Pemphigus összefoglalva
A Pemphigus egy ritka betegség, mely autoimmun patogenezissel jár, amely a bőrt és / vagy a nyálkahártyákat érinti. A betegséget autoantitestek (IgG vagy ritkán IgA) termelése jellemzi, amelyek károsítják a test epithelialis sejtjei közötti koherenciát fenntartó molekulákat (desmogleinek).
A test bármely területét érintheti. Bizonyos formákban a pemphigus elsősorban a szájban és a torokban helyezkedik el. A betegség elemi elváltozásai a tüskés intraepidermális hólyagok, amelyek serozikus folyadékot tartalmaznak, és méretük változó. Ezek a képződmények megszakadhatnak és az eróziós fázishoz csalókkal léphetnek. A léziók változó időszakra válnak krónikusnak, mielőtt valódi fekély jelentkezik a bőrön. Gyakran előfordul, hogy az utóbbi fertőzésekkel küzd. A szájüregben vagy a nyelőcső felső részében előforduló buborékok súlyosbíthatják a beteg általános állapotát, így szinte lehetetlenné teszik a rendszeres táplálkozást és fokozatos fizikai bomlást okozhatnak. A dermatosist kiváltó okok számos és több tényező. Úgy tűnik, a Pemphigus nem örökli az öröklött átvitelt, de egyes gének expressziója érzékenyebbé teheti a dermatosis kialakulását. A megelőzés nem lehetséges a betegség megelőzésére, de a legtöbb esetben középkorú vagy idős betegeknél jelentkezik, míg gyermekekben ritka. Továbbá hasznos megjegyezni, hogy ez a bullous dermatosis autoimmun formája nem fertőző (az emberről emberre nem továbbítja). A pemphigus potenciálisan halálos lehet, mivel a kurzus során számos szövődmény fordulhat elő, mint például a másodlagos bőrfertőzések vagy a szepszis. A pemphigus diagnosztikai megerősítése érdekében szükség van a betegnek a közelmúltban bekövetkezett károsodás és a szomszédos bőr biopsziájának vizsgálatára (hisztológiai elemzés az A-Acantholysis jellemzésére), citodiagnosztikai vizsgálat (Tzanck-teszt) és a Nikolsky-jel keresése, melynek pozitívnak kell lennie. A keringő vagy szöveti autoantitestek keresése immunfluoreszcenciával szintén hasznos a diagnózis számára, és lehetővé teszi a megkülönböztetést más patológiákkal, míg az idő múlásával végzett monitorozás segíthet a pemphigus lefolyásának követésében.
A pemphigus olyan betegség, amely gyakran viszonylag súlyos prognózissal jár, és amely a kezelésre előre nem látható módon reagál. Néha ez az állapot, ha racionálisan kezelik, lehetővé teszi a túlélést hosszabb ideig, és bizonyos esetekben a helyreállítást. A terápia célja a pemphigus klinikai tüneteinek csökkentése és a szövődmények megelőzése; tartalmazhat helyi intézkedéseket, általános gyógyszereket és néha kórházi kezelést.
A pemphigus terápiás kezelése általában hatékonyabb, ha korán kezdődik. A terápia után a betegség fejlődése változó: néhány betegnek pozitív prognózisa van, míg másoknak továbbra is alacsony dózisú gyógyszereket kell alkalmazni határozatlan időre, hogy elkerülhető legyen a visszaesések vagy ismétlődések.
Másodlagos komplikációk
Kezelés nélkül a pemphigus általában halálos: az általánosított fertőzés a leggyakoribb halálok. A kezelés során a rendellenesség a legtöbb esetben krónikus lesz.
A pemphigus lehetséges szövődményei a következők:
- Másodlagos bőrfertőzések;
- Szepszis, ha a fertőzés a véráramban terjed;
- Súlyos kiszáradás;
- A kábítószer-mellékhatások, amelyek súlyosak vagy letilthatók;
- Halál, ritkán, ha súlyos fertőzésekre van szükség.
A páciensnek konzultálnia kell orvosával, ha tartós elváltozások jelennek meg (7 nap alatt), ami nem magyarázható feltételekkel társítható; figyelmeztető jelek: buborékok a látszólag egészséges bőrön, megmagyarázhatatlan kéregeken és a nyálkahártyák krónikus fekélyein.
