általánosság
A Whipple-betegség fertőző szisztémás betegség, szerencsére ritka, amit a Tropheryma whipplei baktérium okoz .
E feltétel megkülönböztető eleme a lipid- és glikoprotein-anyag felhalmozódása a vékonybél nyálkahártyáján, a hímvessző nyirokszövetében és a nyirokcsomókban; emiatt a Whipple-betegséget intestinalis lipodistrófiának is nevezik. A fertőzést előnyben részesítő pontos körülmények még nem ismertek, de immunológiai, szerzett vagy genetikai hajlamot figyeltek meg.
A Whipple-kór klinikai képe változó. A patológia hatása nagyobb hatást gyakorol a vékonybél nyálkahártyájára, de más szervek is szerepet játszanak, mint például a szív, a tüdő, a szem és az agy. Általában a betegek szenvednek hasi fájdalmat, lázat, fogyást, hasmenést, bél malabszorpciót, bőrhiperpigmentációt és polyarthritiset.
A legtöbb esetben a diagnózist a fertőzött szövetek (bélnyálkahártya, nyirokcsomók stb.) Hisztopatológiai értékelésével végzik a biopszia után. Megerősítés céljából hasznos lehet a tenyésztési vizsgálatok és a molekuláris genetikai elemzések, mint például a polimeráz láncreakció (PCR).
A Whipple-betegség kezelése antibiotikumok adagolásán alapul a baktérium felszámolásához. A kezelés megkezdése után a klinikai javulás gyors, a láz és az ízületi fájdalom néhány napon belül történő felbontása. A bélrendszeri tünetek általában 1–4 héten belül eltűnnek, bár a szövettani gyógyulás 2 év elteltével előfordulhat.
Ha nem ismerik fel és nem diagnosztizálják helyesen, a Whipple-betegség a beteg fogyatékosságához vagy halálhoz vezethet.
Mi
A Whipple-kór ritka krónikus szisztémás patológia . Ezt az állapotot a bélnyálkahártyában és a nyirokcsomókban a lipid- és glikoprotein-aggregátumok jelenléte jellemzi, a felszívódás, az artralgia, a hasmenés, a hasi fájdalom és a fogyás.
A Whipple-féle betegség főleg a vékonybélre hat, de nem takarít meg más helyeket, például ízületeket, tüdőt, szív-, lép-, máj-, vesebetegségeket, vázizomzat- és központi idegrendszert.
okai
A Whipple-betegséget krónikus fertőzés okozza, amelyet a Gram-pozitív baktérium Tropheryma whippelii támogat .
A klinikai kép fő jellemzője a nagyszámú lipid és glikoproteinnel terhelt makrofág megjelenése, a vékonybél nyálkahártyájában, a hímvessző nyirokszövetében és a nyirokcsomókban. Az okok, amelyek miatt ez megtörténik, még mindig ismeretlenek, és jelenleg tudományos tanulmány tárgyát képezik.
Mi okozza a Whipple-t?
A Whipple-betegséget Tropheryma whippelii okozza (2001-ig Tropheryma whipplei ). Ez a rúd alakú baktérium széles körben elterjedt a környezetben, de különösen a szennyvíztisztító telepeken található . Az egészséges hordozók és a Whipple-betegségben szenvedő emberek a tropheryma whippelii- t ürül ki.
A fertőzést elősegítő körülmények még nem ismertek. Az etiopatogenezisben azonban egy megszerzett és genetikai immunológiai hajlamot találtak: Whipple-betegségben néhány HLA-gén bizonyos hibái és a T-limfociták (különösen a Th1-típusú) csökkent immunválaszai kapcsolódnak.
Ki a leginkább veszélyeztetett?
- A Whipple-kór elsősorban a 30-60 éves férfiakat érinti. A legtöbb esetben a közép-európai és észak-amerikai kaukázusi tantárgyak azok, akik a fertőzést kötik.
- Whipple-betegség ritka szisztémás betegség. Közép-európai országokban a becsült előfordulási gyakoriság évente kevesebb, mint egy millió eset.
- A Whipple-betegség gyakori a szennyvíztisztító telepeken és a talajjal és az állatokkal érintkező gazdálkodóknál, ami arra utal, hogy a fertőzés ezekből a forrásokból származik.
Tünetek és szövődmények
A Whipple-betegség tünetei meglehetősen heterogének, mivel azok a leginkább érintett szervektől és a betegség stádiumától függenek. Egyes megnyilvánulások gyakoribbak, mint mások, még akkor is, ha nem feltétlenül vannak jelen minden betegben; ezek közé tartoznak a következők: súlycsökkenés, polyarthritis, hasmenés, malabszorpció, láz és limfadenopátia. Bizonyos esetekben az agyi tünetek jelen lehetnek, mint például a kognitív diszfunkció, az ophthalmoplegia és a myoclonus.
Whipple-kór: mi a helyszín?
Whipple-betegség olyan betegség, amelyben szinte minden szervet behatolhat a Tropheryma whipplei . A Whipple-betegség által leginkább érintett terület a vékonybél nyálkahártyája, de más szervek is részt vesznek, beleértve a lépet, a szívet, a tüdőt, a májat, a vesét, az ízületeket, a szemeket és a központi idegrendszert.
Whipple-betegség: hogyan nyilvánul meg?
