általánosság
A demenciák az agy neurodegeneratív betegségei, amelyek általában öregkorban fordulnak elő (de vannak kivételek), ami egy személy kognitív képességeinek fokozatos csökkenését eredményezi.
A demencia okai még nem teljesen tisztázottak. Abban a pillanatban, az egyetlen bizonyosság az, hogy annak kialakulásához az agyi idegsejtek halála és / vagy az intercelluláris kommunikáció szintjén fellépő meghibásodás áll fenn.
A dementált tünetek és tünetek széles skáláját mutatják be; ezek az érintett agy területétől függenek.
Sajnos a demencia számos formája gyógyíthatatlan. Tény, hogy még mindig nincs olyan kezelés, amely megfordíthatja, vagy legalábbis megállítaná a neurodegenerációs folyamatot, amelyért felelősek.
Mi a demencia?
A demencia az agyi idegrendszerre jellemző (de nem kizárólagosan idős) neurodegeneratív betegségek csoportjának megjelölésére használt orvosi kifejezés, amely magában foglalja az egyén szellemi képességeinek fokozatos és szinte mindig visszafordíthatatlan csökkentését.
A DEMENTIA OSZTÁLYOZÁSA
Mivel sokféle demencia létezik, a neurodegeneratív betegségek szakértői már régóta megvitatták, hogy mi lehet a legjobb módja azok osztályozásának.
Ma a lehetséges besorolások több mint egy, és mindig megkülönböztető paraméterként egy általános általános jellemző, például:
- A neurodegeneráció által érintett agyi terület (Megjegyzés: a neurodegeneráció olyan folyamatot jelent, amely a neuronok progresszív elvesztéséhez vezet).
E paraméter szerint a demenciákat kortikális és szubkortikális (vagy szubkortikális) csoportokra különböztetjük meg.
Agykérgi demenciák azok, amelyek az agykéreg károsodásának, azaz az agy legkülső lamináris rétegének a következtében keletkeznek.
A szubkortikális demenciák azok, amelyek az agykéreg alatt lévő agyi rész romlása után jelennek meg.
- A demencia reverzibilitása vagy nem reverzibilitása .
E paraméter szerint a demenciák reverzibilisnek és visszafordíthatatlanná válnak.
A reverzibilis demenciák azok, amelyeknél a gyógyulás lehetősége, vagy legalábbis a tünetek regressziója áll fenn. Kevés az ilyen jellemzőkkel rendelkeznek, és gyakran olyan betegségekhez kapcsolódnak, amelyek más szerveket vagy rendszereket érintenek.
A visszafordíthatatlan demenciák gyógyíthatatlanok, és fokozatosan és feltétlenül romlanak (valójában progresszívnek is nevezik). Sajnos a demenciák többségét képviselik.
- Függőség vagy más morbid állapotok .
E megkülönböztető paraméter szerint a demenciák elsődleges és másodlagosak.
Az elsődleges demenciák azok, amelyek nem származnak más morbid állapotból.
A másodlagos demenciák azok, amelyek más patológiák után, neurológiai jellegűek (például az amyotróf laterális szklerózis vagy a Parkinson-kór), traumatikusak (például ismételt fújás után a fejre) vagy még másfajta (vaszkuláris, fertőző) stb.)
A DEMENTIA TÍPUSA
Amint azt korábban említettük, a demencia típusai számosak. Itt van egy lista a legfontosabbakról:
- Alzheimer-kór
- Vaszkuláris demencia
- Dementia Lewy testekkel
- Frontotemporális demencia
- Boksz demencia
- HIV-vel kapcsolatos demencia
- Huntington-betegség
- Kortikobaszkuláris degeneráció
- Creutzfeldt-Jakob-betegség
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker szindróma
Az Alzheimer-kór példája - a demencia legismertebb formája - ez a betegség kortikális, irreverzibilis és primer demenciának minősíthető.
A GYERMEKEK ALKALMAZÁSAI
A demenciák nemcsak a felnőtteket érintik.
