Pulmonális fibrózis

általánosság

A tüdőfibrózis olyan légzőszervi betegség, amely akkor jelentkezik, ha a tüdőben a normál tüdőszövet helyett hegszövet keletkezik.

Ábra: tüdőfibrózis ábrázolása; vegye figyelembe, hogy a bal tüdőben jelen van a hegszövet (zöldes). A webhelyről: lungsandyou.com

A pulmonális fibrosisnak két formája van: az idiopátiás forma, amelyre még nem találtak pontos kiváltó okot, és a másodlagos formát, amelyre más meghatározó tényezőket azonosítottak.

A tüdőfibrózis tipikus tünetei a dyspnea, a száraz köhögés, a fogyás és a fáradtság.

A diagnózis meglehetősen hosszú folyamatot igényel, amely több vizsgából és tesztből áll.

Sajnos a pulmonális fibrosisból származó gyógyulás lehetetlen. A jelenleg rendelkezésre álló egyetlen kezelés a tünetek enyhítésére és a betegek életminőségének javítására szolgál.

Mi az a tüdőfibrózis?

A tüdőfibrózis egy légzőszervi betegség, amelyet az alveolák körülvevő és egymás közti tüdőszövet keményedése és hegesedése jellemez.

A fibrózisos tüdő tehát olyan tüdő, amely nem túl rugalmas, kemény, és visszahúzódó hegekkel borítja az alveolákat, megakadályozva a normál légzést.

Mi az alveoli?

Az alveolák a tüdőben lévő kis üregek, ahol gázcsere történik a vér és a légkör között. Bennük valójában a vér a levegőben lélegzett oxigénnel gazdagodik, és a permetezés után a szövetek által kidobott szén-dioxid által "szabadul fel".

okai

A tüdőfibrózis pontos ok vagy okok nélkül fordulhat elő; az első esetben idiopátiás tüdőfibrózisról beszélünk, a másodlagos tüdőfibrózis második szakaszában.

IDIOPATIC PULMONARY FIBROSIS

Az orvostudományban egy betegséget idiopátiának neveznek, ha azonosítható ok nélkül jelentkezik.

A kutatók különböző elméletekre tettek javaslatot az idiopátiás tüdőfibrózis okairól, de ezek egyike sem bizonyult elegendő tudományos bizonyítékkal.

A legtöbb érintett vizsgálat:

• Cigaretta füst.
• Különleges vírusfertőzések, amelyeket az Epstein-Barr vírus vagy a hepatitis C vírus okoz
• Szénporok és fémporok.
• Genetikai / örökletes tényezők, amelyek az úgynevezett C felületaktív anyag fehérje mutált génjének átviteléhez kapcsolódnak (NB: a felületaktív anyag a tüdő megfelelő működéséhez alapvető anyag).

További információ: Idiopátiás tüdőfibrózis: terjedés és halálozás

MÁSODIK PULMONÁRIS FIBROSIS

Az orvostudományban a betegség a másodlagos kifejezéshez kapcsolódik, amikor egy adott állapot bekövetkezése után jelentkezik, amely lehet patológiás vagy nem patológiás.

Másodlagos tüdőfibrózis léphet fel az alábbiak miatt:

• A munkahelyen hosszabb ideig tartó toxikus anyagoknak való kitettség . Ezek ártalmasak a tüdő egészségére: azbeszt szálak (amelyek szintén daganatokat okoznak, mint pl. Pleurális mesothelioma és tüdőrák); kő-, márvány- és faporok, amelyeket homokfúvókák bocsátanak ki; egyes állatok és egyes madarak ürülékei; tárolt gabonából és lisztből előállított porok; végül szilíciumporok.
• A tumorellenes sugárkezelés ciklusai . Az emlő- és tüdődaganatoknál végzett sugárkezelés mellékhatásokkal járhat, különösen, ha nagyon hosszú ideig tart, és a kibocsátott ionizáló sugárzás mennyisége magas. A sugárkezelés következményei még a rákkezelés után is hónapok vagy évek után jelentkezhetnek.
• Daganatok (kemoterápia), szívproblémák és bakteriális fertőzések (antibiotikumok) kezelésére használt gyógyszerek . A metotrexát, a ciklofoszfamid és a buszulfán a kemoterápiás tüdőrák gyógyszerek közé tartoznak.

  A szívproblémák közé tartoznak az amiodaron (anti-aritmiás) és a propranolol (vérnyomáscsökkentő és antiarritmiás).

  Végül az antibiotikumok közül a nitrofurantoin, a bleomicin és a szulfaszalazin potenciálisan káros.

