Okok, tünetek, diagnózis
A Paget-kór egy krónikus betegség, amelyre a csontmodellezési ciklus megváltozik, melynek következtében egyes csontterületek metabolikusan hiperaktívak és gazdag vazularizáltak.
A kezdeti eseményt valószínűleg a csontfelszívódás jelentős növekedése jelenti az oszteoklasztok túlzott aktivitása miatt. Az oszteolízist a helyileg felvett osteoblasztok által kiváltott kompenzációs csontképződés követi. A felgyorsult oszteoblasztikus aktivitás rendezetlen csontszövetet hoz létre, ahol a normál architektúrát helyettesíti a lamellák és a trabekulák durva elrendezése ("mozaik" modell). Ennek következtében az újonnan kialakult csont fokozatosan növelheti a térfogatát, csökkentheti biomechanikai hatékonyságát és terhelési ellenállását, a szomszédos ízületekre is hatással. A csontmátrixot helytelenül mineralizált, lágyabb és gyengébb szerkezettel helyettesítik. A Paget-betegségben szenvedő beteg ezért érzékeny a fájdalomra, a törésekre, a csontrendszeri alakváltozásokra, a másodlagos csontritkulásra vagy az idegszerkezetek tömörítésére. Az érintett testrésztől függően fokozatosan különböző neurológiai, szív-, anyagcsere- vagy reumatológiai szövődmények léphetnek fel. A Paget-betegség általában idős betegeknél kezdődik, és bármilyen csontvázra is hatással lehet, bár gyakrabban fordul elő a gerinc, a medence, a hosszú végtagcsontok vagy a koponya.
A Paget csontbetegsége gyakran tünetmentes, vagy a klinikai tünetek összekeverednek az öregedéssel kapcsolatos egyéb csontrendszeri rendellenességekkel. A diagnózist tipikusan radiológiai vizsgálat vagy rutin biokémiai értékelés után határoztuk meg. A vérvizsgálatok gyakran jelzik az alkáli foszfatáz növekedését, ami a csontok gyors változását tükrözi. A csontszcintigráfia határozza meg a csontok bevonásának mértékét, míg a csontbiopszia csak akkor szükséges, ha egy osteosarcoma gyanúja áll fenn. A Paget csontbetegségének folyamata nagyon változó: a stabilitás időszakai váltakozhatnak a gyors progresszióval.
Emlékezz
- A Paget-betegség tünetei a következőkből eredhetnek:
- Nagy csontmozgás: mély és folyamatos fájdalom, amely befolyásolja az érintett csontszakaszot;
- Deformitás (a csontok, fogyatékosságok stb. Kiszélesítése vagy hajlítása);
- Degeneratív artikuláció (másodlagos arthrosis);
- Az idegrendszerek tömörítése;
- Törés.
- Habár krónikus állapot, ez a betegség nem terjed ki az új csontokra, de a test egy vagy néhány területén lokalizálódik.
- A diagnosztikai vizsgálatok során az orvosnak gondosan értékelnie kell a klinikai képet, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nincsenek Paget-kórral (szívelégtelenség, neurológiai hiány, osteoarthritis stb.) Összefüggő betegségek.
Jelenleg a Paget csontbetegségének végleges gyógyítása nem áll rendelkezésre, de egyes gyógyszerek segíthetnek a betegség ellenőrzésében, enyhítik a tüneteket és lassítják (vagy blokkolják) a szövődmények kialakulását. Ebből a szempontból nagyon fontos a korai diagnózis, mert ha a kezelést súlyos betegségek előfordulása előtt adják be, az érintett betegek prognózisa általában jó.
A Paget-kórban szenvedő betegeknél elvégzendő terápiás stratégia megválasztása összetett lehet, mert:
- nincsenek két, a betegség által azonos módon érintett személy;
- néha nehéz megjósolni, hogy a betegség tünetei vagy szövődményei később jelentkezhetnek-e.
