meningeoma

általánosság

A meningioma olyan agydaganat, amely a meningerekből származik.

A meningómák gyakran jóindulatúak (nem rákos), és ritkán fordulnak elő rosszindulatú fenotípussal. Az ok nem érthető jól, de bizonyos környezeti és genetikai tényezők úgy tűnik, hogy a patogenezisben szerepet játszanak. A tünetek a kezdet helyétől, a tumor tömegétől és attól függően változhatnak, hogy más szövetek vagy szerkezetek vannak-e vagy sem. A kezelési lehetőségek közé tartozik a megfigyelés, a műtét és / vagy a sugárkezelés.

Nem minden meningióma szükségessé teszi azonnali terápiás megközelítést: bizonyos esetekben az orvosi beavatkozás késleltethető és csak akkor válik megfelelővé, ha a daganat jelentős tüneteket okoz.

A koponya és a gerinc meningese

A nyálkahártyák védőmembránok, amelyek az agyat és a gerincvelőt körülveszik és védik. Három rétegből állnak, amelyeket kívülről belsőre dura mater, arachnoid és pia mater neveznek. A meningioma a közbenső réteget képező arachnoid sejtekből származik, gyakran lassan táguló tömegként jelenik meg, és szilárdan rögzítve van a dura materhez. Gyakran előfordul, hogy a tumor a fejen belül helyezkedik el, különösen a koponya alján, a gerincvelő (agyszár) felett, a látóideg köpenye körül stb. A gerincvelői meningiomák ritkábban fordulnak elő a gerinccsatornán belül.

Besorolás és színpad

Meningiomák heterogén tumorok halmazát képviselik.

A szövettani jellemzők, az ismétlődés kockázata és a növekedési ráta alapján az Egészségügyi Világszervezet (WHO) olyan osztályozást dolgozott ki, amely három általános besorolást hoz létre:

• I. fokozat - jóindulatú meningiomák (90%): az ismétlődés és a lassú növekedés alacsony kockázata;
• II. Fokozat - atipikus meningiomák (7%): nagyobb az ismétlődés és / vagy a gyors növekedés kockázata;
• III. Fokozat - anaplasztikus / rosszindulatú (2%): magas ismétlődés és agresszív növekedés (a szomszédos szövetek behatolása).

okai

A meningiomák okai nem jól ismertek. Sok esetben szórványos, azaz véletlenszerűen keletkeznek, míg egyesek tiszteletben tartják a családi átvitelt. A meningiomák bármely korban fordulhatnak elő, de leggyakrabban 40 és 60 év közöttiek.

A kockázati tényezők a következők:

• A sugárzásnak való kitettség. Egyes betegeknél meningióma alakult ki a sugárzásnak való kitettség után. A sugárterápia, különösen a fejbőrben, növelheti a rák kialakulásának kockázatát.
• Női hormonok. A meningómák gyakrabban fordulnak elő nőknél, és néhány orvos úgy gondolja, hogy a női nemi hormonok (ösztrogén és progeszteron) szerepet játszhatnak a tumor patogenezisében. Ez a lehetséges kapcsolat még folyamatban van.
• Agyi sérülések Néhány meningiómát találtak egy korábbi fejsérülés helyén (például egy korábbi törés közelében), de a kapcsolat még nem teljesen tisztázott.
• Genetikai hajlam. A 2-es típusú neurofibromatózis (NF-2), az idegrendszert érintő ritka genetikai rendellenességben szenvedő betegek 50% -os esélye van egy vagy több meningióma kialakulására. Más gének tumorszuppresszorként működhetnek, és ezek hiánya vagy megváltoztatása az embereket érzékenyebbé tenné a meningiómákra. Például az NF2-ben szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki meningiomák, mert öröklöttek egy olyan gént, amely potenciálisan képes normális sejteket kiváltani a neoplasztikus transzformációra. A meningiomákban leggyakrabban előforduló genetikai változások a neurofibromatózis 2-es típusú gén (NF2) inaktiválásának mutációi a 22q. Egyéb lehetséges gének vagy lokuszok közé tartozik az AKT1, MN1, PTEN, SMO és 1p13.

Jelek és tünetek

További információ: Tünetek Meningioma

A jóindulatú meningiomákat lassú progresszió jellemzi. A kis tumorok (<2 cm átmérőjű) gyakran tünetmentesek; az első tünetek akkor jelennek meg, amikor a meningioma elég nagy az agy vagy a gerincvelő részeinek tömörítéséhez.

