogy mely hormonok vannak hiányosak, és hogy szükség van-e farmakológiai helyettesítésre.

A kezelés a hypopituitarizmus alapjául szolgál, és általában magában foglalja a hormonpótló terápiát.

Mi

A hipopituitarizmus az a hipofízis részleges vagy teljes veszteségéből eredő szindróma, amely az elülső hipofízis lebeny (vagy adenohypophysis) részleges vagy teljes veszteségéből ered.

Ez hormonhiányt eredményez:

Globális (panipopituitarizmus) : az összes hipofízis hormon kiválasztása veszélyeztetett;
Szelektív (unitropikus vagy részleges hypopituitarismus) : a hiány csak egy vagy néhány hormonot tartalmaz.

A hipopituitarizmus további osztályozása a klinika szerint történik:

Nyilvánvaló hipopituitarizmus : akkor definiálható, ha a hormonhiány klinikailag nyilvánvaló;
A látens hypopituitarizmus : csak bizonyos klinikai állapotokban (pl. Stressz, terhesség, stb.) Fordul elő, vagy csak bizonyos specifikus hormonális tesztek segítségével észlelhető.

Az agyalapi mirigy több hormonot termel:

ACTH (adrenokortikotrop hormon) : stimulálja a mellékvese mirigyeket, hogy kortiszolt termeljenek.
TSH (pajzsmirigy-stimuláló vagy tirotróp hormon) : szabályozza a hormonok termelését a pajzsmirigy által.
LH (luteinizáló hormon) és FSH (follikulus stimuláló hormon) : mindkét nem esetében fertilitást (nőknél ovulációt, férfiak sperma termelését) szabályozzák, serkenti a nemi hormonok petefészekből és herékből történő kiválasztását (ösztrogén és progeszteron nőknél, tesztoszteron nőknél). „ember).
GH (növekedési hormon vagy szomatotróp) : szükséges a gyermekek fejlődéséhez (csontok és izomtömeg); hatással van az egész testre az élet során.
PRL (prolaktin vagy laktotrop hormon) : felelős a szülést követő anyák tejtermeléséért.
Oxitocin : a munkához szükséges hormon, a szállítás (serkenti a kontrakciókat) és a szoptatás.
ADH (antidiuretikus hormon vagy vazopresszin) : segít fenntartani a normális vízmérleget.

okai

Számos a hypopituitarizmus okai.

A legtöbb esetben ez a zavar függ a hypophysis adenomától . Ez a tumor szinte mindig jóindulatú, de ha növeli annak méretét, túlzott nyomást gyakorolhat a mirigy normál részére. Következésképpen az adenoma az egészséges hipofízis szövetének korlátozását vagy megsemmisítését okozza, így nem képes megfelelően előállítani a hormonokat. Emlékeztetni kell arra is, hogy az agyalapi mirigy adenoma egyes hormonok túltermelésével jár, ugyanakkor a mirigy maradék egészséges része által termelt.
A hipopituitarizmus szintén ugyanazon tumor kezeléséből származhat. Tény, hogy a sugárkezelés vagy az adenoma eltávolítására szolgáló műtét károsíthatja a normális agyalapi mirigy egy részét, vagy az ahhoz tartozó edényeket és idegeket. Éppen ezért a terápiás beavatkozás előtt és után ajánlott az összes hipofízis hormon adagolását elvégezni.
Az adenoma mellett az agyalapi mirigy közelében kialakuló egyéb neoplasztikus folyamatok (pl. Craniopharyngioma és Rathke ciszták) hypopituitarizmust, valamint a test más részeiből származó daganatok metasztázisát okozhatják.
A hipopituitarizmust gyulladásos folyamatok okozzák, amint ez a meningitis, hypophysitis, szarkoidózis, hisztocitózis és tuberkulózis esetében is előfordulhat.
A hipofízis hormontermelés károsodása szintén függhet az agyalapi mirigy és az agy közvetlen sugárkezelésétől ; ez a mellékhatás későn is lehet, még több hónapos vagy éves kezelés után is.
Egy másik kóros esemény, amely képes gyors hipofízis-elégtelenséget kiváltani, a mirigy apopsziája, amely hirtelen vérzés miatt másodlagos. Ez orvosi vészhelyzetet jelent, és a tipikusan összefüggő tünetek (súlyos fejfájás, nyaki merevség, láz, látóteres hibák és szokatlan szemmozgások) felismerhetőek. A hipofízis elégtelen vérellátását a vérrögök, az anaemia vagy más érrendszeri állapotok is okozhatják.
Végül a hypopituitarizmust súlyos koponya trauma okozhatja, amelyet általában kóma vagy más neurológiai problémák kísérnek.

A cél mirigyek csökkent funkcionalitása magában foglalja az agyalapi mirigy-elégtelenség mindkét formáját (másodlagos hypopituitarizmus) és a hipotalamusz eredetét (tercier hypopituitarism).

A hipopituitarizmus nem gyakori patológia, de az incidencia folyamatosan növekszik a traumatikus formákkal összefüggésben.

Tünetek, tünetek és szövődmények

A hypopituitarism klinikai megnyilvánulása a hiányzó vagy hiányos hormontól függően változhat.

Általában a tünetek kialakulása fokozatos, és az állapot sokáig észrevétlen marad. Csak bizonyos esetekben hirtelen és drámai módon jelennek meg a hypopituitarismussal kapcsolatos rendellenességek.

