Anti-foszfolipid antitest szindróma

Az "anti-foszfolipid antitest" szindróma (APA szindróma) az artériás és vénás trombózisra való hajlam és az ismétlődő spontán abortuszok, a trombocitopénia és az antitestek, az anti-foszfolipidek jelenléte a keringésben.

Az anti-foszfolipid antitest szindróma izolált módon (primitív formában, így más autoimmun betegségekkel való összefüggés nélküli klinikai bizonyíték nélkül) előfordulhat, vagy szisztémás autoimmun betegségekben szenvedő betegek (másodlagos forma); például szisztémás lupus erythematosus (az esetek kb. 30-50% -ában), és szisztémás szklerózis, reumatoid arthritis, Behçet-betegség, Crohn-betegség, rosszindulatú daganatok és \ t fertőzések (például HIV-fertőzés). Ezenkívül néhány gyógyszer bevétele után is előfordulhat.

Anti-foszfolipid antitestek

Az anti-foszfolipid antitestek (aPL) a negatív töltésű molekulák és a foszfolipidek és a plazmafehérjék kombinációjára irányuló autoantitestek heterogén csoportja. Három osztályba sorolhatók: antikardiolipin (aCL), antibeta2glikoprotein1 (antip2GPI) és lupus antikoaguláns (LAC). Antitest hatása a foszfolipidek, a foszfolipidek vagy a foszfolipid-fehérje komplexek különböző kombinációi ellen irányul. In vitro Lac a koaguláció (antikoaguláns) gátlója, amely a foszfolipid-függő hemocoagulációs vizsgálatokban a koagulációs idő meghosszabbodásából fakad, de paradox módon in vivo előnyben részesíti a koagulatív egyensúly elmozdulását pro-thromboticus értelemben (nagyobb hajlam a koagulációra) ). Ez hangsúlyozza, hogy a pontos mechanizmus, amellyel ezek az antitestek hajlamosak a trombózisra, még mindig bizonytalanok.

MEGJEGYZÉS: az anti-foszfolipid antitestek prevalenciája az egészséges populációban 1 és 5% között változik, és az időseknél nagyobbnak tekinthető. Még nem világos, hogy ezek a betegek nagyobb kockázatot jelentenek-e trombotikus események vagy terhességi komplikációk kialakulására. Ugyanakkor úgy vélik, hogy az alacsony titrú anti-foszfolipid antitestek véletlen kimutatása minimális trombózis kockázatot jelent, míg a valószínűségek növekednek, ha ezek az antitestek magas titerben vannak jelen. Ismert, hogy olyan betegeknél, akiknél a trombózisban szenvedő aPL pozitív, az ismétlődés kockázata magasabb, mint a negatív betegeknél; ugyanez vonatkozik az abortuszokra is. Más tanulmányok kimutatták, hogy a szisztémás lupus erythematosus és az anti-foszfolipid antitestek 50-70% -a trombózisos szindrómát tapasztal a 20 éves nyomon követés során. Ezek az epidemiológiai vizsgálatok nagyon fontosak, mivel lehetővé teszik a trombózis kockázatának csökkentését profilaktikus célokra; ezt az eredményt antikoaguláns és / vagy trombocita-ellenes szerek krónikus alkalmazásával érik el, elkerülve az ösztrogének (beleértve a fogamzásgátló tablettát), a nagy dózisú szteroidok, az alkohol és a dohányzás használatát, valamint a hiperlipidémia elleni küzdelem, fizikai aktivitás vagy esetleg specifikus gyógyszerek, például a sztatinok, a fibrátok és a niacin megadózisok alkalmazása révén.

Klinikai megnyilvánulások

Az anti-foszfolipid antitest szindrómára jellemző trombózisos események befolyásolhatják az artériákat, vénákat vagy kapillárisokat, és bármely szervet vagy berendezést bevonhatnak. Röviden emlékezzünk meg arra, hogy egy vérrög egy csomó, egy vérrög, amely a keringési rendszerben képződik, és olyan pontra nőhet, ahol a véredényt használják, amelyben származik; ezenkívül a trombus töredezett, ami kisebb méretű embóliákat eredményez, amelyek - a vér által a periféria felé tolva - teljesen vagy teljesen elzárhatják a kisebb kaliberű edényeket, csökkentve a lefelé irányuló szövetek vérellátását. Az antifoszfolipid szindrómában a vaszkuláris elzáródás főként az utóbbi szempontból következik be (tromboebolizmus).

Az artériás típus fő megnyilvánulása az ischaemiás agyi stroke, amelyet gyakran előzőleg átmeneti agyi ischaemiás rohamok követnek; máskor a zsigeri vagy perifériás artériák elzáródása és a miokardiális infarktus.