Ha a pemphigus-t már diagnosztizálták, és a terápiás kezelés folyamatban van, tanácsos konzultálni orvosával, ha az alábbi klinikai tünetek valamelyike alakul ki:
- Új hólyagok vagy fekélyek előfordulása (sérült sérülések miatt);
- Az eróziós elváltozások számának gyors terjedése;
- láz;
- hidegrázás;
- Izom- vagy ízületi fájdalmak.
kezelés
Farmakológiai kezelés
A kezelés fő célja a buborékok képződésének csökkentése, a fertőzések megelőzése és a sérülések és eróziók gyógyulásának elősegítése. Néha az enyhe pemphigus esetek a helyi szteroidok hatására reagálnak. A leggyakoribb szisztémás kezelés elsősorban szteroid kortizonszármazékok szájon át történő beadását (különösen prednizont) foglalja magában, gyakran nagy dózisokban.
A pemphigus autoimmun etiológiájának értelmezése a kortikoszteroidok immunszuppresszív gyógyszerekkel való hatékony összekapcsolását váltotta ki. Az azatioprin vagy ciklofoszfamid által közvetített immunszuppresszió lehetővé teszi az állapot jobb kezelését, mivel lehetővé teszi ugyanazon terápiás eredmények elérését alacsonyabb kortikoszteroid-adagokkal. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a szisztémás kezelés mellékhatásai fontos szövődmény, és ennek érdekében az orvosok gondosan figyelemmel kíséri a beteget.
A pemphigus-kitörések ellenőrzése után a gyógyszeradagolás gyakran csökken. Ha a beteg egy éven át tartó terápiás kezelés után nem súlyosbítja a betegség állapotát, meg lehet kísérelni a kezelés felfüggesztését és a beteg szigorú orvosi felügyelet mellett tartását.
Szisztémás kezelés
Orális kortikoszteroidok (például: prednizon): ezek a gyógyszerek a választás gyógykezelését jelentik a betegség szabályozására. A terápiás protokollba való bevezetést követően a pemphigus prognózisa forradalmasodott, és a halálozási arány jelentősen csökkent (99% -ról 5-15% -ra). A kortikoszteroidok nem gyógyítják a betegséget, hanem javítják a beteg életminőségét a gyulladás (vörösség és fájdalom) és a betegség aktivitásának csökkentésével. A pemphigus tünetei néhány nap alatt kezdhetnek javulni: az új bullous léziók kialakulása 2-3 héten belül megállhat, míg a régiek 6-8 hét alatt gyógyulnak. A terápiás protokoll kezdetben magában foglalhat nagy dózisú kortikoszteroidok intravénás beadását és ezt követő stabilizálását orális bevitelsel és progresszív dóziscsökkentéssel. A minimális napi dózist szubjektíven azonosítani kell, és elegendőnek kell lennie ahhoz, hogy megakadályozza a pemphigusaktivitást (az új hólyagok kialakulását) és ellenőrizze a tüneteket. A kezelés 6-12 hónapig tart. Azonban a kortikoszteroidok hosszabb ideig vagy nagy dózisban történő alkalmazása súlyos mellékhatásokat okozhat (Cushing-szindróma), beleértve a következők: megnövekedett vércukorszint, osteoporosis, fokozott fertőzési kockázat, vízvisszatartás, szürkehályog, glaukóma stb.
A pemphigus-terápia egyéb gyógyszerei önmagukban vagy kombinációban alkalmazhatók, és segítenek a szteroidok használatának minimalizálásában. Ezek az általánosan előírt gyógyszerek a következők:
- Immunszuppresszánsok. A gyógyszerek, mint például a metotrexát, a ciklofoszfamid, az azatioprin, a ciklosporin vagy a mikofenolát-mofetil, segítik az immunrendszer egészséges szövetekre adott reakciójának elnyomását (citosztatikus szerként hatnak). Az immunszuppresszánsok csökkenthetik a beadandó kortikoszteroidok dózisát, ezért hosszú távon képesek csökkenteni a terápia következtében fellépő súlyos mellékhatásokat; azonban a betegek fogékonyabbak lehetnek a fertőzésekre.
- Antibiotikumok, vírusellenes szerek és gombaellenes szerek. Ezeket a betegséggel kapcsolatos másodlagos fertőzések, különösen a baktériumok (pl. Staphylococcusok) vagy a herpeszvírus okozta fertőzések ellenőrzésére vagy megelőzésére lehet előírni. Példa erre tetraciklin, doxiciklin vagy minociklin kezeléssel. Ezek a szisztémás gyógyszerek szintén enyhén kedvező hatást gyakorolnak a betegségre, és néha elegendőek a pemphigus foliaceus kezelésére.