Valójában néhány létezik kizárólag gyermekeknek ( gyermekkori demenciák ).
Ezek a neurodegeneratív betegségek nagyon ritkák, és bizonyos alapvető gének szintjén az öröklött mutáció jelenlététől függenek.
A különböző ismert gyermekkori demenciák közül a legismertebbek a következők: Niemann-Pick- betegség, Batten- kór és Lafora-betegség (vagy Lafora-testek).
A NEM SZEMÉLYEK
Az orvosok rámutatnak arra, hogy bár ugyanazokat a tüneteket határozzák meg, az alábbi feltételeket nem szabad demenciának tekinteni:
- A fejlett korhoz kapcsolódó kognitív hanyatlás .
Ahogy az ember életkora, az agya normális inverziós folyamaton megy keresztül. Valójában lassan csökkenti a térfogatát, elveszíti több neuront, és már nem hatékonyan továbbítja az idegjeleket.
- Enyhe kognitív károsodás (vagy károsodás) .
A kevésbé mély neurodegeneráció, mint a demencia, jellemzően az utóbbiakra számít.
- Depresszió pszichiátriai rendellenességként .
A depresszióban a rendellenességek nem az agy degenerációjának következményei; sőt, az ideges állvány ép.
- A delirium .
Ez egy pszichiátriai rendellenesség, amelyet néha bizonyos gyógyszerek szedése okoz, de még kezelhető.
járványtan
A 2010-es amerikai statisztika szerint a világon mintegy 36 millió ember szenved demenciában: ezek közül az egyének közül 3% 65 és 74 között van, 19% -a 75 és 84 között, és több mint a fele van. 85 év felfelé.
A világ dementált (50-70%) legnagyobb részét az Alzheimer-kór (az emberek leggyakoribb demenciája) érinti, 25% -át vaszkuláris demencia, 15% -át a Lewy-testek demenciája okozta. és a többi demencia más ismert formája.
Olaszországban a demenciában szenvedő emberek 1 és 5% között vannak a 65 évesnél idősebbek és 30% a 80 év feletti személyek körében.
Tekintettel az átlagos élettartam folyamatos növekedésére, a szakértők azt jósolják, hogy 2020-ban a világ egyik demenciájával rendelkező személye 48 millió körül lesz.
okai
A demencia okai még nem bizonyultak egyértelműen és egyértelműen. Sőt, az emberi agy nagyon összetett és nehezen tanulmányozható szerkezet.
A kiváltókkal kapcsolatos egyetlen adat az, hogy bármilyen típusú demencia két esemény következménye: az agyi idegsejtek halála és / vagy azok hibás működése az intercelluláris kommunikáció szintjén (azaz a sejt és a sejt között).
DEMENTIA ÉS PROTEIN AGGREGÁCIÓK A BŐRBEN
A demencia különböző formáit - köztük az Alzheimer-kór, a Lewy-testek demenciája és a frontotemporális demencia - az agyi neuronok jelenléte, kívül és / vagy belül, anomális fehérje aggregátumok (más néven inkluzív ) jelenléte. .
Az ezekben az abnormális képződményekben szerepet játszó fehérjék egy része az úgynevezett béta-amiloid prekurzor fehérje (APP), az úgynevezett tau fehérje és az alfa-synuclein .
- APP formál amiloid plakkokat ; ezek az idegek és a neuronok között kölcsönhatásba lépnek, és az Alzheimer-kór tipikus jelenléte.
- A tau fehérje neurofibrilláris kötéseket és más hasonló szerkezeteket eredményez ; ezek az amiloid plakkokkal ellentétben fejlődnek a neuronokban (a citoplazmában), és megtalálhatók az Alzheimer-kórban szenvedő betegekben, a frontotemporális demenciában és a kortikobaszkuláris degenerációban.
- Végül az alfa-szinuklein oldhatatlan agglomerátumokat termel a citoplazmában, az úgynevezett Lewy testek ; az utóbbiak jellemzői a Lewy testek demenciájára jellemzőek, de Parkinson-kórban vagy multiszisztémás atrófiában szenvedőknél is megtalálhatók.