A legtöbb esetben a Paget-betegség nem veszélyezteti az életminőséget, és a terápia nem szükséges, különösen, ha a betegség tünetmentes, és nincs bizonyíték a sejtek hiperaktivitására. A gyógyszeres kezelés célja a csontfájdalom enyhítése és a betegség előrehaladásának megelőzése. Jelenleg a leggyakrabban használt gyógyszerek a biszfoszfonátok, a csontreszorpció erős inhibitorai, amelyek segítenek a betegség szabályozásában és a fájdalom és más tünetek csökkentésében. A lehetséges szövődmények gyakran használnak egy speciális kezelést, mint például: fájdalmas, gyulladásgátló megnyilvánulások terápiája az ideggyökerek lebontására, sebészeti beavatkozások (ideges dekompresszió, osteotomia a deformitás korrigálásához vagy artroplasztika).
gyógyszerek
A farmakológiai kezelés ajánlott:
- Amikor a fájdalom egyértelműen kapcsolódik a Paget-kórhoz (és nem egy másik csontbetegséghez);
- A komplikációk előrehaladásának megelőzése vagy késleltetése.
A biszfoszfonátok és a kalcitonin a Paget-betegség kezelésére jóváhagyott gyógyszerek: lehetővé teszik a csontmozgás túlzott mértékének szabályozását, a csontsejtek hiperaktivitásának gátlását és az ásványi ionok áramlását befolyásoló hatását.
A biszoszfonátok általában a Paget-betegség első választási kezelése . Ezek a gyógyszerek csökkentik a csontmozgás sebességét, enyhítik a csontfájdalmat, elősegítik az osteolitikus elváltozások gyógyulását, és helyreállítják a normális csonttörténetet. A biszfoszfonáttal végzett kezelés a csontnövekedéssel összefüggő tünetek gyors remisszióját jelenti, de kevés más hatással van más tünetekre.
A biszfoszfonátok különböző csontbetegségek kezelésére szolgálnak. Ezek például az osteoporosis terápiás protokolljában is szerepelnek, ahol segítenek a csontsűrűség növelésében. A Paget-betegség kezelésében néhány biszfoszfonátot szájon át, míg másokat intravénásan adnak be. Az orális forma általában jól tolerálható, de a hosszú távú terápia számos mellékhatással járhat, mint például: gyomorégés, az állkapocs csontritkulása és néha rövid ideig tartó csontfájdalom. A hipokalcémia elkerülése érdekében a biszfoszfonáttal történő kezelés megkezdése előtt a kalcium és a D-vitamin hiányát ki kell javítani. Ezen túlmenően ezen gyógyszerek egyike sem alkalmazható súlyos vesebetegségben szenvedő betegeknél. A szérum-lúgos foszfatáz-monitorozás lehetővé teszi a biszfoszfonátok és a betegség aktivitásának kezelését.
Ha a beteg nem képes elviselni a biszfoszfonátokat, az orvos kalcium-csont metabolizmusának szabályozásában természetes hormon (a pajzsmirigy által termelt) kalcitonint írhat elő. A kalcitonin-alapú terápia csökkenti a fájdalmat, normalizálja a kalciumszintet és javítja a pagetikus csont radiológiai megjelenését. A kalcitonin olyan gyógyszer, amelyet injekció vagy orrspray formájában adnak be. A mellékhatások közé tartozik az émelygés, az arcpirulás és az irritáció az injekció beadásának helyén. Emlékeztetni kell továbbá arra, hogy a kalcitonin-tartalmú gyógyszerek hosszú távú alkalmazása a rák fokozott kockázatával jár. A gyógyszer bizonyos betegeknek megfelelő lehet, de kevésbé hatékonynak tekinthető, mint a biszfoszfonátok, ezért ritkán használják. A Paget-kórhoz kapcsolódó fájdalom esetén az orvos az alábbi gyógyszerek közül választhat: ibuprofen, naproxen, aszpirin, acetaminofen vagy számos más nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer (NSAID). A farmakológiai terápiával összefüggésben az ortéziseket, a botokat és más ortopédiai eszközöket is mérlegelhetjük, amelyek akkor hasznosak, ha a betegség járási problémákat okoz.
Ha többet szeretne megtudni: Gyógyszerek Paget-kór gyógyítására »
sebészet
Ha a tünetek nem kezelhetők hagyományos gyógyszeres terápiával, a műtét alkalmazható. Ez a kezelés ritkán szükséges, és csak bizonyos körülmények között kell figyelembe venni, például a pagetikus csont, az ízületi gyulladás, a kóros törések súlyos deformációinak korrigálására és az idegtömörítés csökkentésére.
véredények az érintett csontokban (hipervaskularizáció). Ezért az ortopédiai műtétet megelőzően lehetőség van olyan farmakológiai előkezelésre, amely csökkenti a betegség aktivitását a súlyos intraoperatív vérzés megelőzése vagy csökkentése érdekében.