Sok agyi meningóma található a koponya felső részén vagy az agy két félteke között. Ha ezekben a területeken a tumor megtalálható, a tünetek a következők: fejfájás, ájulás, szédülés, memória problémák és viselkedési változások. Ritkábban a meningioma az agy érzékszervi területei közelében található, mint például a látóideg vagy a fül közelében; ezeknek a daganatoknak a betegei diplopiát (kettős látást) és hallásvesztést tapasztalhatnak.

A meningióma gyanúja az intrakraniális hipertónia, az epilepsziás rohamok és a neurológiai hiányok miatt is felmerülhet.

A befelé növekvő meningiomák összenyomhatják, de nem támadhatják meg az agy parenchymát. A kifelé irányuló terjeszkedés viszont hiperostózist okozhat, azaz a tumor behatolhat és torzíthatja a szomszédos csontot. Alkalmanként a meningioma tömörítheti az ereket vagy az idegszálakat. Néhány tumortömeg cisztákat vagy lerakódott ásványok lerakódásait tartalmazza, mások erősen vaszkulárisak és több száz kis véredényt tartalmaznak. Továbbá, a betegnek több vagy ismétlődő meningiomája lehet. Utóbbi fenotípusa jóindulatú, de agresszív anyagcsere jellemzi, hasonlóan az atipikus formában megfigyelthez.

Az anaplasztikus / rosszindulatú meningióma különösen agresszív viselkedésű és metasztázizálódó daganat a szervezetben, bár általában az agydaganatok nem mutatják ezt a viselkedést a vér-agy gát miatt. Az anaplasztikus / rosszindulatú meningiomák kiterjednek az agyüregben, de hajlamosak a véredényekhez csatlakozni, így a metasztatikus sejtek beléphetnek a keringési patakba. A metasztázisok gyakran a tüdőben kezdődnek.

A gerincvelő meningiomákat általában a nyak és a has között lévő gerinccsatornában találjuk. Ezek a daganatok szinte mindig jóindulatúak, és gyakran előfordulnak fájdalom, inkontinencia, részleges bénulás, gyengeség és merevség a karokban és a lábakban.

diagnózis

A diagnosztikai megközelítés néhány képalkotó teszt elvégzését foglalja magában, ahogy azt más agydaganatok jelenlétének megerősítésére is elvégzik. Általában a neoplasztikus tömeget mágneses rezonanciával (MRI) találjuk kontrasztanyaggal (például: gadolinium). Az MRI úgy működik, hogy a pácienst rádióhullámok és mágneses mezők teszik ki, amelyek lehetővé teszik az agy és a gerinc részletes képeinek megszerzését, kiemelve a jelenlévő tumor helyzetét és méretét.

A meningióma számítógépes tomográfiával (CT) is diagnosztizálható. A CT értékeli a csont invázió mértékét, az agy atrófiáját és a hiperosztózist.

Néha biopsziát lehet végezni annak megállapítására, hogy a tumor jóindulatú vagy rosszindulatú. Sokan egész életük során tünetmentesek maradnak, és gyakran nem ismerik a daganatot: az esetek 2% -ában a meningiomákat csak boncolás után fedezik fel. A modern képalkotó rendszerek megjelenésével az aszimptomatikus daganatok azonosítása háromszorosára nőtt a múlthoz képest.

kezelés

A meningióma legjobb kezelése betegenként változik, és számos tényező alapján állapítható meg:

• Pozíció : ha a tumor könnyen hozzáférhető és tüneteket okoz, a sebészeti eltávolítás gyakran a legjobb terápiás lehetőség.
• Méret : ha a tumor kevesebb, mint 3 cm átmérőjű, sztereotaktikus sugársebészeti beavatkozás is feltüntethető.
• Tünetek : ha a daganat kicsi és tünetmentes, a kezelést el lehet halasztani, és a beteg időszakos neuro-képalkotó vizsgálatokkal monitorozható.
• Általános egészségügyi feltételek : például más fontos betegségekben, például szívbetegségekben szenvedő betegeknél az általános érzéstelenítés kockázata lehet.
• Fokozat : a kezelés a meningioma mértékétől függ.
  • A legtöbb I. fokozatú meningiómát sebészeti beavatkozással és folyamatos megfigyeléssel lehet kezelni.
  • A műtét a II. Fokozatú meningiomák első sorban történő kezelése. A műtét után szükség lehet besugárzásra.
  • A III. Fokozatú meningiómák esetében a műtét az első megközelítés, amelyet sugárterápiás kezelés követ. Ha a tumor visszatér, a kemoterápia alkalmazható.

