Exophthalmos (kiálló szemek)

általánosság

Az exophthalmos a szemgolyó kiemelkedéséből áll, előzetesen a pályáról; ez az anomália miatt a szemek vizuálisan "kiemelkednek" vagy kiemelkedőek.

Az exophthalmos és proptosis kifejezéseket gyakran használják fel egymással felcserélhető módon, de néhány fenntartással:

Az Esophthalmos-ot arra használják, hogy az endokrin rendszerrel összefüggő körülmények között a duzzadó szemeket jelezze;
A proptosis pontosabban jelzi más okok (orbitális tumor, érrendszeri kórképek, retrobulbar vérzés stb.) Által okozott szemgolyók kiemelkedését.

Az exophthalmos lehet kétoldalú vagy egyoldalú, vagyis mindkét szem vagy egy.

A szem kiugrása másodlagos a csonthatárokon belüli orbitális térfogat növekedéséhez, ami helyénvaló marad. A pálya valójában a hátsó, a mediális és az oldalsó falakon zárva van; ezért a benne található szerkezetek bármely kiterjesztése a szemgolyó elülső elmozdulását okozza, következésképpen exophthalmos.

okai

Az exophthalmos számos folyamatból eredhet, amelyek az elsődleges orbitális patológiából (izolált vagy proximális) vagy szisztémás betegségekből származnak. Az etiológiai alap lehet elsősorban gyulladásos, érrendszeri, neoplasztikus vagy fertőző. Felnőtteknél a pajzsmirigy-orbitopátia (azaz a pajzsmirigy-eredetű szem orbitális patológiája) az egyoldalú és kétoldalú exophthalmosok leggyakoribb oka. Különösen a Graves- betegség - a hyperthyreosisot okozó autoimmun betegség - gyakran kapcsolódik az exophthalmoshoz: a kiálló szemek a limfociták, a plazmasejtek és a hízósejtek anomális infiltrációjából adódnak az orbitális kötőszöveti szinten; ez a kollagén és a glikozaminoglikánok lerakódását okozza a szem külső izmaiban, ami viszont fibrózishoz és az orbitális térfogat további bővítéséhez vezet.

A propózist néha a szemüregben kialakuló tumorok kialakulásával társítják. A teljes vagy részleges pálya-diszlokáció is lehetséges a közvetlen szövet vagy a környező szövet duzzadása miatt. Gyermekekben az egyoldalú exophthalmosot általában orbitális cellulitisz okozza, míg a neuroblasztóma és a leukémia valószínűsíthető, ha a feltétel kétoldalú.

Az exophthalmos és a proptosis fő okait a táblázat mutatja.

Gyulladásos / fertőző	Daganatos
Sírok szemészeti kezelés Orbitális cellulit dacryocystitis mucormycosist Orbitális gyulladásos szindróma Wegener granulomatózisa	leukémia meningeoma Nasopharyngealis angiofibroma hemangioma A nyakmirigy adenoma glioma
ér-	Egyéb okok
Karotid-cavernos fistula Aorta elégtelensége Cavernous sinus thrombosis	hyperthyreosis neuroblastoma Dermoid ciszták A frontális sinus mucocele Orbitális és arc törés Retrobulbar vérzés progeria

tünetek

A legnyilvánvalóbb klinikai jel a szem elülső elmozdulása a pályáról.

Az Exophthalmos egyéb tünetekkel járhat:

Szemhéj duzzanat: összefüggésbe hozható kötőhártya-kemózissal (bulbar kötőhártya kiemelkedése az alatta lévő szövetekhez) és blefaroptosishoz.
Nehéz a szemhéjak teljesen lezárni villogás vagy éjszakai pihenés közben;
Dupla látás: okozza a szemgolyó külső izmok mozgásának korlátozását, amely a gyulladás forrása (myositis), vagy egy növekvő tumor által összenyomva.
Vörösség és fájdalom: hajlamosak gyulladás, fertőzés vagy gyorsan fejlődő tumor jelenlétében. Súlyosabb esetekben másodlagos expozíciós keratopátia fordulhat elő a szaruhártyán lévő szemhéj hiányos bezárása következtében. A szaruhártya felületi kompromisszuma fájdalmat okozhat és befolyásolhatja a látásélességet.
Csökkent látás: a beteg csökkent látást tapasztalhat. A látásélesség kompromittálható az optikai ideg közvetlen részvétele miatt az exophthalmos patofiziológiájában, vagy ha a makulát egy lézió torzítja, amely a világ mögött tolódik (tumor vagy vérzés).

