meghatározás
A bullous pemphigoid a bőr gyulladásos betegsége, amely krónikus bullous kitöréshez vezet.
Ennek a bőrgyulladásnak az etiológiája autoimmun. A bullous pemphigoid-ot különösen az antitestek (BPAg1 és BPAg2 két strukturális fehérje által képviselt) antigének jelenléte jellemzi, amelyek az epidermis alsó membránjában vannak jelen. Ez az interakció az utóbbit elválasztja a mögöttes dermistől és az azt követő bullous léziók kialakulásától.
A bullous pemphigoid túlnyomórészt az idősebb embereket érinti, de gyermekeknél is leírták.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- Orális apthosis
- buborékok
- Égő a szájban
- A bőr elszíneződése
- bőrvörösség
- Bőr erózió
- papulák
- plakkok
- kiütések
- viszkető
- Láb viszketés
- Viszketés a kezében
- Bőrfekélyek
- hólyagok
További jelzések
A bullous pemphigoidot a különböző méretű feszült buborékok fokozatos megjelenése jellemzi. Ezek a léziók normál megjelenésű bőrön vagy az erythemás plakkok szélén keletkeznek. A buborék tartalma tiszta vagy szérum-vér. A bullous pemphigoid által leggyakrabban érintett területek a törzs és a végtagok (különösen a végtagok hajlító felületei).
Több fénykép megtekintése Pemphigoid Bolloso
A bőrelváltozásokat viszketés kíséri, amelyek különböző fokú intenzitást mutathatnak (a legtöbb esetben enyhe vagy közepes).
A Nikolszkij jel negatív, ezért az egészséges perilétikus bőrre gyakorolt kis oldalirányú nyomás nem okoz epidermális leválást (ez a manőver lehetővé teszi az akantolízis jelenlétének megerősítését, például a pemphigus vulgarisban).
A betegség lefolyása során a buboréktető törése felszínes eróziót okoz az éles élekből, amelyek barna-feketékké válnak. Ezek a léziók fokozatosan újra epithelizálódnak, ezért általában hegek vagy atrófia kialakulása nélkül gyógyulnak.
A bullous pemphigoidban előfordulhat, hogy a feszült buborékok megjelenése előtt prodromális fázis alakul ki, amelyre jellemző, hogy sok különböző eritemás-edemás elváltozás (erythema, pomfi, papula, vezikulák és gyulladásos plakkok) hasonlóak az eczematous vagy urticarialis reakciókhoz.
A betegek kb. 1/3-ában a nyálkahártya-elváltozások egyidejűleg jelen vannak.
A legtöbb esetben a szájüregben a bullous pemphigoid desquamatív erózióval és / vagy gingivitissal rendelkezik; azonban a sérülések potenciálisan a garat, a szem kötőhártya, az orr és a nemi szervek szintjén is jelentkezhetnek.
A bullous pemphigoidnak krónikus-relapszus és viszonylag jóindulatú prognózisa van; a betegség súlyosbodása általában kevésbé súlyos, mint a kezdeti epizód, és hosszú klinikai remissziókkal szétterjedtek.
A diagnózis a bőrbiopszián és a szöveti és keringő autoantitestek kutatásán alapul, amely a dermoepidermális csomópont specifikus antigénjei ellen irányul (közvetlen és közvetett immunfluoreszcencia), bár a klinikai megjelenés általában jellemző. A bullous pemphigoidot meg kell különböztetni a pemphigus vulgaris-tól.
A standard kezelés a kortikoszteroidok szisztémás elkötelezettségén alapul, diffúz bevonással. A lokalizált formák, kevés buborékok és / vagy lassú evolúció esetén a helyi kortizon-terápia javasolt. Néha szükség van egy szisztémás immunszuppresszív terápiára is, hogy ellenőrizzék a betegséget.