Megfigyelés (a növekedés nyomon követése)

A rák lassú előrehaladása miatt nem szükséges minden beteg számára az orvosi kezelés. Ha egy meningióma kicsi, és nem okozza a tüneteket, a mágneses rezonanciával végzett megfigyelés elegendő ahhoz, hogy időszakosan kizárja a tumor tömegét.

Kivágás és sebészeti rezekció

A sebészeti eltávolítás az első választás a tüneti meningiomák kezelésére. Ha a tumor felületi és könnyen hozzáférhető, a sebészeti megközelítés tartós gyógyítás lehet. A teljes rezekció azonban nem mindig lehetséges: egyes meningiomák behatolhatnak a véredényekbe vagy a szomszédos csontba, vagy kialakulhatnak az agy vagy a gerincvelő kritikus területei. Ezekben az esetekben a sebészek részben eltávolítják a daganatot, amennyire csak lehet. Ha a meningiomát nem lehet teljesen megszüntetni, a maradékszövet sugárkezeléssel kezelhető.

A szükséges kezelés a műtét után számos tényezőtől függ:

• Ha tumor nem marad, a beteg folyamatos megfigyelésnek van alávetve, és további kezelésre nincs szükség;
• Ellenkező esetben az orvos időszakos besugárzást és nyomon követést javasolhat;
• Ha a meningioma atípusos vagy rosszindulatú, a sugárterápiás kezelési mód valószínűleg nagyobb.

A műtét lehetséges kockázatai közé tartozik a vérzés, a fertőzés és a közeli normális agyszövet károsodása. Súlyos szövődmények lehetnek: agyi ödéma (a folyadék ideiglenes felhalmozódása az agyban), epilepsziás rohamok és neurológiai hiányok, mint például az izomgyengeség, a beszédproblémák vagy a koordinációs nehézségek. Ezek a tünetek a tumor helyétől függenek, és sokszor eltűnnek néhány hét múlva. Néha szükség van egy második műtétre a visszatérő meningióma esetén.

sugárkezelés

A radioterápia a meningiómák leküzdésére használható, amelyeket nem lehet eltávolítani a műtét során. A részleges reszekció után gyakran javasolt a besugárzás, vagy lehet, ha a tumor nem lehet hatékonyan kezelni a műtétet.

A sugárterápia nagy energiájú röntgensugarat használ a neoplasztikus tömeg csökkentésére és a rákos sejtek elpusztítására. A kezelés célja a maradék neoplasztikus sejtek elpusztítása és a meningioma ismétlődésének csökkentése. A sugárzás előnyei nem azonnali, hanem idővel jelentkeznek. A sugárterápia megállíthatja a meningioma növekedését és javíthatja a szabad túlélést (azaz megakadályozza a tumor visszatérését) és a globális túlélést.

sugársebészet

A sztereotaktikus sugársebészet egy olyan eljárás, amely pontosan egy nagy, nagy sugárzású dózist irányít, minimalizálva a környező egészséges szövetek károsodását. A kezelés nagyon nagy a valószínűsége a tumor szabályozásának.

A sztereotaktikus sugársebészeti műtét sebészeti úton nem elérhető meningiomákra vagy a maradék neoplasztikus sejtek kezelésére alkalmazható. Az eljárás jól tolerálható és általában minimális mellékhatásokkal jár, mint például a fáradtság és a fejfájás.

Hagyományos kemoterápia

A kemoterápiát ritkán alkalmazzák a meningioma kezelésében, mivel a műtét és a sugárkezelés általában sikeres. Ez a lehetőség azonban olyan betegek számára áll rendelkezésre, akik nem reagálnak ezekre a kezelésekre. A kemoterápiás kezelés általában hidroxi-karbamid alkalmazásával jár, amelyről kimutatták, hogy lelassítja a meningioma sejtek növekedését.

prognózis

A tumor meghatározása a prognózis meghatározásában a legfontosabb klinikai tényező. A sebészi kezelés eredménye valójában főként a reszekció / eltávolítás kiterjesztésén múlik, ami nagyrészt a meningioma (amely más szövetekhez vagy struktúrákhoz szomszédos, vagy ahhoz kapcsolódhat) helyétől függ. A jóindulatú meningiomáknak a legnagyobb túlélési arányuk van, amelyet atipikus és végül malignus meningiomák követnek. A beteg kora és az általános egészségi állapot a műtét előtt befolyásolhatja az eredményt: a fiatalabb betegek jobb túlélési arányt mutatnak. Abban az esetben, ha nem lehet eltávolítani a teljes daganatot, az ismétlődés valószínűsége nagyobb. A nyomonkövetési programban az MRI vagy a rendszeres CT fontos része a meningioma hosszú távú gondozásának.