Számos elvégzett vizsgálat ellenére a kutatók még nem tisztázták a pontos mechanizmust, amellyel a fehérje aggregátumok az érintett agyszövet progresszív romlását okozhatják. Csak azt tudják, hogy:
- A betegek agyszövetének post mortem vizsgálata kóros agglomerátumokat tár fel.
- Az agy egészséges emberekben az APP, tau és az alfa-synuclein nem képez veszélyes agglomerátumokat, vagy legalábbis, ha alkotják őket, nagyon lassan nőnek, és természetes védelmi mechanizmus lép fel, ami megszünteti őket.
Dementia, fehérje aggregátumok és genetika
Néha a fehérje zárványok a születés óta jelen lévő genetikai mutációk eredménye, amelyek a két szülő egyikéből örököltek.
Például a PSEN1 és a PSEN2 - az 1-es és 2-es presenilin gének - változásai felelősek az Alzheimer-kór juvenilis formájáért, ami körülbelül 30-40 év.
Egy másik példa a tau-fehérje MAPT-génjei és a TDP-43 fehérje GRN- és C9ORF72-génjei: ezek örökletes mutációja frontotemporális demenciát okoz.
EGYÉB KÜLÖNLEGES FELTÉTELEK, KELL KAPCSOLÓDÓ A KÖZÖTT
Megbízható tanulmányok szerint:
- A vaszkuláris demencia cerebrovascularis problémákhoz vagy rendellenességekhez kapcsolódik , amelyek megakadályozzák a vér normális áramlását az agy szövetébe. Végtére is, a vér oxigént és tápanyagokat hordoz, alapvető elemek a test bármely sejtjének életében.
Néhány legjelentősebb cerebrovascularis probléma a következők: az úgynevezett kis véredény betegség, ateroszklerózis az agyban és a stroke.
- A Creutzfeldt-Jacob-betegség és a Gerstmann-Sträussler-Scheinker-szindróma a prion nevű fehérje változásához kapcsolódik.
Amikor még csak egy prionmolekula megváltozik, akkor mindenki számára szennyező anyaggá válik, amely ugyanazokat a változásokat hajtja végre. Mindez véget ér az agy idegsejtjeinek fokozatos romlásával.
- Huntington-betegség (más néven Huntington-ként) a huntingtin-fehérjét termelő gén örökletes mutációjának eredményeként keletkezik. Azok a személyek, akik ezt a mutációt mutatják, a dementia első jeleit 30-40 év körül jelentik, és még a halál előtt is 15 éven át túlélhetnek.
- Az ismételt fejsérülések után a krónikus traumás encephalopathia néven ismert bokszdementia . Jellemző azoknak, akik egyszer gyakoroltak ökölvívást (ahol a név származik), amerikai futball, birkózás vagy rögbi, vagy az összes érintkezési sport, amelynek során gyakori a fejlövések fogadása.
- A HIV-vel kapcsolatos demencia az AIDS vírusfertőzését követi, amint az a neve is mutatja. Ez az adott neurodegeneratív betegség, amely befolyásolja az agyi fehér anyagot, nem fordul elő minden HIV-betegben, de csak néhány esetben. A tudósok megpróbálják megérteni a kettős viselkedés okait.
KOCKÁZATI TÉNYEZŐK
A demenciákkal kapcsolatos számos tanulmány néhány kockázati tényező azonosításához vezetett.
A kockázati tényező (vagy előnyben részesítő tényező) egy olyan különleges állapot, amely bizonyos zavarokra vagy betegségekre hajlamos, de ez nem jelenti megfelelően az okot.
A demenciát támogató tényezők közül azok módosíthatóak és nem módosíthatók .
A módosíthatóak a hypercholesterolemia (azaz a magas koleszterinszint), az ateroszklerózis, a dohányzás, a vér magas homociszteinszintje, az alkoholfogyasztás és a cukorbetegség.
A nem módosítható kockázati tényezők azonban a kora, a dementia egy adott formájának ugyanazon családján belüli visszatérése, Down-szindrómában és enyhe kognitív hanyatlásban szenved.
