általánosság
Az ependymoma az agydaganat, amely ependimális sejtekből származik; ezek a sejtek összekapcsolják a gerincvelő agyi kamrákat és a központi csatornát.
A diagnosztikai eljárás több tesztet is tartalmaz, mivel a terápia előtt célszerű visszatérni a tumor pontos helyzetéhez és súlyosságához.
A sebészeti eltávolításra alkalmas ependymómákat el kell távolítani. A későbbi kezelések (sugárkezelés és kemoterápia) az eltávolítási eljárás minőségétől függenek.
Rövid utalás az agydaganatokra
Amikor az agydaganatokról vagy az agydaganatokról vagy az agyi daganatokról beszélünk, a tumorsejtek jóindulatú vagy rosszindulatú tömegére utalunk, amelyek befolyásolják az agyat (azaz a telencephalon, a diencephalon, a kisagy és az agytörzs között) vagy a gerincvelőt. . A központi idegrendszert ( CNS ) együttesen az encephalon és a gerincvelő alkotja.
A genetikai mutációk gyümölcsei, amelyekből azonban a nagyon pontos ok nem ismert, gyakran az agydaganatok:
- közvetlenül a központi idegrendszer sejtjeiből származnak (ebben az esetben az elsődleges agydaganatokról is beszélünk);
- a test más területein, például a tüdőben jelenlévő rosszindulatú daganatból származik (ebben a második esetben másodlagos agydaganatoknak is nevezik).
A központi idegrendszer rendkívül összetettsége és az azt alkotó különböző sejtek nagy száma miatt sokféle agydaganat létezik: a legújabb becslések szerint 120 és 130 között.
Függetlenül attól, hogy rosszindulatú erejük van-e vagy sem, az agydaganatokat szinte mindig eltávolítják és / vagy kezelik sugárterápiával és / vagy kemoterápiával, mivel gyakran okoznak neurológiai problémákat, amelyek összeegyeztethetetlenek a normális életvel.
Mi az ependimóma?
Az ependimóma az agydaganat, amely az ependyma- ból származik, vagy az epithelium, amely lefedi az agyi kamrákat és a gerincvelő központi csatornáját.
Az ependima úgynevezett, mert a glia bizonyos sejtjeiből, az ependimocitákból vagy egyszerűen csak ependimális sejtekből áll .
Az ependymomák lehetnek rosszindulatú daganatok vagy rosszindulatú daganatok.
A jóindulatú daganat és a rosszindulatú daganat közötti különbség
A jóindulatú daganat olyan rendellenes sejtek tömege, amelyek lassan nőnek, kevés infiltratív erővel és egyformán gyenge (ha nem nulla) áttétes erővel rendelkeznek.
Ezzel szemben a rosszindulatú daganat egy olyan rendellenes sejttömeg, amely gyorsan növekszik, magas infiltrációs erővel és szinte mindig nagy metasztázisosító képességgel rendelkezik.
Megjegyzés: az infiltratív erő miatt ez a szomszédos anatómiai régiókra gyakorolt hatásra utal. Ezzel szemben a metasztázisosító erővel utalunk arra, hogy a rákos sejtek képesek a vér vagy nyirokcsere útján elterjedni a szervezet más szerveire és szöveteire (metasztázis).
A GLIA ÉS AZ EPENDIMA GLIA, CELLS
A glia sejtjeivel támogatja az emberi testben jelenlévő neuronok bonyolult hálózatát, stabilitását és táplálékát, és feladata az idegjelek továbbítása.
Agyi kamrák (aranyban kiemelve). A központi idegrendszerben a glia sejtelemei asztrociták, oligodendrociták, ependimális sejtek és mikroglia sejtek.
A perifériás idegrendszerben ( SNP ) a glia sejtelemei Schwann sejtek és műholdas sejtek.
Az ependimociták aktivitásának köszönhetően az ependyma részt vesz a cerebrospinalis folyadék (vagy CSF ) keringésében és termelésében.
AZ EPENDIMOMOK TÍPUSI LOKALIZÁCIÓJA
Ependymomák kialakulhatnak mind az agyban, mind a gerincvelőben.
Az encephalic eredetűek esetenként előfordulhatnak a gerincvelőben a folyadékon keresztül.