A vénás típus fő megnyilvánulása a mélyvénás trombózis; néha agyi, vese- és májvénák trombózisa, valamint a tüdőembólia. Az aPL-szindrómához kapcsolódó vénás trombózisok gyakoribbak és kevésbé súlyosak, mint az artériás.

Az antifoszfolipid antitest szindróma sajátosságai a terhességi komplikációk, a visszatérő spontán abortuszok, a magzati növekedés késleltetése és a korai születés, a súlyos pre-eklampszia vagy súlyos eklampszia, vagy súlyos placenta-elégtelenség miatt.

tünetek

Az antifoszfolipid antitest szindróma klinikai képe nagyon változatos, és függ a klinikai tünetek megjelenésétől, amelyek tünetei a trombózis helyével és mértékével kapcsolatosak. Valójában, mivel a trombózisok bárhol előfordulhatnak, a tünetek és a tünetek, amelyek az eredményt a leginkább változóak lehetnek, gyakorlatilag az összes egészségügyi szakterületet érintik: ebben a tekintetben az alábbi cikkek találhatók: a stroke tünetei; miokardiális infarktus tünetei; vénás trombózis tünetei; tüdőembólia tünetei. A klinikai képek az enyhe megnyilvánulásoktól, a felületes thrombophlebitistől a súlyosabbé válhatnak, mint például az antifoszfolipid antitestek által okozott ún. Katasztrofális szindróma, amelyben a trombusok többszörös kerületbeli terjesztése súlyosan veszélyezteti a beteg életét.

diagnózis

A szindróma meghatározásához jelenleg elfogadott diagnosztikai kritériumok az úgynevezett "Sapporo-kritériumok", amelyeket egy nemzetközi szakértői csoport 1999-ben állapított meg. Az APA-szindróma diagnózisa megköveteli az alábbi klinikai kritériumok legalább egyikének és egy laboratóriumnak a jelenlétét. a klinikai esemény és a laboratóriumi adatok közötti időintervallum: \ t

KLINIKAI KRITÉRIUMOK

KRITÉRIUMOK LABORÁTORAI

1. Vaszkuláris trombózis: az artériás, vénás vagy mikrocirkulációs trombózis egy vagy több epizódja bármely szövetben vagy szervben. A trombózist meg kell erősíteni képalkotó, doppler vagy hisztopatológiai módszerekkel, a felületi vénás trombózis kivételével. A hisztopatológiai igazoláshoz a trombózisnak az érfal gyulladásának jelentős bizonyítéka nélkül kell lennie.

1. Két vagy több alkalommal legalább 6 hetes távolságban talált antikardiolipin IgG vagy IgM antitestek pozitivitása (magas vagy közepes titere), mérve az antikoardiolipin antitestek β2 - glikoprotein I-től függő ELISA-vizsgálattal.

2. Szülészeti patológia:

- egy vagy több, ismeretlen okú morfológiailag normális magzat halálozása a 10. terhességi héten vagy azt követően. A normális magzati morfológiát ultrahanggal vagy a magzat közvetlen vizsgálatával kell dokumentálni; vagy

- a morfológiai szempontból normális újszülöttek egy vagy több koraszülése a terhesség 34. hetében vagy az előtt a súlyos pre-eklampszia vagy eklampszia következtében, vagy súlyos placenta-elégtelenség miatt; vagy

- három vagy több egymást követő spontán abortusz ismeretlen ok miatt a terhesség 10. hete előtt, az anyai anatómiai vagy hormonális rendellenességek vagy apai vagy anyai kromoszóma okok kivételével.

2. Pozitivitás az SAC-ISTH kritériumok szerint diagnosztizált LAC-ra, legalább két alkalommal, legalább 6 hetes egymástól:

- Legalább egy foszfolipid-függő koagulációs vizsgálat kiterjesztése (szűrővizsgálat).

- Gátló hatás bizonyítása, amelyet a páciens plazma hatása a normál plazmákra mutat

- Bizonyíték arra, hogy a gátló hatás foszfolipidektől függ (megerősítő vizsgálat)

- Más koagulopátiák kizárása

terápia

További tudnivalók: Anti-foszfolipid antitest szindróma gyógyszerek

Az anti-foszfolipid antitest szindróma kezelése nem különbözik a trombózisos események megelőzésére felsorolt betegektől, akiknek ezekben az antitestekben magas a vérszint. Ezért lényegében a dicumarolic antikoagulánsok, például a sintrom vagy a coumadin krónikus alkalmazásán alapul, hogy a protrombin idő INR-je 2, 5 és 3, 5 között legyen, vagy a vérlemezke-aggregátumok, például az acetilszalicilsav és a \ t clopidogrel. Az akut fázisban a választható antikoagulánsokat különböző molekulatömegű heparinok képviselik. Antifoszfolipid antitestek által okozott katasztrofális szindróma esetén a plazma árfolyam és az inussopresszoros gyógyszerek és az immunglobulin-bolusok közös alkalmazása várható.