Néha az agyalapi mirigy csökkenti egyetlen hipofízis hormon termelését; gyakrabban, a több hormon szintje egyidejűleg csökken (panipopituitarismo).

Adrenokortikotrop hiány

Az ACTH-hiány a mellékvesék hipoaktivitása miatt kortizol-hiányt eredményez.

Ez olyan tüneteket tartalmaz, mint:

Alacsony cukorszint (glükóz) a vérben;
Gyenge és csökkent erőfeszítés az erőfeszítésekre;
Súlycsökkenés;
Hasi fájdalom;
A vérnyomás értékének csökkenése;
A plazma nátrium szintjének csökkentése.

Ez a legsúlyosabb hipofízis hormonhiány, mivel a beteg halálához vezethet.

Tirostimuláns hormonhiány

A pajzsmirigy-stimuláló hormon hiánya vagy hiánya befolyásolja a pajzsmirigy aktivitást (különösen a T3 és T4 termelését), ami hypothyreosisot eredményez.

A TSH-hiányhoz kapcsolódó tünetek a következők:

fáradtság;
Általános duzzanat;
Súlynövekedés;
Hideg intolerancia;
székrekedés;
Száraz bőr;
A koncentrálás nehézsége;
sápadtság;
álmosság;
Magas koleszterinszint;
Májproblémák.

Follikulus stimuláló és luteinizáló hormonhiány

A menopausa előtti nőknél az LH és az FSH hiánya okozhat:

A menstruációs ciklusok csökkenése;
meddőség;
Vaginális szárazság;
A csontritkulás.

A férfiaknál azonban ez a hormonhiány a következőkkel jelentkezik:

Csökkent libidó (érdeklődés a szexuális aktivitás iránt);
Az erekció kialakulásának és fenntartásának nehézsége (impotencia, erekciós zavar);
A sperma mennyiségi és minőségi változása.

Gyermekeknél az LH és az FSH hiány késleltetett pubertáshoz vezet.

Növekedési hormon hiány

Gyermekekben a GH hiánya a gyenge és lassú általános fejlődésért felelős. Ezen túlmenően ez a hiány a zsírtömeg növekedését és egy rövid termést eredményez.

Felnőtteknél a növekedési hormon hiánya meghatározhatja:

A fizikai energia hiánya;
A testösszetétel változása (zsírnövekedés és az izomtömeg csökkenése);
Megnövekedett kardiovaszkuláris kockázat.

Prolaktin hiány

A prolaktin-hiány a tejtermelés csökkentését vagy teljes hiányát jelenti a szülés után.

Antidiuretikus hormonhiány

Az antidiuretikus hormon (vagy vazopresszin) hiánya befolyásolja a veséket, és cukorbetegséget okozhat. Ez az állapot jellemzően túlzott szomjúsággal, hígított vizelettel és gyakori vizelettel (polyuria) fordul elő, különösen éjszaka.

diagnózis

A hypopituitarizmus diagnózisát a beteg által feltüntetett tünetek és a laboratóriumi vizsgálatok (hormonális dózisok) és az agyalapi mirigyben végzett képek diagnosztikai tesztjei alapján határozták meg.

Részletesebben, a feltétel meglétének megállapításához szükséges vizsgálatok a következők:

Hormonális dózisok : vérrel és néha vizelettel végeznek, hogy mérjék az agyalapi mirigy és a célszerveik által választott hormonok szintjét (szabad tiroxin, TSH, prolaktin, LH, FSH és tesztoszteron férfiaknál vagy ösztradiol nőknél). Bizonyos esetekben stimulációs tesztre van szükség a kortizol vagy a GH hiányának értékeléséhez.
Neuroradiológiai vizsgálatok : a strukturális anomáliák, mint például a hipofízis adenomák kizárása érdekében a hypopituitarizmust feltételező betegek neuroradiológiai vizsgálatoknak vannak alávetve, mint például a nagyfelbontású számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia (RM) kontrasztanyaggal. . Az agyi angiográfiát csak akkor jelezzük, ha más radiológiai technikák vaszkuláris rendellenességek vagy aneurizmák jelenlétére utalnak.

terápia

Habár a hypopituitarismában nincs végleges gyógyítás, a hiányos hormonok szintetikus vegyületekkel történő helyettesítésével kezelhető, olyan fiziológiailag helyes szinten, amennyire csak lehetséges. A cél a tünetek minimalizálása (azaz a beteg nem érzi a hormonhiány következményeit) és lehetővé teszi a vezetést normális életben.

A hormonpótló terápia a hipopituitarizmus minden egyes egyedi esetéhez igazodik. Emiatt az orvosnak a kezelés megkezdése után rendszeresen ellenőriznie kell a betegét. Ez lehetővé teszi a terápiás protokoll hatásainak ellenőrzését, és ha szükséges, módosítja azt.

Általában, ha a hormonpótló kezelés optimális dózisát meghatározták, hosszú ideig megfelelő marad, kivéve a hormonok plazmaszintjét befolyásoló állapotok kialakulását (például a GH a kortizol napi adagjának növelését igényelheti) ).

Néha a hypopituitarism kezelése bármilyen hipofízis tumor sebészeti eltávolítását vagy besugárzását foglalja magában.