Kapcsolódó cikkek: Ichtyosis
meghatározás
Az Ichtyosis olyan betegségek egy csoportja, amelyekre jellemző, hogy a stratum corneumból származó sejtek (azaz az epidermisz legfelső rétegének) kialakulásának és leválasztásának (bőrtisztítás) folyamata. Ezért a bőr száraz, durva, mérlegekkel borított, és erősen hajlamos a bőrhámlásra.
Sok ichtyosis örökletes, mások elszigetelt formában jelennek meg. Bizonyos esetekben az ichtyosis egyes szisztémás betegségek, köztük a lepra, a hypothyreosis, a limfóma és az AIDS kezdeti tünete.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- ataxia
- Izmos atrófia és bénulás
- Keratosis
- Keratosis pilare
- cryptorchidism
- Csökkent izzadás
- ectropium
- bőrvörösség
- korpa
- A halláskárosodás
- lagophthalmos
- Szaruhártya opacitása
- Száraz bőr
- viszkető
- Mentális retardáció
- Mérlegek a bőrön
- Durva és átlátszatlan körmök
További jelzések
Az ichtyosis változó klinikai megnyilvánulásokkal rendelkezik: az általánosított száraz bőrtől a szürkés skála jelenlétéig és a lebomló lamellákig. A deszkamáció finom és lokalizált lehet, sűrű és elterjedt. Néha változó bőrgyulladást okozhat.
A vulgáris ichtyosis (nem veleszületett forma) a végtagok hátoldalán és az extensor felszínén található vékony, közepes méretű méretekben nyilvánul meg; gyakran atópiás dermatitishez és keratosis pilare-hoz kapcsolódik.
Az X-hez kapcsolódó ichtyosis a születés vagy az élet első hónapja óta jelen van, nagy és sötét skálákkal, amelyek főleg a nyak és a törzs körül helyezkednek el. A betegség csak a férfiakat érinti (a recesszív átvitel az X kromoszómához kapcsolódik) és összefüggésben állhat a kriptorchidizmussal és a szaruhártya átlátszatlanságával.
A lamelláris ichtyosis a születéskor is nyilvánul meg, a jellegzetes "baby collodion" -val, azaz egy fényes membránnal, amely az újszülött meghatározó ectropionot (szemhéjak evolúcióját) és az aurikuláris és az orrüregek anomáliáját foglalja magában. Idővel a kollodion nagy és durva mérlegekhez vezet, amelyek a test nagy részén eloszlanak, és a palmo-plantáris sűrűségre.
A szindróma ichtyosis nagyon változó bőrkárosodást és szisztémás tüneteket mutat. Példaként említhető a Refsum betegsége, amely ataxiát, polyneuritist és süketséget, valamint az izom paralízissel és mentális retardációval összefüggő Sjögren-Larsson szindrómát tartalmaz.
Az ichtyosis lehetséges szövődményei közé tartoznak a bőrfertőzések, a szepszis és a többszervi elégtelenség.
A diagnózis klinikai és diagnosztikai vizsgálatok, például bőrbiopszia által támogatott. A kezelés tüneti, és magában foglalja a bőrpuhító szerek, hidratálószerek, keratolitikus hatású krémek és néha orális retinoidok (például acitretin és etretinát) alkalmazását.
