Kulcspontok
A Guillain-Barré-szindróma a perifériás idegrendszer komplex és általánosított rendellenessége, amely szintén befolyásolhatja a központi idegrendszert és a légúti izmokat
Guillain-Barré szindróma: okok
A Guillain-Barré szindróma abnormális autoimmun válasz kifejeződése, valószínűleg bakteriális ( H. influenzae, C. jejuni, mikoplazma) vagy vírusfertőzések (EBV, citomegalovírus, HIV I és II, hepatitis A vírus, B és C)
Guillain-Barré szindróma: tünetek
Guillain-Barré szindróma: diagnózis
A gyanús Guillain-Barré-szindrómát rachicentézissel, ellenanyag-szűréssel, spirometriával és EKG-vel állapítják meg.
Guillain-Barré-szindróma: terápia
A plazmaferezis és az intravénás IgG beadása (esetleg szteroid gyógyszerekkel kombinálva) a két elsővonalbeli terápia a Guillain-Barré-szindróma kezelésére.
Guillain-Barré szindróma
A Guillain-Barré szindróma a perifériás idegrendszer komplex generalizált érzékenysége, egy autoimmun rendellenesség expressziója.
A Guillain-Barré-szindróma - kevésbé gyakran akut gyulladásos poli-neuropátia - progresszív neuronális axonok degenerálódását okozza, és gyakran kíséri a gyengeség, a paresthesia, a végtagok progresszív bénulása és a hyporeflexia (az ideg-ingerekre való reagálási képesség csökkenése). mechanikai feszültségek). A Guillain-Barré-szindróma pusztító kárt okozhat a szervezetnek, különösen akkor, ha az is befolyásolja az autonóm idegrendszert és a légzőszervi izmokat.
Bár a pontos kioldót még nem azonosították egyértelműen, úgy tűnik, hogy a Guillain-Barré szindrómát bakteriális vagy vírusos fertőzés okozza. A legutóbbi orvosi statisztikák szerint úgy tűnik, hogy az érintett betegek 75% -a korábban fertőzött, különösen a gyomor-bél traktus és a légutak.
A Guillain-Barré-szindróma előnyös terápiái a plazmacsere és az immunglobulinok beadása: ezek a stratégiák rendkívül hatékonynak bizonyultak a betegség teljes remissziójában.
előfordulás
Az orvosi folyóiratban a Lancet- ban közölt adatokból kitűnik, hogy a Guillain-Barré-szindróma Európában 1, 2-1, 9 esetben fordul elő 100 000 lakosra. Az előfordulási gyakoriság magasabb a 15 és 35 év közötti fiúknál és 50 és 75 év közötti felnőtteknél.
okai
A Guillain-Barré-szindróma egy autoimmun rendellenesség eredménye: ez akkor következik be, amikor az immunhadsereg tévesen támadja meg az idegrendszer egy részét, felismerve, hogy idegen és veszélyes. Amint már említettük, a szindróma kiváltó tényezőjét nem sikerült teljes bizonyossággal azonosítani; úgy tűnik azonban, hogy egyes fertőzések ilyen kóros és túlzott autoimmun válaszokat okozhatnak.
A szindrómában leginkább érintett patogén mikroorganizmusok baktériumok vagy vírusok:
- Campylobacter jejuni (a Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegeknél leggyakrabban diagnosztizált fertőzés)
- Epstein Barr-vírus (EBV): egy vírus, amely fertőző mononukleózis kialakulásában és legalábbis úgy tűnik, Burkitt-limfóma, Hodgkin-limfóma, szklerózis multiplex és más epiteliális daganatok kialakulásában.
- Cytomegalovírus: olyan vírusok, amelyek gyakori betegségekben szenvednek, például csirkemáj, hideg sebek, S. Antonio tűz, genitális herpesz és mononukleózis
- Mikoplazma: az elsődleges atipikus tüdőgyulladás, urethritis, újszülöttkori meningitis etiológiai ágensei
- Emberi immunhiány vírus (HIV I és HIV II)
- Hepatitis A, B és C vírusok
- Haemophilus influenzae
- Influenza-vírus: egyes esetekben a beteg a Guillain-Barré-szindróma összes jeleit és tüneteit mutatja be, az influenza vírus által okozott fertőzés után vagy influenza elleni oltás után. A Guillain-Barré-szindróma az influenza elleni vakcináció utáni előfordulási gyakorisága 1976-1977-ben a sertésinfluenza-járvány után óriási mértékben nőtt. Azonban az immunizálás utáni szindróma kialakulásának jelenlegi kockázata rendkívül alacsony (1 eset millió oltásonként).
