Kapcsolódó cikkek: Sclerosing cholangitis
meghatározás
A sclerosing cholangitis olyan betegség, amely az epe csatornákra, azaz a máj által az epehólyagra és a bélre szállított epe szállítására szolgáló csatornákra hat.
Ez a kóros állapot különösen olyan krónikus gyulladásos reakcióból származik, amely idővel csökken a kaliber (stenosis) és a héj (fibrózis) csökkenésében. Ennek eredményeképpen szabálytalan irányú intra- és extra-hepatikus csatornák vannak jelen, az obstrukciós pontok váltakoznak a tágulási szakaszokkal, amelyek akadályozzák az epe emésztéséhez szükséges epe áthaladását. Az utóbbi stagnálása a májszövet károsodását idézi elő, amely cirrózis, portális hipertónia és néha kolangiocarcinoma (epevezetékrák) formájában jelentkezik.
A szklerotizáló kolangitis lehet primer (ismert ok nélkül) vagy másodlagos az immunrendszeri működési zavarok (veleszületett vagy szerzett), fertőzések (pl. Citomegalovírus), kötőszöveti betegségek és egyes gyógyszerek (pl. Floxuridin) alkalmazásával. Más tényezők, amelyek az állapot kialakulására hajlamosak, az epefa veleszületett rendellenességei, a kövek (choledocholithiasis) kialakulása, ischaemiás károsodás és posztoperatív szűkület (például májtranszplantáció után), rákos folyamatok és parazitafertőzések.
A szklerotizáló cholangitis gyakran gyulladásos bélbetegséggel jár (különösen a fekélyes rectocolitis, ritkán Crohn-betegség).
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- étvágytalanság
- ascites
- gyengeség
- kachexia
- Rossz emésztés
- Colaluria
- hasmenés
- Sárga hasmenés
- Hasi fájdalom
- Fájdalom a has felső részén
- ödéma
- májgyulladás
- hepatomegalia
- láz
- Világossá tettem
- Duzzadt lábak
- Hasi duzzanat
- Portál magas vérnyomás
- hypovitaminosis
- sárgaság
- hányinger
- Csontritkulás
- viszkető
- Vízvisszatartás
- álmosság
- splenomegaly
- steatorrhea
- Charcot triadja
További jelzések
A sclerosing cholangitis krónikus és lassan progresszív kurzust mutat.
A kezdet általában ártatlan, és az érintett beteg több évig tünetmentes marad, mielőtt a kolesztázis jellegzetes jeleit mutatja (az epehólyag stagnációja a máj epehólyag rendszerében), például sárgaság és széles körű viszketés. A betegség során a zsírban oldódó vitaminok hiánya, a steatorrhea, a kimerültség érzése és az általános rossz közérzet alakulhat ki.
A kolesztázt komplikálhatja a fertőző folyamatok átfedése, ami a jobb felső negyedben láz és hasi fájdalom megjelenéséhez vezet.
A tartós bőr és / vagy szklerális sárgaság a betegség előrehaladott állapotát jelzi.
A sclerosing cholangitis terminális fázisa cirrózis, portál hipertónia, aszcitesz és májfunkció meghibásodása. Továbbá, a régóta fennálló állapotban szenvedő betegeknél nagyobb a kockázata az epevezeték-tumorok (cholangiocarcinoma) kialakulásának, mint az általános populáció.
A megváltozott vérvizsgálatok megállapítása, amely esetleg klinikai tünetekkel jár, nem elegendő a sclerosing cholangitis diagnózisának meghatározásához. Az értékeléshez instrumentális vizsgálatok szükségesek az epehólyag-elváltozások jellegzetes deformitásának, mint például az ultrahangvizsgálat, az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (ERCP) és a mágneses rezonancia képalkotás megjelenítéséhez. Általában ezek a vizsgálatok egy biopsziával járnak, amely intrahepatikus károsodást mutat.
A kezelés a csatornák eltömődésének megszüntetésére és az epe áramlásának endoszkópos vagy sebészeti technikákkal történő javítására összpontosít.
A fejlettebb esetekben szükség lehet a májtranszplantációra, ami javítja a szklerotikus cholangitisben szenvedő betegek várható élettartamát.
