általánosság
A diabetes insipidus egy ritka szindróma, amelyre jellemző a szembetűnő vizeletkibocsátás, amit a hideg italok előnyben részesíthetetlen nyugtalansága kísér. Ennek oka az antidiuretikus hormon (ADH vagy vazopresszin) hiánya vagy elégtelen szekréciója a hipotalamuszból és a hátsó hipofízisből, vagy a vesefunkció hiánya miatt. Az első esetben központi diabetes insipidusról, ADH-érzékenyről vagy neurogénről beszélünk, a diabétesz nephrogén insipidusában vagy az ADH-érzéketlenben (mivel az exogén vazopresszin beadásával nem lehet korrigálni).
Jelek és tünetek
További információ: Tünetek Diabetes insipidus
A betegség által érintett betegek naponta akár 18 liter vizeletet is eltávolítanak. Normális körülmények között a vasopressin hormon a nephrons utolsó szakaszában (disztális tubulusok és gyűjtőcsatornák) hat, ahol elősegíti a jelentős mennyiségű víz újbóli felszívódását. Ily módon csökken a vizelet térfogata és megnő a sűrűségük (fajsúly). Abszolút vagy relatív vazopresszinhiány jelenlétében ezért a poliuria elkerülhetetlen tünet, mint a nocturia (az éjszakai pihenés során többször is kell vizelni) és a polidipszia (abnormális szomjúság). Lásd még: Diabetes insipidus tünetek
A diabetes insipidus jól tolerálható, amíg a betegnek elegendő víz áll rendelkezésre; ha ez nem történik meg, vagy a beteg nem tud inni, gyors dehidratáció van, súlycsökkenés, hemokoncentráció, az összeomlásig és a halálig.
diagnózis
A laboratóriumi vizsgálatok a vizeletben és a vérben a normál glükózkoncentrációkat mutatják, ami megkülönbözteti a diabetes insipidus-t a mellitustól (mellitus, mert a glükóz jelenléte a vizeletben édes, mint a méz). A hipernatrémia és a plazmás ozmolaritás emelkedése miatt feljegyezhető. Amint már említettük, a bőséges vizelet alacsony fajlagos súlyt és ozmolaritást mutat. A központi és a nefrogén diabetes insipidus közötti differenciáldiagnózis az exogén ADH beadásával kapcsolatos hatások megfigyelésén alapul, amely pozitívan oldja meg az első, de nem a második formát.
okai
Számos oka van a diabétesz insipidust indukálni mind primitív, mind másodlagos formáiban. Ennek a szindrómának az alapja lehet például a ritka genetikai megbetegedések vagy a hypothalamikus szintű veleszületett rendellenességek (primitív formák); gyakrabban a központi diabetes insipidus a koponya trauma, az idegsebészeti beavatkozások, a fertőző folyamatok (encephalitis, meningitis) vagy intrakraniális daganatok következménye; az esetek jó százalékában (30-40%) az ok ismeretlen marad (idiopátiás formák). A központi csoporthoz képest a nefrogén diabetes insipidus nagyon ritka betegség, amelyet a vese receptorok nem képesek megfelelően reagálni az ADH-re, normális mennyiségben; ebben az esetben is vannak veleszületett és szerzett formák, amelyek között említjük a krónikus veseelégtelenséget, a hiperkalcémiát és a hypopotassémiát. Végül, lehetnek átmeneti formák is, például az antidiuretikus hormon hatását befolyásoló anyagok hatására.
kezelés
További információ: Diabetes Insipidus kezelésére szolgáló gyógyszerek
A központi diabetes insipidus kezelése a vazopresszin adagolását jelenti orr, orális vagy szubkután úton, ami lehetővé teszi a tünetek regresszióját. Bizonyos esetekben a kezelés etiológiai lehet, és így a promóciós ok eltávolításán alapulhat (pl. A tumor tömegének eltávolítása).
A nefrogén cukorbetegség jelenlétében nincs orvosi kezelés, és a betegséget nagy mennyiségű vízzel szabályozzák, korlátozva a nátriumot az étrendben és a tiazid-diuretikumokat alkalmazva.
