Mi az aortic disszekció?
Az aorta-disszekció - vagy az aorta-disszekció, ha úgy tetszik - kifejezés azt a súlyos orvosi állapotot azonosítja, amelyben a szervezet legnagyobb artériájának (az aorta ) belső rétegét ( intim szokását ) egy lebegés érinti, amelyen keresztül a vér behatol és meghatározza a hamis lumen képződését.
Általában ez a vaszkuláris betegség hipertóniával jár, amely a betegek több mint kétharmadában van jelen. Az aorta-disszekciót veleszületett hibák és kötőszöveti betegségek okozhatják, mint például Marfan-szindróma és Ehlers-Danlos-szindróma. Egyéb okok az arterioszklerózis (az artériás fal keményedése) és a kardiovaszkuláris struktúrákat befolyásoló degeneratív és gyulladásos folyamatok. Ritkán előfordul, hogy a katétert artériába (például aortográfia vagy angiográfia során) vagy műtétet végző katéter véletlenszerűen történik.
Aortás disszekció hirtelen, szúró fájdalommal történik a mellkasban és a lapocka között. A tünetek eredetileg más betegségek szimulációját szimulálhatják, ami potenciális késedelmet okozhat a diagnózisban. Ha azonban korai korában diagnosztizálunk egy aorta-disszekciót, a túlélési esélyek jelentősen megnőnek. Az időszerű kezelés tehát segíthet a beteg életének megmentésében.
Bárki fejleszthet egy aortás disszekciót, de a betegség gyakoribb a 60 és 70 év közötti férfiaknál.
Pathogenezis
Mint minden artéria, az aorta falai is három egymással párhuzamos rétegből állnak: egy intim szokás (a legbelsőbb), egy köztes fickó és egy külső tunika vagy adventitia.
Az intima közvetlenül érintkezik az aorta belsejében áramló vérrel, és főként endoteliális bélésből és az alatta lévő kötőszövetből áll. A közbenső kazetta kötőszövetet és izomszövetet tartalmaz, míg az adventitia a kötőszövet köpenyét képezi az edény körül.
Az aortás disszekcióban a kezdeti esemény az intim aorta szokás lacerációjából áll. A nagy nyomásnak köszönhetően, amelyre hatással van, az aortafal rétegei (intim és közepes) fokozatosan szétválnak. Ez a jelenség lehetővé teszi a vér behatolását a nyomás alá a közbenső rétegbe és egy hamis lumen létrehozását.
Az aorta-disszekció a proximálisan (közelebb a szívhez) kiterjeszthető, távolról (a szívtől távol) vagy mindkét irányban. Ha a hamis lumen kiterjed, nyomást gyakorolhat az aorta más ágaira, meghatározva az érintett hajók szűkülését, és csökkenti az azokon áthaladó véráramlást.
Előrejelző tényezők
Az aorta-disszekció lényegében az aortafal gyengített területének törése miatt következik be.
Az aortai disszekció fő kockázati tényezői a következők:
- Az artériás magas vérnyomás : az érszövetet különösen érzékeny a lebegésre;
- Arterioszklerózis ;
- Az aorta gyulladása ;
- Aorta aneurizma ;
- Megszerzett aortai ventillátorok ;
- A veleszületett szív- és érrendszeri anomáliák : a kétfázisú aorta-szelep (az aorta-szelep veleszületett rendellenessége) és az aorta-coarctáció (a véredény szűkítése);
- Traumatikus sérülések : ritkán az aortai disszekciókat a baleset, a műtét vagy a katéterezés komplikációja okozta trauma okozhatja.
Egyes betegségek az aorta gyengüléséhez kapcsolódnak, és klinikai jellemzőik miatt nagyobb a kockázata annak, hogy az aortás szétválasztás következik be:
- Marfan-szindróma: a betegek a kardiovaszkuláris rendszer bizonyos változásaira veleszületett hajlamot mutatnak. A betegségből származó vérerek jellegzetes gyengesége miatt az aorta szétválasztásának kezdete is meglehetősen gyakori jelenség.
- Ehlers-Danlos-szindróma: ez a betegségcsoport elsősorban a kötőszövetet érinti, és a bőr hiperelasztikussága, a szalagok lazasága és a törékeny erek jellemzik.
- A Turner-szindróma: magas vérnyomás, szívproblémák és számos más állapot is előfordulhat ebből a betegségből.