• Fertőző vagy autoimmun betegségek . A tüdőfibrózissal összefüggő fertőző betegségek a tuberkulózis és a tüdőgyulladás (bakteriális és vírusos). Másrészt az autoimmun betegségek szisztémás lupus erythematosus, reumatoid arthritis, szarkoidózis, Wegener granulomatosis és szkleroderma.

KOCKÁZATI TÉNYEZŐK

Néhány statisztikai felmérés szerint a tüdőfibrózis gyakrabban fordul elő: idősek; a nagy dohányosok; azok, akik a gazdaságokban, bányákban, ácsmesterségekben vagy kohászati ​​üzemekben dolgoznak; azok, akiknél a tüdő- vagy mellrákos sugárterápia volt; azok, akik kemoterápiás gyógyszereket használtak; és végül olyan személyek, akiknek családi anamnézisében tüdőfibrózis volt.

járványtan

A tüdőfibrózis olyan betegség, amely a világon széles körben elterjedt: valójában bármilyen etnikai hovatartozású férfiakat és nőket érinthet.

Úgy tűnik, hogy az idiopátiás formája 100 000 főre vetítve 6-16 esetet jelent. Másrészt másodlagos formája országonként rendkívül változó, mivel attól függ, hogy mennyire vannak kitéve a kiváltó okoknak.

Mindkét formában a leginkább érintettek az 50 és 70 közöttiek, bár meg kell mondani, hogy a betegség bármilyen korban jelentkezhet.

A pulmonális fibrosis nem tesz különbséget a férfiak és a nők között; valójában mindkét nemre nagyon hasonlít.

Tünetek és szövődmények

További információ: Tünetek Pulmonális fibrosis

A tüdőfibrózissal jellemző tünetek és tünetek a következők:

• Dyspnea vagy légzési nehézség
• Száraz köhögés
• A fáradtság és a gyengeség érzése
• Súlyvesztés ok nélkül
• Mellkasi fájdalom
• Izmos és ízületi fájdalmak

Ezeknek a megnyilvánulásoknak a súlyossága személyenként változik: egyes betegeknél a tünetek a kezdetektől fogva igen jelentősek, másokban kezdetben mérsékelt, és több hónapon belül fokozatosan romlik.

A tüdőfibrózis fejlődése a kiváltó okoktól függ.

SZÖVŐDMÉNYEK

A tüdőfibrózis tartós fennállása súlyos szövődmények kialakulásához vezethet, mint pl. A pulmonalis hypertonia, a pulmonalis szív, a légzési elégtelenség és a tüdőrák.

A komplikációk mélyítése

A pulmonalis hipertónia az artériás erek belsejében fellépő nyomásnövekedés, amely a tüdő oxigénellátását elősegítő vér. Pulmonális fibrosis jelenlétében ez a vérnyomás-növekedés attól függ, hogy a hegszövet alveolákra és alveoláris kapillárisokra fejti ki hatását, ahol a szén-dioxid-oxigéncsere a vér és a légkör között történik; ez a tömörítés akadályt és akadályt jelent a vér szabad áramlásában. A pulmonalis hipertónia súlyos probléma, amely idővel romlik és halálhoz vezethet.

A pulmonalis szív egy nagyon súlyos szívbetegség, amelyet pulmonalis hipertónia vált ki, és amelyet a szív jobb kamrájának megnagyobbodása jellemez (NB: a jobb kamra a szív összehúzódó ürege, amely a vérbe szivattyúzik a tüdőbe vagy az artériákba irányított artériákba). tüdő). A megjelenése rosszabbodik a légszomjban.

A légzési elégtelenség általában a súlyos tüdőfibrózis végső következménye. Súlyos légzési hiányt és a keringő vér oxigénellátását okozza (súlyos hypoxemia). Ezekben a helyzetekben a tüdő rendkívül merev, és számos visszahúzódó heggel van borítva.

Végül a tüdőrák az egyik leggyakoribb rák, amely a tüdőfibrózisban szenvedő betegeknél előfordulhat.

További információ: Hogyan változik a tüdőszövet a tüdőfibrózis után?

diagnózis

A légzőszervi betegségben (dyspnea) szenvedő beteg, akinek gyanúja van a tüdőfibrózisnak, különböző diagnosztikai vizsgálatokon megy keresztül.