Tünetek és szövődmények
Előfeltétel: az agyunk minden területe (megfelelő agy, halmaz, cerebellum és agyszövet) egy adott funkciót vezérel.
Például az agyban a látómező feldolgozásáért a nyakszívó lebenyek felelősek; az időbeli lebeny a memóriakapacitás, a beszélt nyelv, a hangok megértése, az affektív viselkedés és a kapcsolati élethez kötődő részét szabályozza; a frontális lebenyek tanulást, néhány memória-készséget, ötleteket és gondolatokat stb.
A demencia tünetei és jelei a neurodegenerációnak kitett agy területétől függenek. Ezért a dementált tüneti kép nagyszámú kognitív zavar lehet.
Összességében a demenciában szenvedők szenvednek:
- Amnesia . A memória elvesztése az egyik leggyakoribb probléma; az egyik első tünet, amely az Alzheimer-kórban szenvedő betegeknél jelentkezik.
- Koncentráció, tervezés és érvelési hiányosságok; a gondolat lassúsága . Ezeket a betegségeket először a rokonok észlelik, akik rájönnek, hogy a beteg nem tud nagyon egyszerű szövegek olvasására vagy egyszerű matematikai számításokra koncentrálni.
- Nehéz döntések meghozatala és egyszerű napi feladatok elvégzése (például kávéfesték, mikrohullámú sütő stb. Használata).
- A hangulati ingadozások, a rendellenes viselkedés és a személyiségváltozások . A betegek hajlamosak könnyen átváltani az eufóriából a depresszióra, ingerlésre és / vagy impulzívvá válni, izgatottabbá és szorongóbbá válni, stb.
- Nyelvi nehézségek . Ezek közé tartozik a beszélgetések befejezésének elmulasztása és a helyes nevekkel rendelkező objektumok hívása, mások által kifejtett mondatok megismétlése, csökkentett szókincs használata és korlátozott számú mondat.
- Vizuális problémák . Ezek között felidézzük az olvasás nehézségeit, az objektumok távolságának számszerűsítését és pontosan a színek meghatározását. Emellett olyan demenciában, mint az Alzheimer-kór, egy kíváncsi rendellenesség keletkezik, így a tükörbe néző betegek nem ismerik fel magukat.
- Hely-idő zavar (vagy dezorientáció) . Az ebben az államharcban (vagy éppen nem tudott) demented, hogy felfedezzék, hol vannak, a hét melyik napja vagy az aktuális szezon. Továbbá gyakran disorientáltak, így figyelmen kívül hagyják, hogy miért mentek egy bizonyos helyre.
- Az ítélet csökkentése vagy elvesztése . Ez számos dementiában szenvedő betegben csökkenti a gátló fékeket, hajlamos arra, hogy helytelenül vagy rendellenesen viselkedjenek (például szükségtelen kiadások és / vagy nem megfelelő hozzáállás), bizonyos személyes érdekesség iránti érdeklődés stb.
- Balansz és / vagy mozgási problémák
- Agitációs támadások és hallucinációk
A demenciák megváltoztatják-e a tudat állapotát?
Ellentétben azzal, amit általában gondolok, a demenciában szenvedő emberek tudatállapota változatlan marad. A dementált tantárgyak valójában olyanok, amelyek saját magukban is reagálnak a verbális, tapintható és fájdalmas ingerekre.
A FELADATOK EREDETE
Mint már említettük, sok demencia progresszív irányú : enyhe tünetekkel kezdődik, és többé-kevésbé hosszú időn belül a kognitív képességek jelentős romlásához vezetnek.
A demenciából származó halál gyakran előfordul, hogy maga a demencia okozta szövődmény következik be. Például az utolsó szakaszokban az Alzheimer-kór súlyos nyelési nehézségeket okoz, ami viszont ismétlődő inhalációs pneumonia kialakulásához és súlyos táplálkozási problémákhoz vezet.