A szarkoidózis, a szisztémás lupus erythematosus és a szalmonellózis a Guillain-Barré-szindrómára is hajlamosíthatja.
Megérteni ...
Hogyan képesek a fertőző ágensek kiváltani a Guillain-Barré-szindrómát jellemző autoimmun választ?
Feltételezhető, hogy a kórokozók egyes myelin komponenseket bevonhatnak, és ezáltal aktiválhatják az ugyanazon myelin elleni önimmunizációs folyamatot. A védelmi rendszer a myelin antigének idegen és potenciálisan veszélyes szerek tévesen felismerésével túlzott támadást vált ki a fertőző ágens és a perifériás idegek mielinje ellen.
tünetek
A Guillain-Barré-szindróma felelős az úgynevezett „akut tüneti paralízis szindrómákért”: a perifériás idegrendszerben az ellenanyagok szabályozatlan termelése az alsó és felső végtagok progresszív bénulását okozza.
A Guillain-Barré-szindróma akut lefolyása van: a neurológiai hiány progressziója néhány napig, több hétig tart. Ezt követően egy „fennsík” fázis és egy helyreállítási szakasz következik.
A Guillain-Barré-szindróma megkülönböztető tünetei a következők:
- Progresszív végtag gyengeség (mindenütt jelenlévő tünet), az arc izmainak bevonásáig (arcbénulás)
- Légzési nehézségek
- Dysarthria (nyelvi zavarok)
- Dysphagia (szilárd vagy folyékony élelmiszerek lenyelése nehézség)
- Az autonóm idegrendszer autonóm diszfunkciója: a szívfrekvencia megváltozása, aritmiák, a vérnyomás megváltozása (ortosztatikus hipotenzió) és a bazális hőmérséklet
- Húgyhólyag-rendellenesség (ritka)
- Neuropátiás fájdalom, különösen a végtagokban
- A membrán bénulásából eredő légzési elégtelenség
- Hypoesthesia: az ingerre adott válaszérzékenység csökkentése
- Hypotonia: egy szerv vagy szövet idegrendszeri aktivitásának csökkentése (izom hypotonia)
- Rendellenes szemmozgások (nem gyakori)
- Progresszív végtagbénulás : a Guillain-Barré-szindróma megkülönböztető tünete
- A légúti izmok bénulása
- Paresztézia (a végtagok vagy más testrészek érzékenységének megváltozása)
szövődmények
A terápia elhalasztása esetén a Guillain-Barré szindróma tünetei fokozódhatnak, és a beteg klinikai képe kicsapódhat. A leggyakoribb szövődmények:
- szívritmuszavar
- pszichiátriai rendellenességek: szorongás, depresszió
- ileum (bélelzáródás)
- légzési elégtelenség (mechanikus szellőzést igényel)
- hipotenzió / súlyos vérnyomás
- állandó paralízis: a Guillain-Barré-szindróma hiperakutos formáiban a teljes paralízis 24 óra alatt következik be
- Súlyos vizeletmegtartás
- tromboembólia
- Mélyvénás trombózis
A modern terápiás stratégiákkal (intenzív támogató ellátás) a legtöbb beteg esetében a prognózis kiváló. A terápia után a becslések szerint a Guillain-Barré-szindrómás betegek 20% -a megtartja a részleges fogyatékosságot (állandó gyengeség, gyengeségérzékenység), míg a 10% -uk légzési elégtelenség vagy pulmonális embolia következtében meghal. A halál akkor is bekövetkezhet, ha súlyos központi idegrendszeri változás következik be, vagy a hosszú ideig tartó intubáció okozta szövődmények eredménye.
A tünetek gyors előrehaladása, az előrehaladott életkor és a hosszú távú segített szellőzés jelentősen megnöveli a Guillain-Barré-szindróma által érintett betegek rossz prognózisának kockázatát.
Guillain-Barré-szindróma: diagnózis és terápiák »
