Kapcsolódó cikkek: Pheochromocytoma
meghatározás
A pheochromocytoma egy katekolamin-szekréciós tumor, amely a krónikus sejtekből fejlődik ki, tipikusan a mellékvesékben. A főbb szekretált katekolaminok különböző arányban a noradrenalin, az adrenalin és a dopamin, amelyek különböző élettani hatásokat határoznak meg a stimulált perifériás receptortól függően.
A feokromocitomák mintegy 90% -a a mellékvese medulláris szintjén helyezkedik el, de bármely, a neuroectodermből származó kromaffin sejtmagból származhat; ezek a magok a test más részein vannak (carotis glomus, a szimpatikus idegrendszerhez kapcsolódó paraganglia, hasi aorta bifurkáció, hátsó mediastinalis ganglionok stb.).
A pheochromocytoma gyakran szórványos, de vannak olyan genetikai rendellenességek, amelyek kedveznek annak kialakulásának (pl. MEN 2A és 2B). A daganat kialakulhat az 1-es típusú neurofibromatózisban (von Recklinghausen-betegség) szenvedő betegeknél is, és összefüggésben lehet a vese karcinómával, mint a von Hippel-Lindau-betegségben.
A mellékvese medullárisjában található feochromocitomák mindkét nemre egyformán hatnak, és bármilyen korban jelentkezhetnek, bár a csúcs incidenciája 20 és 50 év között van.
A pheochromocytoma egy általánosan jóindulatú, változó dimenziójú tumor (a neoplasztikus tömeg átlagos mérete 5 és 6 cm közötti átmérőjű). Az esetek körülbelül 10% -ában rosszindulatú; ez az evolúció gyakrabban fordul elő a mellékvese daganatokban, a családi és a női nemekben.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- aritmia
- Visszatartó égés
- szívdobogás
- nehézlégzés
- glükózuria
- Az inzulin rezisztencia
- A hiperglikémia
- hyperhydrosis
- hyperreflexiával
- magas vérnyomás
- Ortosztatikus hipotenzió
- Livedo Reticularis
- Gyomorfájás
- fejfájás
- marasma
- hányinger
- sápadtság
- Paresztézia
- Súlycsökkenés
- székrekedés
- Strie rubre
- Hideg izzadás
- tachycardia
- tachypnoét
- Tremors
- szédülés
- Homályos látás
- hányás
További jelzések
A klinikai megnyilvánulások főként a szekréció típusából és a termelt katekolaminok mennyiségéből adódnak.
A feochromocitroma túlnyomó jele az artériás hipertónia, amely magas értékeken stabil vagy epizodikus (paroxiszmális) módon jelenik meg. A paroxiszmális rohamokat a daganat, a pozíció megváltozása, a hasi kompresszió és az érzelmi trauma okozhatja.
A pheochromocitroma-val kapcsolatos magas vérnyomás ellenáll a gyakori antihipertenzív gyógyszereknek, és gyakran szív-érrendszeri megnyilvánulásokkal jár, mint például tachycardia, súlyos fejfájás, hideg verejték és sápaság.
A tünetek közé tartozik az ortostatikus hypotensio, szédülés, homályos látás, tachypnea, szívdobogás, hányinger, hányás, epigastralgia, dyspnea, paresthesia és székrekedés. Emellett a feokromocitoma fokozott inzulinrezisztenciát, cukorbetegséget és szívritmuszavarokat okozhat.
A pheochromocytoma diagnózisa a fokozott katecholamin termelés bemutatásán alapul. Ez a katecholaminok és metabolitjaik vér- és vizelet adagolásával érhető el. A fizikai vizsgálat, kivéve a magas vérnyomás csökkentését, általában normális. A képalkotó technikák, különösen a számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás segítenek megtalálni a daganatot.
A pheochromocytoma kezelése, ahol lehetséges, a neoplasztikus tömeg eltávolítását foglalja magában. A műtétet azonban a beteg szív- és érrendszeri állapotának stabilizálására irányuló gyógyszeres terápiával kell megelőzni.