A bőr és a száj helyi kezelése
A külső terápia kevéssé fontos, és a következőkre kell korlátozódnia:
- Az eróziós területek antiszeptikus oldataival való tisztítás és fertőtlenítés a helyi gyógyulás elősegítése érdekében.
- Helyi kortikoszteroidok alkalmazása speciális készítményekkel (spray, krém, ragasztó paszta ...).
A fekélyek és források lokalizált kezelése:
- Hidrokolloid vagy ezüst- szulfadiazin, sebkezelés céljából, azzal a céllal, hogy megakadályozzák az új elváltozások és másodlagos fertőzések megjelenését;
- Érzéstelenítőt tartalmazó szájvizek, amelyek segítenek csökkenteni az orális nyálkahártya fekélyeivel kapcsolatos enyhe vagy közepes fájdalmat;
- Testápoló krémek vagy krémek, amelyek enyhítik a bőr tüneteit vagy segítik a károsodások kiszáradását;
- Nedves kötszerek vagy hasonló intézkedések nagy bőrfelületekre (például sóoldatok, 3% -os nátrium-hipoklorittal antiszeptikus kötések stb.).
Alternatív terápiák
A hagyományos terápiákkal szemben ellenálló pemphigus esetén, vagy ha már súlyos mellékhatások jelentkeztek, az orvos a következő alternatívákat javasolhatja:
- Periódusos plazma- aferezis: a betegség plazmájából a betegségre jellemző IgG eltávolítása megfelelő szétválasztási technikákkal. Ezt követően a plazmát a betegbe újra infundáljuk, majd humán albumin és gamma-globulin oldatokkal kiegészítik. Ez az autoantitestek mértékének csökkenéséhez vezet a muco-bőr károsodások javulásával. A plazmaferezist kombinálhatjuk egy immunszuppresszív gyógyszerrel. Azonban az autoantitest-szuppresszió nagyobb fertőzésveszélyt okoz a betegnek.
- A rituximabdal végzett biológiai terápia: egy olyan anti-CD20 monoklonális antitest beadását jelenti, amelyet nemrégiben bevezettek a pemphigus kezelésére, melynek neve Rituximab. Ez szelektíven kötődik a B-limfocitákhoz, amelyek potenciálisan anti-dezmoglein autoantitesteket termelnek, a reakciók sorozatának kiváltásával, amelyek a fent említett sejtek líziséhez vezetnek.
- Az IVIg (intravénás immunglobulin): az anti-desmoglein autoantitest titerek hosszú távú csökkenését indukálja, a betegség aktivitásának párhuzamos szabályozásával.
kórházi ápolás
Ha a pemphigus nem befolyásolja a test kiterjesztett területét, és nem túl széles körben elterjedt, a beteg otthonkezelést igényel. Másrészről néhány súlyosabb állapot kórházi kezelést és védő izolációs eljárást igényelhet: a nyílt sebek sebezhetővé teszik a beteget a fertőzésekre, amelyek halálosak lehetnek, ha a véráramba terjednek. A pemphigus legsúlyosabb eseteit a súlyos égési sérülésekhez hasonlóan kezelik.
Higiéniai-táplálkozási normák
A betegeknek a betegség aktív fázisai alatt korlátozniuk kell a bőrt és a nyálkahártyákat traumatizáló tevékenységeket. Íme a lépés a pemphigus kezeléséhez és az általános egészségügyi feltételek javításához:
- A bőr trauma minimalizálása. Kerülje az olyan helyzeteket, ahol a bőrt megérinthetjük vagy megüthetjük, például érintkezési sportokban.
- Kérdezze meg kezelőorvosát a megfelelő sérüléskezelésről. A sebek kezelése segíthet megelőzni a fertőzést és a hegesedést.
- Használja a talkumot. A talkum por alkalmas arra, hogy megakadályozzák a lepedést és a lapokhoz és ruhákhoz való ragadást.
- Kerülje a fűszeres vagy savas ételeket. Ezek az élelmiszerek irritálhatják vagy tovább károsíthatják a szájnyálkahártyát.
- A napsugárzás minimalizálása. Az ultraibolya fény új buborékok megjelenését okozhatja.
- A kalcium- és D-vitamin-kiegészítők alkalmazása A pemphigus kezelésére használt kortikoszteroid gyógyszerek befolyásolhatják a kalcium és a D-vitamin bevitelét, ezért tanácsot kérhetnek orvosával további tápanyagok kiegészítésére.
