Pernicious anémia

Mi a Perniciosa anaemia?

A pernicious anémia a B12 vitamin hiánya miatt anémiás forma. Amint meglehetősen elterjedt és nehezen kezelhető, az adott anémia a káros melléknevet a súlyos károsodások és a fontos káros hatások miatt okozta. Ma, szerencsére, a káros anémia meglehetősen ritka és könnyen kezelhető.

okai

A pernious anémia különböző okokból alakulhat ki, de a legtöbb esetben a B12 vitamin felszívódási hiányosságai okozzák a problémát. Különösen a káros anémiát gyakran okozza az úgynevezett intrinsic faktor, egy alapvető glikoprotein hiánya a fent említett mikrotápanyag helyes abszorpciója érdekében. Ezt az anyagot a gyomor parietális sejtjei szekretálják, melyet a káros anémiával rendelkező betegek mintegy 90% -ában abnormális antitestek támadnak és megsemmisítenek, amelyek szintén közvetlenül befolyásolhatják a belső tényezőt, megakadályozva annak kapcsolódását a vitamin- vagy bélreceptorhoz. . Ezekben az esetekben autoimmun atrophicus gastritisről vagy A gyomor gyulladásos folyamatáról beszélünk, amely befolyásolja a gyomor nyálkahártyáját, csökkentve annak funkcionalitását.

Az atrofikus gyomorhurut nem-immun eredetű is lehet, például a különböző természetű krónikus gyomorhurutok, így a helicobacter pylori (B típusú atrófiás gastritis) megőrzése miatt.

A veszélyes vérszegénység kockázati tényezői

Felnőtt és idős kor, családi kórtörténeti anaemia, északi etnikum, endokrin autoimmun betegségek, mint például Addison-kór, krónikus pajzsmirigy-gyulladás, Graves-betegség, hypoparathyreosis, hypopituitarizmus, myasthenia gravis, szekunder amenorrhoea, I. típusú cukorbetegség, herék diszfunkció, vitiligo.

A káros anémiában szenvedő betegekről számoltak be, hogy a gyomorrák kockázata háromszorosa.

By-Pass és gastric resections

Normál körülmények között, a belső faktor jelenlétének köszönhetően a B12-vitamin a vékonybél alsó részén, az ileumnak nevezik. Ennek a tulajdonságnak a műtéti rezekciója évekkel később vezethet a B12-vitamin-hiányosságokhoz és az ebből eredő káros vérszegénységhez.

Hasonló a helyzet, amikor a gyomrot vagy annak egy részét (gastrectomia) eltávolítják, vagy ha gyomor-bypass-ot alkalmazunk a testsúly csökkentésére súlyosan elhízott betegekben; ilyen körülmények között valójában hiányzik a gyomor szintjén a belső faktor szintézise.

Élelmiszerhiány

Különösen ritkán fordult elő az alacsonyabb táplálékbevitel következtében kialakuló kóros anémia; az ilyen kockázattal leginkább kitett személyek a szigorú vegetáriánusok és a rosszindulatúak, különösen, ha idősek (alacsonyabb emésztési és abszorpciós hatékonyságuk miatt).

B12-vitamin az élelmiszerekben

A B12-vitamin elsősorban húsételekben van jelen, míg az emberi testben a májban koncentrálódik, ahol néhány mg-os állomány hosszú ideig (legfeljebb három-öt évig) fedezi az igényeit. Nem meglepő, hogy mielőtt ezt a vitamint felfedezték és izolálták volna, a káros anémiát nagy mennyiségű nyers szarvasmarhával kezelték. Ma a B12-et a laboratóriumban bakteriális fermentációval állítják elő; ugyanígy kis mennyiségeket termelnek az emberi bélben élő mikroorganizmusok.

B12-vitamin felszívódás

A gyomor szintjén elegendő mennyiségű sósav jelenlétében az élelmiszerben lévő B12-vitamin felszabadul és könnyen kötődik a nyál R-polipeptidéhez, amint megérkezik a nyombélbe, ezt a komplexet hasnyálmirigy proteázok oldják fel, és a B12-vitamin kötődik a faktorhoz a gyomor parietális sejtek által választott vár belső A komplex felszívódását egy receptor közvetíti, és az ileumban fordul elő. Egy nagyon kis rész abszorbeálódik az egyszerű diffúzióval (kb. Egy vagy két százalék), és ez magyarázza az orális adagolások hasznosságát, feltéve, hogy azok elég magasak és elég közel vannak egymáshoz.

Egyéb lehetséges okok

A kóros anaemia a krónikus H. pylori-fertőzés vagy a gyomorsav gyulladáscsökkentő szerekkel (H2-antagonisták, protonpumpa-gátlók) történő elnyomása is lehet.

Végül, a parazitákból származó enterális fertőzések (például a vitaminot fogyasztó botriocephalis féreg) és a különböző malabszorpciós szindrómák (a cölkia, Crohn-betegség stb. Következtében előidézett) szindrómák B12-vitamin hiányosságokat okozhatnak.

Klinikai tünetek és tünetek

A legtöbb károsító vérszegénységben szenvedő betegnél megnövekedett gasztrinszint, a gyomor által választott hormon, a gyomorszekréció növelése érdekében, ami általában hiányzik vagy hiányos ezekben az alanyokban.

Gyakran előforduló anémiában egy atrófiás glossitis (Hunter glossitis) figyelhető meg, amelyben a nyelv nyálkahártyája sima és vörös, a széleken és a csúcson. A páciens parageusia miatt panaszkodik, ez az ízek megváltozott észlelése.

A káros anémia során a bőr és a sclerae enyhe sárgaságot okozhat, amelyet a vörösvérsejtek magas katabolizmusa okoz, a közvetett bilirubin szérumszintjének növekedésével. Az arcszín azonban sápadt és a beteg panaszkodik a koncentrálás nehézségére, a hipokloridriára vagy az achlorhidriára, az ingerlékenységre, a fejfájásra, a depresszióra, a zavartalan egyensúlyra és a csökkent mentális képességekre (koncentrációs nehézség, memóriakárosodás).

A legsúlyosabb és nem megfelelően kezelt formákban a káros anémia is befolyásolja az idegrendszert, a paresthesia főleg a végtagokon terjed, és a fájdalom érzékelésének csökkenése.

A pernicious anémia a megaloblasztikus anémiák kategóriájába tartozik, mivel a vörösvértestek jelenléte jelentősen megnövekedett mennyiségű, rövid élettartammal és a normánál jóval alacsonyabb számmal jellemezhető.