EPENDIMOMA: TIPOLÓGIAI ÉS A NÖVEKEDÉSI KÖRNYEZET
Központi idegrendszer (CNS).
Az agydaganatokat 4 fokra osztják - az első négy római számmal azonosítva - növekedési teljesítményüktől függően.
Az I. és II. Fokozatú agydaganatok nagyon lassan nőnek, és korlátozott agyterületet tartalmaznak; általában jóindulatúak.
Ezzel ellentétben a III. És IV. Fokozatú agydaganatok gyorsan növekednek és behatolnak a környező szövetrégiókba; általában rosszindulatúak.
Az I. vagy II. Fokozatú agydaganat idővel III. Vagy IV.
Legalább négy típusú ependimóma létezik, amelyek különbözőek, és 3 esetben 4-ből is, fokozatban is:
- A szubependimoma . Ez egy nagyon lassan növekvő I. fokozatú agydaganat, amely általában az agyi kamrák közelében helyezkedik el
- Az ependimóma keveredik . A subependimomához hasonlóan ez egy lassúan növekvő I. osztályú agydaganat; az előző esettől eltérően azonban a gerincvelő alsó részén alakul ki.
- Az igazi ependimóma . Ez egy lassan növekvő II. Osztályú glioma, amely az agyi kamrák belsejében vagy közelségében származhat.
- Anaplasztikus ependimóma . Ez egy III. Fokozatú rosszindulatú agydaganat, amely általában az agyban (a kamrák közelében) vagy a hátsó koponya-fossa és csak néhány esetben a gerincvelőben jelenik meg. Mint minden rosszindulatú daganat, nagyon gyors növekedési üteme van.
járványtan
Az ependymomák az összes központi idegrendszeri tumor 2-4% -át képviselik.
Mind a felnőttek, mind a gyermekek számára hatással lehetnek: az előbbi meglehetősen ritka, és leginkább a 45 év alatti személyeket érinti; ez utóbbi esetben a hatodik leggyakoribb agydaganat, és különösen a 3 év alatti személyek esetében (az esetek 30% -a).
okai
Az ependymomák, mint szinte minden emberi agydaganat, olyan okok miatt keletkeznek, amelyek még nem ismertek.
KOCKÁZATI TÉNYEZŐK
Az orvosok és a kutatók egyetértenek abban, hogy legalább két olyan helyzet létezik, amely kedvez egy ependymoma megjelenésének:
- Korábbi sugárkezelés a fejnek . Meg kell jegyezni, hogy egyes tudósok eltérő véleményt adnak erről a témáról: úgy vélik, valójában, hogy a sugárkezelésnek nincs káros hatása.
- A II. Típusú neurofibromatózisban szenvedő ritka genetikai örökletes betegség, amely több idegsejt megjelenését okozza az idegrendszerben.
Tünetek és szövődmények
Az ependymoma tünetei és tünetei az ependymoma kialakulásának helyétől függenek.
Ha a tumor a gerincvelőben van, a beteg általában úgy érzi:
- Nyak vagy hátfájás, a tumor tömegének pontos helyétől függően.
- A karok vagy a lábak nyálka és / vagy gyengesége.
- A húgyhólyag-szabályozás problémái.
Ha a daganat agyban található, a tüneti kép általában a következőket tartalmazza:
- fejfájás
- Hányinger és hányás, különösen reggel
- Epilepsziás válságok
- Látási problémák. Ezek akkor jelentkeznek, ha az ependymoma a látóideg közelében helyezkedik el.
- A test egyik oldalának végtagjaiban (mind a felső, mind az alsó részén) a nyugalom és gyengeség. Ezek tipikus rendellenességek, amikor az ependymomák befolyásolják az agy frontális vagy parietális lebenyét.
- Koordinációs és egyensúlyi problémák. Ezek tipikus tünetek, amikor az ependimóma az agyi lebeny mögött történt.
- A hangulatváltozások (például hirtelen ingerlékenység) és személyiségváltozások. Ezek akkor fordulnak elő, ha az ependimóma az agy homlokfelülete közelében van.