Az októl függően más szemészeti tünetek is jelen lehetnek. Ha az exophthalmosot pajzsmirigy-betegség okozta, mint például a Graves-betegség, a kiálló szemek mellett nyilvánvalóak is:

Gyulladás, bőrpír és szemfájdalom;
Szemszárazság;
Túlzott szakadás;
Fényérzékenység (fotofóbia).

szövődmények

Különösen súlyos propózis okozhat lagophthalmot (a szemhéjak bezárása). A szem folyamatos expozíciója szárazságot és esetleges szaruhártya-károsodást okozhat (fertőzések vagy fekélyek) a villogás során fellépő nagyobb súrlódás miatt. A szemgolyó elmozdulását okozó kóros folyamat tömörítheti a látóideget vagy a szemészeti artert is, ami vakságot okozhat. Egyéb lehetséges szövődmények a kötőhártya-gyulladás és az optikai atrófia. Az Exophthalmos megnövelheti a szem mögötti és a szemen belüli nyomást (intraokuláris nyomás). A túlzott intraokuláris nyomás növeli az egyéb szembetegségek, például a glaukóma kockázatát. Ha egy személy hirtelen proptoziót alakít ki, különösen egy szemben, nagyon súlyos probléma lehet, amelyre a szemorvosnak azonnal ki kell értékelnie.

diagnózis

Az Exophthalmos gyakran könnyen felismerhető a szemgolyók nyilvánvaló kiemelkedése miatt.

A diagnózis kialakításának kulcsa az alapos betegtörténet. Tény, hogy a klinikai megjelenés az alapoktól függően változik. Az exophthalmos természete azonban bizonyos közös vonásokra utal. A párkány iránya, súlyossága, kezdeti sebessége és a kapcsolódó tünetek gyakran jó jelzést adnak az alapproblémára, de ezt általában további vizsgálattal kell megerősíteni. A szemész figyelemmel kíséri a szemmozgások, a látásélesség, a pupilláris funkció, a látóterület-hibák és az interpalpebalis hasadékszélesség tartományát. Az exophthalmos mérését egy exophthalmometer nevű eszközzel végezzük. A legtöbb forrás meghatározza a proptosist, mint a 18 mm-nél nagyobb szemgolyó kiemelkedését. A blefaroptózis és a lagophthalmos (hiányos szemhéjzárás) további jelek, amelyeket a vizsgálat során figyelembe kell venni.

Az elülső pálya megpattanása lehetővé teszi a duzzanat, a konzisztencia és a tömeges mobilitás szintjének értékelését. Az ödéma gyulladásos folyamatot vagy neoplazia által okozott idegi inváziót jelölhet. A földgömb tapintható vizsgálata másodlagos pulzálásokat tárhat fel az arteriovenózus kommunikációban. Ha feltételezzük, hogy a neoplazia a proptosis oka, a számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) elvégezhető a szemüreg részletesebb vizsgálatához. Az eredményeket további laboratóriumi vizsgálatokra kell irányítani. Például a limfóma esetében hematológiai vizsgálatokat, testképalkotást és csontvelő biopsziát lehet feltüntetni. Orbitális cellulitiszben szenvedő betegeknél vér- és orrminták tenyészeteit és teljes vérszámlálást végezhetünk. A vérvizsgálatok vagy a pajzsmirigy-funkció vizsgálat ellenőrzi, hogy a pajzsmirigy megfelelően működik-e.

kezelés

A kezelés a mögöttes októl függ. Miután meghatározták az exophthalmos vagy a proptosis etiológiáját, az orvosi terápiák célja az alapvető probléma megfordítása és a szem komplikációk minimalizálása. Eközben mesterséges könnyek használhatók a tüneti enyhüléshez és a kitett szaruhártya védelméhez. Súlyosabb esetekben szükség lehet a műtétre. A betegeket rendszeresen ellenőrizni kell az exophthalmos mértékének és az e szembetegségből eredő szövődmények felméréséhez. Ezenkívül minden szaruhártya-károsodást korán kell azonosítani és meg kell szüntetni.