A Whipple-betegség előfordulásának leggyakoribb jele a bél malabszorpciós szindróma .
A patológia első megnyilvánulásai általában a következők:
- Láz ;
- Hasi fájdalom ;
- Poliartralgia (ízületi fájdalom);
- Artritisz ( ízületi gyulladás).
A Whipple-betegséget a következők jellemzik:
- anémia;
- A bőr pigmentációjának változása;
- Krónikus köhögés és pleuritikus fájdalom.
Ezt követően a Whipple-kór súlyos intesztinális malabszorpcióval járó tünetekkel jár:
- Étvágytalanság;
- steatorrhea;
- Vízi hasmenés;
- Progresszív fogyás.
A Whipple-betegség egyéb lehetséges megnyilvánulása:
- Perifériás ödéma;
- Lymphadenopathia (a nyirokcsomók megnagyobbodtak, különösen a mezenteriálisak);
- A szem gyulladása;
- mellhártyagyulladás;
- Ismétlődő tenoszinovitis.
Néha is vannak szívbetegségek (pl. Negatív endokarditisz a tenyészeten, szív perikarditis és valvulopathia) és neuropszichiátria (kognitív diszfunkció, ophthalmoplegia és az izomzat klónos összehúzódása).
Whipple-betegség: tanfolyam
- Ha nem kezelik, a Whipple-betegség progresszív, és halálhoz vezethet a bomlás és / vagy a központi idegrendszer részvétele miatt.
- Megfelelő antibiotikum-terápiával viszont a klinikai szempontból javulás meglehetősen gyors.
- A fertőzés felbontása után előfordulhat, hogy ismétlődések előfordulhatnak.
Lehetséges szövődmények
- A Whipple-betegség a közelmúltban felismert szövődményt idézhet elő, amelyet az immunrendszer helyreállítási gyulladásos szindrómának ( SIIR ) hívnak . Ez bizonyos betegeknél a terápia megkezdése után következik be, mivel a gyulladás folytatódik, ami már nem reagál az antibiotikumokra (Megjegyzés: a legtöbb esetben ezek a gyógyszerek hatékonyak a baktérium felszámolására). Meg kell jegyezni, hogy a gyulladásos immun-rekonstrukciós szindróma nem Whipple-betegség megismétlődése, hanem önmagában komplikáció.
- Az antibiotikumokkal nem megfelelően kezelt Whipple-betegség feltétlenül progresszív és végzetes.
diagnózis
A Whipple-betegség diagnózisát a nyirokcsomók vagy a bél mintájának biopsziája utáni szövettani vizsgálattal állítjuk elő. Az elemzés lehetővé teszi a baktérium baktérium elektronikus mikroszkópos felismerését (fagocitózis vagy szabad), valamint más specifikus változások azonosítását, mint például a vékonybél nyálkahártyájának vagy más szövetének a lamina propria szintjén jelenléte - duzzadt makrofágok jelenléte - pozitív PAS-granulátumok (Schiff periodikusan reaktív savfestéssel).
A végleges megerősítés érdekében támogathatók a tenyésztési vizsgálatok, a genetikai vizsgálatok és a specifikus molekuláris elemzések, beleértve a PCR-t ( polimeráz-láncreakció ) extraintesztinális szövetek mintáin, mint például a cerebrospinalis folyadék, nyirokcsomók vagy szinoviális folyadék.
Whipple-betegség: differenciáldiagnózis
A Whipple-betegség differenciáldiagnosztikáját olyan betegségekkel kell elvégezni, amelyek hasonló klinikai képet eredményeznek, beleértve a következőket:
- Szeronegatív polyarthritis;
- Ankilozáló spondylitis;
- Endokarditisz negatív tenyészettel;
- érgyulladás;
- Malabszorpciós szindróma;
- lymphoma;
- Cerebro-vaszkuláris betegség;
- demencia;
- HIV-fertőzés;
- Atípusos mycobacteriosis;
- Szarkoidózis.
kezelés
Whipple-betegség: hogyan kezelik?
A Whipple-betegség kezelése antibiotikumokat alkalmaz a baktérium felszámolására, kezdetben intravénásan, majd 12 hónapos orális kezelés után. A legszélesebb körben alkalmazott gyógyszerek közé tartozik a tetraciklin, a kloramfenikol, a klórtetraciklin, a szulfaszalazin, az ampicillin, a penicillin és a trimetroprim / szulfametoxazol.
Jelenleg a Whipple-betegség terápiája a trimetoprim + szulfametoxazol kombinációjából származik . Egy másik ajánlott kombináció a cefalosporinokból vagy penicillinekből, majd tetraciklinből álló kombináció. A kezelési protokoll hosszú távú, azaz legalább egy évig kell elfogadni, majd fenntartható antibiotikum-terápiát lehet jelezni.
Az antibiotikum terápia általában korrelál a jó eredménnyel .
A klinikai szempontból klinikai javulás gyors, a láz és az ízületi fájdalom felbontása néhány nap alatt. A bélrendszeri tünetek általában 1–4 héten belül eltűnnek, bár a szövettani gyógyulás 2 év elteltével előfordulhat.
A fertőzés megismétlődései lehetségesek és évek múlva előfordulhatnak, így a betegnek nyomon követési programot kell létrehoznia.