HEADACHE, NAUSEA ÉS VOMITÁS
A fejfájás, az émelygés és a hányás az intrakraniális (vagy intrakraniális) nyomás növekedésének köszönhető. Ez a növekedés két okból, gyakran együtt jár:
- Mivel a növekvő tumor tömeg ellenzi a cerebrospinális folyadék normál áramlását.
- Mivel az ödéma a tumortömeg körül alakul ki
A tünetek megjelenése
Az I. vagy II. Fokozatú ependimóma tünetei fokozatosan jelennek meg (hónapokig is eltarthat), mivel a tumor tömeg lassú.
Éppen ellenkezőleg, a III. Fokozatú ependimóma tünetei hajlamosak a tumor megjelenését követően röviddel előfordulni, mivel a daganat tömegének növekedési sebessége nagyon gyors.
diagnózis
A gyanús ependimóma-eset miatt az orvosok a diagnosztikai vizsgálataikat alapos fizikai vizsgálattal és az ínflex reflexek elemzésével kezdik.
Ezután szemvizsgálatot végeznek, és kérdéseket tesznek fel a páciensnek a mentális állapot és a kognitív képességek (érvelés, memória, stb.) Felmérésére.
Végül a kétségek eloszlatása és a daganat helyzetének és pontos méretének megismerése érdekében olyan specifikus vizsgálatokat végeznek, mint:
- Nukleáris mágneses rezonancia
- CT-vizsgálat (vagy számítógépes axiális tomográfia)
- Tumor biopszia
- Lumbalis punkció
VIZSGÁLATI CÉLKITŰZÉS ÉS CÍMKÖZÖK, SZEMÉLYES VIZSGÁLAT ÉS MENTÁLIS KOGNITIVE ÉRTÉKELÉSE
- A fizikai vizsgálat magában foglalja a beteg által jelentett vagy megnyilvánuló tünetek és tünetek elemzését. Annak ellenére, hogy nem szolgáltat bizonyos adatokat, nagyon hasznos lehet a helyes patológia típusának megértéséhez.
- Az ín reflexek vizsgálatával az orvos értékeli a neuromuszkuláris és koordinációs rendellenességek jelenlétét vagy hiányát.
- Szemészeti vizsgálat során az orvos megfigyeli a látóideget, és elemzi annak részvételét.
- A mentális státusz és a kognitív képességek felmérése azzal a szándékkal történik, hogy megértsük, hogy a központi idegrendszer melyik területe lehet egy daganata. Például egyedül az alsó végtagok rendellenességeinek felismerése a gerincvelőben lévő neurológiai problémára utal, nem pedig az agyban.
NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (RMN)
A nukleáris mágneses rezonancia ( NMR ) egy fájdalommentes diagnosztikai teszt, amely lehetővé teszi az emberi test belső struktúráinak megjelenítését ionizáló sugárzás (röntgen) használata nélkül.
Működési elve meglehetősen bonyolult és mágneses mezők létrehozásán alapul, amelyek olyan jeleket bocsátanak ki, amelyek képesek detektor által képekké alakítani.
Az encephalon és a medulla mágneses rezonanciája kielégítő képet nyújt ezekről a két rekeszről. Bizonyos esetekben azonban a kijelző minőségének optimalizálása érdekében szükség lehet a kontraszt folyadék vénás szintre történő injektálására. Ilyen helyzetekben a teszt minimálisan invazívvá válik, mivel a kontraszt folyadék (vagy közeg) mellékhatásai lehetnek.
A klasszikus MRI körülbelül 30-40 percig tart.
TAC
A CT-vizsgálat olyan diagnosztikai eljárás, amely ionizáló sugárzást alkalmaz a test belső szerveinek rendkívül részletes háromdimenziós képének létrehozására.
Annak ellenére, hogy fájdalommentes, az röntgensugárzásnak köszönhetően invazívnak tekinthető, továbbá az MRI-hez hasonlóan szükség lehet kontrasztanyag használatára - nem lehetséges mellékhatások nélkül - a kijelző minőségének javítása érdekében.
A klasszikus CT-vizsgálat körülbelül 30-40 percet vesz igénybe.
szövettani vizsgálat
A tumorbiopszia a neoplasztikus tömegből származó sejtminták laboratóriumban történő gyűjtését és szövettani elemzését tartalmazza. Ez a legmegfelelőbb teszt, ha vissza akar térni a daganat főbb jellemzőihez (típus, fokozat és rosszindulatú daganat).