A folyamat objektív vizsgálattal kezdődik és folytatódik a diagnosztikai képalkotó vizsgálatokkal és másokkal a tüdőfunkció értékeléséhez; végül a tüdő biopsziával végződik. Az utóbbi, amely egy meglehetősen invazív eljáráson alapul, az egyetlen teszt, amely lehetővé teszi a pontos és végleges diagnózis elvégzését.

VIZSGÁLATI CÉLKITŰZÉS

A fizikai vizsgálat során az orvos meglátogatja a pácienst, és az utóbbi információkat gyűjti össze a bajokról, és sztetoszkóp segítségével a mellkasot kóstolja.

KÉPEK DIAGNOSZTIKA

A tüdőfibrózis esetén a legmegfelelőbb diagnosztikai képalkotó vizsgálatok a mellkas röntgen, CT-vizsgálat és echokardiogramok.

Ábra: egészséges tüdő (balra) és a fibrosis által érintett röntgenképek összehasonlítása (jobbra)

A mellkasi röntgen (vagy Rx-mellkas ) és a CT-vizsgálat (vagy számítógépes axiális tomográfia ) lehetővé teszi mind a mellkas fő anatómiai struktúráinak megjelenítését: ezért a szív, a tüdő, a fő vérerek, a bordák nagy része és a gerinc egy része. . A második azonban pontosabb, mint az első, mert nagyobb tisztasággal mutatja be a tüdőben lévő hegszövetet.

Az echokardiográfiát a szív egészségének értékelésére használják, és ha az utóbbit valamilyen anatómiai anomália (például a pulmonáris szív) befolyásolja.

Figyelmeztetés: a mellkas röntgen- és CT-vizsgálata bizonyos betegségnek az egészségre ártalmas ionizáló sugárzás (röntgensugárzás) bizonyos dózisát teszi ki.

A FUNKCIÓSÁGI ÉRTÉKELÉS TESZTÉSE? A LUNGS

Tesztek a tüdő működésének értékelésére: spirometria, oximetria és testmozgás.

Spirometria . A gyors, praktikus és fájdalommentes spirometria rögzíti a tüdő belégzési és kilégzési kapacitását, valamint az azokon áthaladó légutak átjárhatóságát (azaz nyitását).

Oximetria . Olyan egyszerű és azonnali, mint a spirometria, méri az oxigén telítettségét a vérben. Olyan műszerrel érhető el, amelyet oximéternek nevezünk, amelyet ujjra vagy fülhüvelyre alkalmazunk (mindkét esetben erősen vaszkuláris területek, ezért különösen alkalmasak erre a célra).

Stressz teszt . A beteg szívfrekvenciájának, vérnyomásának és légzésének változását vizsgálja, míg ez több vagy kevésbé intenzív fizikai aktivitást eredményez.

PULMONARY BIOPSY

A tüdő biopsziája a páciensből származó tüdőszövet kis mintájának vétele és elemzése a laboratóriumban. A visszavonás a következő módon történhet:

• Bronchoszkópia . A bronchoszkópia során az orvos összegyűjti a tüdőszövetet az orr vagy a száj által bevitt bronchoszkóp eszközzel. A bronchoszkóp alapvetően egy nagyon vékony cső, meglehetősen rugalmas és optikai szálas kamerával van ellátva, amely a tüdőüregek belsejében helyezkedik el.

  A bronchoszkóp átjutása irritálhatja a keresztezett légutakat; ezenkívül előfordulhat, hogy a vett szövetek mennyisége nem elegendő a diagnózishoz.

• Bronchalaloláris mosás . A bronchoalveoláris öblítés során az orvos mindig bronchoszkópot használ, de az előző eljárással ellentétben sóoldatot fecskendez a tüdőbe, amelyet néhány perc múlva szívnak be. Ez a művelet lehetővé teszi, hogy nagyobb sejtmintát vegyünk, mint a bronchoszkópiát, bár nem mindig elegendő.
• Sebészet . A tüdőminta gyűjtésére szolgáló sebészet általános érzéstelenítést igényel, és két vagy három bemetszést hajt végre az oldalon. Ezeken a mikro-nyílásokon keresztül a sebész egy külső monitorhoz csatlakoztatott kamerát vezet be, és elengedhetetlen a tájékozódáshoz, valamint a gyűjteményhez szükséges eszközöket.

  Az ilyen műtéti eljárás nagyon véres és veszélyes, azonban az az eljárás, amely a diagnosztikai szempontból a leghasznosabb információkat biztosítja.

kezelés

További információ: Gyógyszerek a tüdőfibrózis kezelésére

Mivel a hegszövet állandó, és kialakulása szinte megállíthatatlan, a cicatricialis fibrózis gyógyíthatatlan és visszafordíthatatlan betegség. Azonban egyes gyógyszerek, oxigénterápia és légzőszervi rehabilitációnak köszönhetően a tünetek enyhíthetők és lassulhatnak a progresszió, ezáltal javítva a beteg életminőségét is.