Egyéb lehetséges kockázati tényezők:
- A kokain-visszaélést az aorta-disszekcióval társították, valószínűleg a vérnyomás és a katekolamin-csúcsok átmeneti növekedése miatt;
- Ritkán a terhesség alatt egészséges nőknél előfordul az aorta disszekció;
- Egyéb kockázati tényezők a dohányzás és a hypercholesterolemia .
tünetek
Valamennyi, az aortás disszekcióban szenvedő beteg fájdalmat, általában hirtelen és excruccionáló, gyakran szakadásnak nevezett fájdalmat tapasztal. Általában ez a tünet a mellkas egészében érezhető, de a hátsó rész felső részén is érezhető, a lapátok között.
Az aortai disszekció tünetei :
- Hirtelen és súlyos mellkasi fájdalom vagy felső hátfájás, amelyet gyakran a nyakra vagy a hátsó részre sugárzó vagy nyíró érzésnek neveznek.
- Az eszméletvesztés (ájulás);
- Dyspnea (légszomj);
- Hirtelen beszédi nehézségek, a test egyik oldalának látássérülése, gyengesége vagy bénulása;
- izzadás;
- A végtagokban a vérnyomás különbsége a test jobb és bal oldalán.
A betegség előrehaladtával a hamis lumen elzárhatja egy vagy több artériát, amely eltér az aortától, blokkolva a véráramlást. A közvetlen következmények az érintett vérerektől függenek, és tartalmazzák:
- Angina, a koszorúerek bevonása miatt;
- Paraplegia, gerincvelő ischaemia és paresthesia a gerinc artériás részvételéhez;
- Ischaemia a disztális aorta bevonása miatt;
- Hirtelen hasi fájdalom, esetleges bélinfarktus, ha a méhészet artériái érintettek;
- Neurológiai hiány, ha a carotis artériája érintett.
Ha a vérnyomás meghaladja a kritikus határértéket, előfordulhat, hogy a külső aortafal törése (véletlen frock) fordulhat elő. A vér kiszabadulhat az aorta-disszekcióból, és diffundálhat a pleurális térbe, a mediastinumba vagy a pericardiumba (a szív körüli két réteg között). A perikardiális effúzió különösen szív-tamponádot, életveszélyes kóros állapotot okozhat.
szövődmények
Az aorták szétválasztása:
- Halál súlyos belső vérzés miatt;
- A szervkárosodás, például a veseelégtelenség;
- Agyvérzés;
- Az aorta szelep és az aorta elégtelenségének károsodása.
diagnózis
A diagnózis felállítása nehéz lehet, mivel az aorta disszekciója számos tünetet okoz, amelyek néha más rendellenességekhez hasonlítanak.
A diagnózist a következő vizsgálatok határozhatják meg:
- Mellkasi röntgen : ez az első lépés az aorta-disszekció bizonyos jeleinek azonosítására. A röntgensugarak a médiumszövet terjeszkedését mutatják, a legtöbb szimptómás emberben a növekvő aorta-disszekcióval. A vizsgálat azonban kevéssé specifikus, mivel sok más feltétel határozza meg ugyanazt az eredményt.
- Kontraszt számítógépes tomográfia (CT) : gyorsan és megbízhatóan érzékelheti az aorták szétválasztását, ezért vészhelyzetben hasznos.
- Elektrokardiogram (EKG) : nincs jellemzője, de a diagnosztikai úton is megtalálható.
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) : a mágneses rezonancia leképezés a referencia teszt az aorta disszekció kimutatására és értékelésére. Az MRI-vizsga az aorta háromdimenziós rekonstrukcióját teszi lehetővé, amely lehetővé teszi az orvos számára, hogy meghatározza az intim tépcső helyzetét, az edények bevonását és a másodlagos repedéseket.
- Transzophophialis echokardiográfia (TEE) : az ultrahang-szondát a nyelőcsőbe helyezik, és a szív és az aorta közelében helyezik el, lehetővé téve a szív és szerkezeteinek egyértelmű „látását”. A TEE lehetővé teszi a nagyon kicsi aortás disszekciók kimutatását is.