A sejtek ependimómából történő összegyűjtése rendszerint általános érzéstelenítés alatt történik (tehát a beteg alvásakor), és magában foglalja a koponya fúrását, annak érdekében, hogy egy speciális tűt illesszen be a gyűjtéshez a kívánt területen.
Nyilvánvaló, hogy a tumor biopsziája a daganat pontos helyének azonosítását követően következik be.
LUMBAR PUNCTURE
A lumbalis punkció a cerebrospinalis folyadék gyűjtése és a laboratóriumban végzett elemzése.
A folyadék eltávolításához egy tűt használunk, amelyet az orvos az L3-L4 vagy az L4-L5 ágyéki csigolyák közé helyez. A behelyezési ponton nyilvánvalóan helyi érzéstelenítő injekciót alkalmaznak.
Az ependimóma jelenlétében egy lumbális punkció végrehajtását használjuk annak megállapítására, hogy a daganat elterjedt-e az encephalonról az italra.
kezelés
Ha az ependimóma nem érhető el nem elérhető helyen, akkor jó mindent megtesz annak érdekében, hogy teljesen vagy nagy mértékben eltávolítsuk .
A további kezelések - ebben az esetben a sugárkezelés és néha még a kemoterápia - alkalmazása a eltávolítás mértékétől és a daganat jellemzőitől függ.
SEBÉSZET
Azok az ependimomák, amelyek teljes eltávolítására alkalmasak, az I. vagy II. Fokozatúak, kis méretűek és könnyen elérhető helyen helyezkednek el.
Éppen ellenkezőleg, a csak részben eltávolítható ependimomák a III. Fokozatúak és az I. vagy II.
Az eltávolítási művelet végén (akár részleges, akár teljes, nem számít) a betegnek teljes pihenőfázist kell követnie, amelyet egy fizioterápiás időszak követ.
A teljes eltávolítás előnyei
A radioterápiás kezelés feleslegessé tétele mellett a tumor tömegének teljes eltávolítása a neoplazmából való teljes visszanyerést is jelentheti.
Sugárkezelés
A tumor sugárterápia a nagy energiájú ionizáló sugárzás alkalmazásán alapuló kezelési módszer, amelynek célja a neoplasztikus sejtek megsemmisítése.
Az ependymoma esetében akkor kerül sor, ha:
- A műtéti eltávolítási művelet nem praktikus . Ez akkor fordul elő, ha a tumor tömeg a sebész által nem elérhető helyzetben van.
- Az I. vagy II. Fokozatú tumor sebészeti eltávolítása részleges volt, ezért a tumorsejtek megmaradtak.
- A daganat III . Ezekben a helyzetekben a maradék neoplasztikus sejtek erősen hajlamosak az ependimóma (recidívás) reformjára és az egészséges agyi tömegre.
Kemoterápia
A kemoterápia olyan gyógyszerek beadását foglalja magában, amelyek képesek minden gyorsan növekvő sejt elpusztítására, beleértve a rákot is.
Figyelembe veszik, ha megismétlődik.
KÜLÖNLEGES KEZELÉSEK
A rohamok megelőzése és a tumor ödémával kapcsolatos rendellenességek enyhítése érdekében az orvosok görcsoldó szereket és kortikoszteroidokat írhatnak elő.
A sugárkezelés fő mellékhatásai | A kemoterápia fő mellékhatásai | A kortikoszteroidok fő mellékhatásai |
fáradtság viszkető Hajhullás | hányinger hányás Hajhullás Fáradtságérzék A fertőzések sérülékenysége | Csontritkulás elhízottság emésztési zavar magas vérnyomás agitáció Alvászavarok |
prognózis
Az ependymoma prognózisa javul, ha:
- A daganat alacsony (az I. osztálynál jobb, mint a II. Fokozatnál).
- A diagnózis időszerű . Ez különösen igaz a III. Fokozatú rosszindulatú ependimomákra.
- A tumor tömeg kényelmes helyet foglal el, és kis méretű . Egy nagy és nem eltávolítható ependimóma akkor is halálos lehet, ha az I. vagy II.