A tüdőtranszplantáció hipotézise, ​​amely bizonytalan eredménnyel bíró, nagyon finom sebészeti eljárás, csak szélsőséges esetekben vehető figyelembe, és amikor a fent említett kezelések teljesen hatástalanok.

FARMAKOLÓGIAI TERAPIA

Számos tüdőfibrózissal (mind idiopátiás, mind másodlagos) szenvedő betegeket kortikoszteroidokkal és immunszuppresszánsokkal kezelik, mivel ezek az egyetlen olyan gyógyszer, amely a különböző teszteltek között bizonyos mértékű hatást gyakorolt ​​a betegség tüneteire és progressziójára.

A kortikoszteroidok olyan erős gyulladáscsökkentő szerek, amelyek hosszú ideig és nagy dózisok esetén súlyos mellékhatásokat (osteoporosis, cukorbetegség, szürkehályog, magas vérnyomás, elhízás stb.) Okozhatnak.

Ezzel szemben az immunszuppresszánsok különösen olyan gyógyszerek, amelyek autoimmun betegség jelenlétében jelennek meg, mivel csökkentik a szervezet immunrendszerét.

oxigénterápia

Az oxigénterápia az oxigén beadása speciális orvosi műszereken keresztül (amelyek közül néhány szintén hordozható). Ez a beavatkozás akkor szükséges, ha szükség van a vérben keringő oxigén mennyiségének növelésére.

A tüdőfibrózis esetében az oxigénterápia különböző előnyökkel jár, mivel:

• A légzés könnyebbé válik
• Csökkenti a hypoxemia (alacsony vérszint a vérben) lehetőségét
• Csökkenti a vérnyomást a szív jobb részén belül (megakadályozza a szövődményeket, mint pl. A pulmonalis hypertonia és a pulmonalis szív).
• Javítja az éjszakai alvást, és ezáltal az életminőséget is.

Figyelem: az oxigénterápia javítja a tüneteket, de sajnos nem lassítja a hegszövet kialakulását a tüdőben.

A VÉDELMI REHABILITÁCIÓ

A légzőszervi rehabilitáció abból áll, hogy a páciens gyakorolja a motoros gyakorlatok sorozatát (testmozgás, lépcsőzés, gyaloglás stb.) Annak érdekében, hogy javítsa az erőfeszítésekkel szembeni toleranciát és csökkentse a légszomj súlyosságát.

Még ez a kezelés, mint az oxigénterápia, enyhíti a tüneteket, de nem lassítja a betegség előrehaladását.

LUNG TRANSPLANTATION

A tüdőtranszplantáció az a folyamat, amellyel a beteg tüdőt egy másik, egy kompatibilis donorból származó egészséges tüdő helyettesíti. Figyelembe véve a műtét nagyfokú invazivitását és a művelet kudarcának több mint méltányos valószínűségét (a szerv elutasítása), a tüdőtranszplantáció csak szélsőséges esetekben gyakorolt ​​művelet, és amikor a fent említett egyéb megoldások nem nyújtottak semmilyen előnyt.

NAGYON KÉSZÍTMÉNYEK AZ ÉLETBEN

Pulmonális fibrosisos betegeknél az orvosok javasolják:

• A dohányzás abbahagyása: bár a dohányzás és a tüdőfibrózis közötti kapcsolat még nem volt tudományosan igazolva, a dohány csökkenti a tüdőfunkciót, és számos más tüdőbetegség (például tüdőrák) okozója.
• Kerülje a passzív dohányzást : mert olyan káros, mint az aktív füst.
• A kiegyensúlyozott étrend megtervezéséhez forduljon a dietetikushoz . A tüdőfibrózisban szenvedő betegek testtömegcsökkenésnek vannak kitéve, mivel a légzőszervi problémák miatt nehéz megfelelően eszik.
• Kapjunk oltást az influenza (influenza vakcina) és a tüdőgyulladás (pneumococcus vakcina) ellen, mivel ezek két légzőszervi fertőzés, amelyek tovább súlyosbíthatják a tüneteket.

prognózis

A visszafordíthatatlan következményekkel járó betegség prognózisa soha nem pozitív. Ez vonatkozik a tüdőfibrózisra is, amely, amint fentebb említettük, állandó hegesedést okoz a tüdőben.