Bőr limfóma

A bőr lymphoma meghatározása

A bőr limfóma a nyirokszövet ritka neoplazmái közé kerül, és a T-sejtek (egyfajta fehérvérsejtek) rendellenes fejlődésével jelentkezik a bőr szintjén.

A bőr limfóma a nyiroksejtek monoklonális proliferációja, amely a bőr szintjén jelentkezik : ha a bőr a kezdeti lókusz ( elsődleges bőr lymphoma ), nem jelenti azt, hogy a tumor nem tud más szövetekre tágulni, valójában a legtöbb egyes esetekben a bőr lymphoma más körzetekbe kerül, ami jelentős kárt okoz. Ha a bőrt csak a másodlagosan befolyásolta a daganat, a betegség másodlagos bőr lymphomának nevezhető .

A bőr lymphomái főként idősödésben fordulnak elő, főleg a férfiaknál (becslések szerint 3 nő szenved 9 férfi körében).

besorolás

A kutyák limfóma különböző primitív formái közül emlékeztetünk a Sèzary-szindrómára és a mycosis fungoides-ra (amelyre egy cikket szentelünk ), amelyek lényegében megkülönböztetik a klinikai profilt. Mindazonáltal vannak más, a bőr limfóma formái is, amelyek az etiológiában, klinikai, tüneti és malignitás mértékében különböznek. Valójában a bőr limfóma heterogén betegséget jelent klinikai, etiopatológiai és evolúciós szempontból; továbbá a bőr lymphomában szenvedő betegek különböző és szubjektív módon reagálnak a terápiák kezelésére.

A bőr lymphomái a prognosztikai következmények és az érintett sejtek szerint osztályozhatók:

T-sejtek bevonása

• Szezáriás szindróma (súlyos prognózis)
• perifériás T-sejt-limfóma (súlyos prognózis)
• mycosis fungoides (jó prognózis): a leggyakrabban előforduló forma a bőr lymphomában szenvedő betegek felében
• bőr-T-sejt-limfóma (jó prognózis)
• panniculitis-szerű szubkután T-sejt-limfóma (változó eredmény)
• pleomorf T-sejt limfóma (változó eredmény)
• bőr-T / NK-sejt-limfómák (változó eredmény)

B limfociták bevonása

• a lábak bőr limfóma, amely nagy B sejt limfocitákat érint (változó eredmény)
• bőr- és marginalis follikuláris limfómák (jó prognózis)
• NK blasztikus limfómák (súlyos prognózis)

A fent említett bőrbél-limfómák osztályozása csak egy modell; valójában éppen azért, mert a betegség nyilvánvaló differenciálódást jelent az alosztályaiban (klinikai, patológiai, etiológiai és fenotípusos szempontból), számos kutatási módszert alkalmaztak.

tünetek

A B-sejteket tartalmazó legtöbb bőr limfóma meglehetősen homogén klinikai folyamatot mutat: krónikus folyamat, jó prognózis, pozitív válasz a terápiákra (műtét, sugárkezelés, kemoterápia), alacsony halálozási arány. A diagnózis idején általában a limfóma nem rendelkezik extra-skinális elváltozásokkal, és a tumorsejtek B-limfocita antigének expresszálódnak. Továbbá, az immunglobulinok (plazma és felület) monoklonális korlátozása van. A léziók elsősorban a nyakra, a fejre, a törzsre hatnak.

Még ha a limfómák is befolyásolják a T-sejteket, a bőr minden bizonnyal a kedvenc célpont; a betegség lassan vagy gyorsan haladhat, és a különböző bőrfelületeken keresztül terjedhet. A második esetben a legtöbb terápia rossz előrejelzéssel rendelkezik.

A primitív B típusú limfómák általában a fekélyekkel kapcsolatos vörös csomókat és papulákat mutatnak.

Általánosságban elmondható, hogy a legtöbb bőr lymphomája desquamatív és erythemás plakkok, noduláris elváltozások és fekélyek.

okai

A bőr lymphomáinak etiopatológiai képe bizonytalan, de vannak olyan hipotézisek, amelyek szerint az onkogén, a vírusfertőzéses szerek, a citokinek, a környezetből származó antigének, amelyek a munka tevékenységéhez kapcsolódnak, a bőr lymphoma kialakulásában potenciálisan érintett tényezők. .

A vírusos fertőző ágensek elmélete további tanulmányokat érdemel: a HTLV-1 vírusok (humán T-limfocita vírus, humán T-limfotrop vírus anglo-szaxon rövidítése) és az EBV vírus (Epstein-Barr vírus, a cikkben már elemzett) genomja. Úgy tűnik, hogy a neoplazmáért felelős "Burkitt limfóma" keveredik a limfocita genomjával. Ezt az elméletet sok kutató mérlegelte, de más szerzők azt vitatják, és valószínűbbnek tartják, hogy a citokinek és az interleukinek termelése a bőrben a T-limfociták rendellenes proliferációjának különböző formáit részesítheti előnyben.

Ami az onkogénekkel, a környezeti allergénekkel és a munkával kapcsolatos tevékenységekkel (pl. Ipari hulladékok, szénhidrogének, aromás anyagok stb.) Való lehetséges összefüggést illeti, még mindig nincs bizonyíték arra, hogy ezek a tényezők közvetlenül befolyásolhatják bőr lymphomák kialakulásában.

terápiák

A terápiák hatékonyak és pozitív eredményeket adnak a primitív bőrformák által érintett személyek többségében, mind a T-limfociták, mind a B-típusú betegek esetében. A kemoterápiás kezelések nagy létszámú malignitású limfómák felbontására, sajnos, nem nagy valószínűséggel látják el az eredményeket.

A kemoterápia mellett a bőr lymphomában szenvedő betegek sugárterápiát, PUVA terápiát és extrakorporális fotoforézist is végezhetnek; az utóbbi terápia, amely modulálja az autoimmun rendszert, magában foglalja a limfocitákat, amelyeket a fotoaktív anyagokkal történő besugárzás után újra behelyeznek a szervezetbe. Úgy tűnik, hogy az extrakorporális fotoforézis javítja a bőr lymphoma egyes formáinak prognózisát.

A kutyák lymphomái általában még tanulmányozás alatt állnak: a kutatók arra törekednek, hogy értelmezzék az őket okozó bonyolult molekuláris mechanizmusokat annak érdekében, hogy új terápiás utakat és innovatív kezeléseket nyissanak, hogy teljesen felszámolják az összes különböző típusú bőr limfómát.

összefoglalás

A fogalmak javítása ...