meghatározás
A spasztikus paraparesis a piramisrendszer (a motorvezérléshez használt agy egy része) okozta cerebrális bénulás egyik formája.
Ez az állapot a szülés során felmerülő szövődmények után jelentkezhet, mint például a fertőzések, a trauma okozta agykárosodás, az oxigénhiány (hipoxi-ischaemiás encephalopathia) és a köldökzsinór prolapsusa.
A koraszülött csecsemőknél az intracraniális vérzés, a periventrikuláris leukomalacia (az ischaemiás eredetű fehér anyag sérülése) és a cerebrális diszgenesis (a központi idegrendszer első képződésében bekövetkezett hiba) miatt kialakuló spasztikus paraparesis alakulhat ki.
A kifejezetten született gyermekeknél az etiológia sokrétű lehet. A spasztikus paraparesis örökletes eredetű is lehet: a genetikai bázisok változatosak és sok formában ismeretlenek.
Különös klinikai kép a trópusi spasztikus paraparesis, amely a T-limfotrop humán retrovírus (HTLV-1) fertőzéssel jár; ezt az immun közvetített betegséget a gerincvelő szürke és fehér anyagának gyulladása következtében lassú és progresszív degeneráció jellemzi. A HTLV-fertőzés a szexuális érintkezés és a fertőzött vérrel való érintkezés révén történik, intravénás drogok alkalmazásával vagy az anyától a csecsemőig szoptatással. A trópusi spasztikus paraparesis leggyakrabban a hemodialízisben szenvedő betegeket, a prostituáltakat és a drogfüggőket érinti endemikus területeken, mint például az egyenlítői régiókban, Dél-Japánban és Dél-Amerika egyes területein.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- gyengeség
- ataxia
- myoclonus
- Görcs
- Korea
- Izomgörcsök
- Tanulási nehézségek
- Húgyhólyag-rendellenesség
- Karfájdalom
- Ízületi fájdalmak
- Izomfájdalmak
- hyperreflexiával
- A halláskárosodás
- gyengeség
- kétoldali bénulás
- Paresztézia
- A mozgások összehangolásának elvesztése
- gyakori vizelés
- Csökkent látás
- Csukló merevség
- Növekedési késleltetés
- Mentális retardáció
- Izomgörcsök
- tetraplegia
- Tremors
További jelzések
A spasztikus paraparesis egy neurodegeneratív betegség, amelyet a test mindkét oldalának mérsékelt vagy súlyos károsodása jellemez, az alsó végtagok gyakori részvételével. Ez gyengeséggel és spaszticitással (fokozott izomtónussal nyugszik, merevséggel vagy görcsökkel) lassan progresszív. Ez több vagy kevésbé jelentős problémát okoz a gyaloglásban: az érintett személyeknek jellegzetes "ollószerű" járása van, és késleltetik a fejlődés bizonyos szakaszainak elérését (mint például az ülésre vagy függőleges helyzetre való képesség).
Idővel az állandó spaszticitás hyperreflexiát eredményez az alsó végtagokban, ízületi fájdalmat és a csontstruktúrák deformitását a hipertóniás izmok mellett.
A betegség más megnyilvánulásokkal is összefügghet, mint például az értelmi fogyatékosság, a görcsök és a húgyhólyag-ürítés megváltozása (húgyúti sürgősség és vizelet-inkontinencia). A spasztikus paraparesis magában foglalhatja az extramedulláris neurológiai hiányokat is, mint például az optikai atrófia, a retina degeneráció, az ataxia, a süketség, a demencia és a polyneuropathia.
A legtöbb esetben a spasztikus paraparezist klinikai vizsgálatok alapján diagnosztizálják a gyermek harmadik életévét megelőzően. A kezelés tüneti, és magában foglalhatja a fizioterápiát, az izomlazítást elősegítő gyógyszereket és a funkcionális rehabilitáció ortopédiai műtétét.
A HTLV-1-hez kapcsolódó trópusi spasztikus paraparesis / myelopathia
A trópusi spasztikus paraparesis kialakulása általában lassú és krónikusan progresszív. A betegség lefolyása során mindkét lábban fokozatosan alakul ki egy spasztikus gyengeség, és a padló válaszai kiterjednek (Babinski jel) és a lábak vibrációs érzékenységének kétoldalú szimmetrikus elvesztése. Achilles-ín-reflexek gyakran hiányoznak. A vizelet inkontinencia és a sürgősség gyakori. Általában a tünetek évekig haladnak.