A műtét a Paget-betegség három fő szövődménye esetén javasolt:
- Törések . A sebészeti terápia segíthet a csontok gyógyulásában jobb helyzetben;
- Súlyos degeneratív arthritis . A Paget-kórhoz kapcsolódó súlyos arthritisben szenvedő embereket általában gyógyszeres kezeléssel és fizikoterápiával kezelik. Ha ezek már nem hatékonyak, a csípő vagy a térd cseréje megfontolható a súlyos fogyatékosság elkerülése érdekében;
- Csont-deformitás . A pagetikus csont (az osteotomia nevű eljárás) vágása és átrendezése jelezhető a stressz és a fájdalom csökkentésére a "teherhordó" ízületekben, mint a térd vagy a csípő esetében.
A Paget-kór által érintett csontok hosszabb ideig tarthatnak, mint a normál csontok, ezért a műtét után hosszú rehabilitációs időszakra lehet szükség. A koponya vagy a gerinc kiterjedéséből eredő komplikációk károsíthatják az idegrendszert. Azonban a legtöbb neurológiai tünet, akár mérsékelten súlyos is, egy gyógyszerrel kezelhető, és nem igényel neurokirurgiát. Dekompresszív laminektómiát lehet végezni, ha az orvosi terápia nem segíti a gerincvelő kompresszióból eredő neurológiai problémákkal küzdő betegeket.
prognózis
A kezelés sikere a betegség mértékétől és mértékétől függ. A Paget-kórral diagnosztizált emberek kilátása általában jó, különösen akkor, ha a terápiát az érintett csontok jelentős változásai előtt fogadják el. A drogterápia csökkentheti a tüneteket, de nem végleges gyógyítás. A kezelésnek a lehető legrövidebb időn belül a csontmozgás normalizálódásának és fenntartásának kell lennie. A terápiás monitorozás a teljes vagy a csont lúgos foszfatáz meghatározásán alapul, figyelembe véve, hogy a paraméter a terápiás ciklus kezdetétől számított 6 hónap elteltével a normába esik. A betegeknek gyakran orvosi felügyelet alatt kell állniuk, részben az osteosarcoma kockázata miatt, ami rendkívül ritka szövődmény, de rossz prognózissal korrelál (a legtöbb beteg három éven belül hal meg). Az osteoszarkóma jellemzően a csontfájdalom és az orvosi ellátásra kevésbé érzékeny egyéb jelek növekedésével jár. A diagnózis megerősítésére a radiográfiai vizsgálatok és a csontbiopszia segíthet.
életmód
A Paget-betegség kialakulásának megelőzésére nincsenek hasznos intézkedések. Az egészséges táplálkozás elfogadása és a rendszeres fizikai aktivitás elvégzése fontos intézkedések a csontváz egészségének megőrzéséhez és az ízületi mobilitás fenntartásához.
A Paget csontbetegségével kapcsolatos szövődmények kockázatának csökkentése érdekében hasznos lehet a következő lépések végrehajtása:
- Kerülje az esést. A Paget csontbetegsége a csonttörések nagy kockázatával jár. Ezért célszerű megelőzni a baleseteket azáltal, hogy óvintézkedéseket hoz, például csúszásmentes szőnyegeket használ a fürdőkádban vagy a zuhanyzóban, biztosítsa az exponált kábeleket és a lépcsőn egy kapaszkodót. Bizonyos esetekben ajánlott egy sétabot vagy gyalogló használata.
- Egyél jól. Nincs speciális étrend a Paget-betegség megelőzésére vagy kezelésére, de az étrendnek megfelelő kalcium- és D-vitamin-ellátást kell tartalmaznia, amely elősegíti a kalcium felszívódását, és különösen fontos a biszfoszfonát-kezelés során. Az orvos véleménye szerint fontos, hogy a vitaminok és a kalcium megfelelő mennyiségben szedje a táplálékkiegészítők esetleges bevitelét is, és gondosan értékelje azokat a veseműveket szenvedő betegeknél.
- Rendszeres edzés. A rendszeres fizikai aktivitás nagyon fontos értéket képvisel, mivel segít elkerülni a súlygyarapodást (és a hozzáadott fontok nyomását a gyengített csonton), hogy a csontok ellenállóak legyenek és az ízületek mozgóak legyenek. Mielőtt elkezdené, tanácsos tanácsot kérni kezelőorvosától, hogy kiválassza az Ön igényeinek leginkább megfelelő edzésprogramot. Néhány tevékenység károsíthatja vagy hangsúlyozhatja a pagetikus csontokat.
