meghatározás
Az epidermolysis bullosa a bőr és a nyálkahártyák krónikus betegsége.
Ennek a bőrgyulladásnak az jellege autoimmun, amelyre jellemző, hogy a dermis és az epidermisz közötti csomópontban az alapmembránban jelenlévő kollagén egyes komponensei elleni autoantitestek jelen vannak. Ez a kölcsönhatás nyilvánvaló a bullous léziók megjelenése miatt.
Epidermolysis bullosa lehet:
- Megszerzett: általában felnőttekben jelenik meg; társítható bizonyos reumás vagy neoplasztikus betegségekkel, mint például a reumatoid arthritis és a Hodgkin limfoma. A dermatózis kialakulása összefügghet bizonyos gyógyszerek osztályainak bevitelével is.
- Örökletes: a különböző módokon átadott genetikai anomáliától függ; ez az alak megkülönböztethető egyszerű (vagy epidermolitikus), junctionális és dystrofikus formában.
Néhány bullous epidermolysis jóindulatú fejlődést mutat, és spontán regresszióra hajlamos; mások viszont nagyon súlyosak és potenciálisan halálosak.
Nézz meg más fotókat Epidermolysis bullosa
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- Orális apthosis
- buborékok
- Égő a szájban
- Kerekes vezikulumok megjelenése az arc- és / vagy nemi szervek bőrében és nyálkahártyáiban
- dysphagia
- Bőrfekélyek
- Körmök függőleges vonalakkal
- hólyagok
További jelzések
Az epidermolysis bullosa klinikai bemutatása változó. Általában a rendellenesség a bőr és a nyálkahártyák törékenységét okozza, buborékok képződésével, spontán módon (látszólag normál bőrön) vagy mikrotraumákon.
A leggyakrabban érintett területek a könyök, a térd, a boka és a fenék felületei. A buborékok tartalma véres vagy véres.
Epidermolysis bullosa fájdalmat és hegesedést okozhat; a fogyatékosság mértéke jelentős lehet, tekintve, hogy gyakran érintik a kezét és a lábát. Bizonyos formákban nagyméretű de-epithellizált területek (azaz a bőr felszíni rétegeit hiányzó területek) és a köröm morfológiájának (köröm dystrophia) megváltozása figyelhető meg.
Egyes esetekben a szem, orális vagy genitális nyálkahártya érintett. A gége és a nyelőcső bevonása nyelési rendellenességeket (dysphagia) és táplálkozási problémákat okozhat.
A diagnózis alapja a bőrbiopszia és a szöveti és keringő autoantitestek keresése a dermoepidermális kötés specifikus antigénjei ellen (közvetlen és közvetett immunfluoreszcencia).
A sérülések rosszul reagálnak a kortikoszteroidokra. Az enyhe képeket kolhicinnel lehet kezelni, de a súlyosabb epidermolízishez ciklosporinnal vagy szisztémás immunszuppresszív terápiával lehet kezelni.