Prognózis és terápia
Az aortás disszekció orvosi vészhelyzetet jelent, amely azonnali kezelést igényel. A terápia a műtétet vagy a farmakológiát is magában foglalhatja, az érintett aorta részétől függően. Kezelés nélkül az emberek körülbelül 75% -a hal meg az első 2 hétben, elsősorban a boncolással kapcsolatos szövődmények miatt. A kezelés során az aorta első részében (a növekvő rész) és a betegségben szenvedő betegek körülbelül 90% -ánál, a aorta felemelkedése nélkül, a prognózis pozitív.
Az aortás disszekcióval rendelkező személyeket intenzív osztályba engedik be, ahol életfunkciójukat (pulzus, vérnyomás és légzési arány) gondosan ellenőrizni kell. A betegség bekövetkezése után néhány órával a halál lehet. Ezért a lehető legrövidebb időn belül intravénás gyógyszereket (általában nitropruszidot és béta-blokkolót) adnak be a szívfrekvencia és a vérnyomás csökkentése érdekében, az agy, a szív és a vesék megfelelő vérellátása érdekében. A csökkent vérnyomás korlátozza a disszekció mértékét.
Röviddel a gyógyszeres terápiával történő stabilizálás után az orvosoknak el kell döntenie, hogy javasolják-e a műtétet, vagy folytatják-e a gyógyszereket. A műtétet gyakran az aorta első centiméterét magában foglaló disszekciókra (közelebb a szívhez) adják, kivéve azokat a szövődményeket, amelyek túlságosan magasak a műtéthez kapcsolódó kockázatot. A szívizomtól távolabb lévő régiókban található disszekciók esetén az orvosok dönthetnek úgy, hogy folytatják a gyógyszeres terápiát. A műtét azonban mindig szükséges, ha az artériás szétválasztás a vér szivárgását okozza, blokkolja a lábak vagy a létfontosságú szervek vérellátását, súlyos tüneteket okoz, hajlamos szindrómában elterjedni vagy előfordulni. Marfan. A műtét során a sebészek eltávolítják az érintett aorta szakaszt, bezárják a hamis lumenet és rekonstruálják a véredényt egy szintetikus protézissel. A eltávolítás és javítás körülbelül 3-6 órát vesz igénybe, és a kórházi tartózkodás körülbelül 7-10 nap. Bizonyos esetekben endovaszkuláris stent helyezhető be. Ez az eljárás 2-4 órát vesz igénybe, és a kórházi tartózkodás körülbelül 1-3 napot vesz igénybe.
A típusú aortaképzés (Stanford-osztályozás)
Az A típus a leggyakoribb és legveszélyesebb formája az aortáknak.
B típusú aorta-disszekció
A B típusú aorta-disszekció magában foglalja a csökkenő aorta szakadását, amely kiterjedhet a hasra is. Ebben az esetben a betegeket drogokkal vagy sebészeti beavatkozással lehet kezelni. A tünetmentes disztális aorta-disszekciót mutató betegeknél a gyógyszeres terápia megfelelő választás. A B típusú aorta-disszekció sebészeti lehetőségei hasonlítanak az A típusú szétválasztás korrekciójához alkalmazott eljárásokra.
gyógyszerek
Az aorta-disszekciókat gyógyszerekkel - például béta-blokkolókkal (pl. Labetalol és esmolol) és nátrium-nitro- rázzal lehet kezelni - amelyek enyhítik a vérnyomást az aorta falán, megállítva a betegség progresszióját. A vérnyomás csökkentésével az aorta disszekciója kevésbé valószínű, hogy rosszabbodik. Ezek a gyógyszerek felhasználhatók a beteg műtéti előkészítésére is.
A kezelés után sok beteg, köztük a sebészi kezelésben részesülő betegek, az alacsony vérnyomás fenntartása érdekében gyógyszeres kezelést kapnak. A hosszú távú gyógyszeres kezelés általában béta-blokkolókból vagy kalciumcsatorna-blokkolókból, valamint egy másik magas vérnyomáscsökkentő gyógyszerből áll, mint például az ACE-gátlók (angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok). Ha a beteg ateroszklerotikus, változások történnek az étrendben és a koleszterinszint csökkentő gyógyszerek jelennek meg.
A rendszeres ellenőrzések lehetővé teszik az aorta disszekciójának nyomon követését és azonnali lépéseket a késői szövődmények kezelésére, mint például egy másik intim laceráció kialakulása vagy a gyengített aorta aneurizma kialakulása (minden olyan állapot, amely sebészeti javítást igényelhet).