A DECLINE IDŐTARTAMA
A kognitív hanyatlás időtartama eltér a demenciától a demenciáig.
Például az Alzheimer-kór általában 7-10 évig tart, hogy teljesen károsítsa a kognitív képességeket; ezután halált okoz.
Ezzel szemben a vaszkuláris demencia vagy a frontotemporális demencia a betegektől eltérően működik: vannak olyan esetek, amikor a neurodegeneráció nagyon lassan halad, és olyan esetekben, amikor az idegsejtek romlása nagyon gyors.
diagnózis
A diagnosztikai értékelések a következők:
- A beteg klinikai történelmének elemzése
- Alapos fizikai vizsgálat
- Teljes neurológiai vizsgálat
- Kognitív és neuropszichológiai vizsgálat
- Nukleáris mágneses rezonancia (NMR) és számítógépes axiális tomográfia (CT), mindkettő az agyra utal
- Laboratóriumi vizsgálatok
A KLINIKAI TÖRTÉNET ELEMZÉSE
A klinikai történelem elemzése olyan orvosi vizsgálat, amelynek célja annak tisztázása, hogy az első rendellenességek hogyan és mikor jelentkeznek, ha a beteg bizonyos betegségekben szenved, vagy ha korábban szenvedett, ha bizonyos drogokat használ, ha rokonai demenciában szenvednek stb.
Gyakran a beteg hozzátartozói is részt vesznek ebben az értékelésben, mivel további információkkal szolgálhatnak
Bár a végső diagnózishoz nem elegendő, a klinikai történelem elemzése nagyon hasznos lehet a demenciához hasonló tünetek kizárásához.
KÖVETKEZŐ CÉLKITŰZÉS
A fizikai vizsgálat magában foglalja a beteg által jelentett vagy megnyilvánuló tünetek és tünetek elemzését. Annak ellenére, hogy nem szolgáltat bizonyos adatokat, ez azonban kötelező lépést jelent, mivel az orvosok számára a jelenlegi zavarok megállapítását szolgálja.
NEUROLÓGIAI VIZSGÁLAT ÉS KOGNITIVEI ÉRTÉKELÉS - NEUROPSIKOLÓGIA
A neurológiai vizsgálat az inak reflexek, a motoros készségek (egyensúly, stb.) És az érzékszervi funkciók elemzéséből áll.
A kognitív és neuropszichológiai értékelés viszont magában foglalja a viselkedés, a memória készségek, a nyelvi készségek és az érvelés tudományának tanulmányozását.
Mindkét teszt számos hasznos információt szolgáltathat: például egy Alzheimer-kórban szenvedő betegnek van specifikus memória- és nyelvi problémája, és különösen nehéz a matematikai érvelés.
AZ ENTREHALUS MRI ÉS TACS
A fájdalommentes, és az agy teljes időtartama 30-40 perc, az agyi MRI és CT vizsgálat két képalkotó diagnosztikai eljárás, amelyek sok esetben hasznosak, mert lehetővé teszik:
- Az agykéreg degeneratív atrófiája (általánosítva vagy bizonyos szektorokra korlátozva) - a demencia számos formájának tipikus folyamata - és az ún .
- A vaszkuláris demenciára jellemző cerebrovascularis változások (stroke, átmeneti ischaemiás roham vagy mini-stroke) jelenléte.
- A szubduralis hematomák jelenléte, amelyek egyes esetekben felelősek a reverzibilis demenciaért.
Melyek az MRI-k és a CT-k?
Az MRI lehetővé teszi az emberi test belső struktúráinak vizualizálását, mágneses mezőket létrehozó műszer használatával. Valójában a pácienssel érintkezve ezek a mágneses mezők „jeleket bocsátanak ki”, amelyeket egy speciális érzékelő képeivé alakít.
Néha, a vizualizációk minőségének javítása érdekében az orvosok kihasználják a kontrasztanyagot: ezekben a helyzetekben, bár nem jár semmiféle fájdalommal, az MRI minimálisan invazív vizsgálatnak számít.
Ezzel szemben a TAC teljesen másképp működik: ionizáló sugárzást (vagy röntgensugarat) használ a test belső szerveinek rendkívül részletes háromdimenziós képének létrehozására.Ebben az esetben, ha javítani szeretné a kijelző minőségét, akkor kontrasztanyagot is használhat.
A kontrasztanyag használatától függetlenül a páciens röntgensugaras expozíciója miatt a CT invazív eljárást vizsgál.
LABORÁTORI VIZSGÁLATOK
A gyanús demencia esetén végzett laboratóriumi vizsgálatok nagyon sok.
Jellemzően ezek a következők:
- Vérvizsgálatok
- Vércukorszint mérés
- Vizelet elemzés
- Toxikológiai vizsgálatok
- Cerebrospinális folyadékelemzés
- A pajzsmirigy hormonok mérése
Végrehajtásuk nagyon fontos, különösen a differenciáldiagnózis szempontjából : például a toxikológiai vizsgálatok lehetővé teszik, hogy kizárják, hogy a tünetek a kábítószerek vagy az alkohol visszaéléséből adódnak; ugyanígy a vérvizsgálatok lehetővé teszik, hogy elutasítsuk azt a hipotézist, hogy a rendellenességek a B1-vitamin (vagy a tiamin) hiányával kapcsolatosak.
GENETIKAI VIZSGÁLATOK
Azok a családtagok, amelyekben a demencia bizonyos formái jelentkeznek (például az Alzheimer-kór vagy a frontotemporális demencia egyes altípusai), egy adott genetikai teszten mennek keresztül, amely megmondja nekik, hogy a felelős mutációk hordozói-e vagy sem.
Más szavakkal, megtudhatják, hogy örökölt-e valamelyik szülőtől egy mutált gént.
kezelés
Jelenleg számos demencia (beleértve az Alzheimer-kór, a vaszkuláris demencia és a Lewy-testekkel kapcsolatos demencia) gyógyíthatatlanná válik, mivel a neurodegenerációt megakadályozó és következményeinek megfordítására alkalmas kezelést még nem fedezték fel.
A jelenleg rendelkezésre álló terápiák egyetlen előnye tüneti szinten van. Tény, hogy a demencia, a fizioterápia, a viselkedési terápia, a foglalkozási terápia, a nyelvterápia és a kognitív stimuláció esetén alkalmazott gyógyszerek csak a tünetek javítására szolgálnak.
Azok számára, akik az Alzheimer-kór, a vaszkuláris demencia és a frontotemporális demencia esetén nyújtott tüneti kezeléseket szeretnék megtudni, tanácsos az alábbi hivatkozásokkal foglalkozni: az Alzheimer-kór gondozása, a vaszkuláris demencia kezelése és a frontotemporális demencia kezelése.
megelőzés
Számos tanulmány kimutatta, hogy ha a reverzibilis kockázati tényezőkre hat, és ha egy bizonyos viselkedést betart, akkor a demencia kialakulásának megelőzése vagy legalábbis elhalasztása lehetséges.
A megelőző szinten hatékonynak bizonyult viselkedések közül emlékeztetünk:
- Tanuljon meg egy második nyelvet, vagy zenei hangszert;
- Tartsa meg az agyat a gyakorlatban, könyvet vagy újságot olvas, vagy keresztrejtvényekben, rejtvényekben vagy társasjátékokban;
- Folytassa a mozgást. Az egészséget pozitívan befolyásolva az edzés elősegíti az idegnövekedési faktor (az úgynevezett agyi neurotróf faktor) termelését, amely megvédi az agy neuronjait a romlástól;
- Tanulj meg a stressz vezérlésére, melyet a munka és / vagy az érzelmi élet okozhat.
prognózis
A progresszív demencia csak negatív prognózisú lehet; végül egy gyógyíthatatlan betegség, amely előbb-utóbb a kognitív funkciók egyre jelentősebb romlásához vezet.
Ezzel ellentétben a reverzibilis demencia pozitív prognózist is tartalmazhat, feltéve, hogy azt időben kezelik.
