meghatározás
A "törpe" kifejezés egy bizonyos orvosi állapotot jelez, amelyet a betegek szomatikus növekedésének hibája jellemez.
Pontosabban, törpességről beszélünk, amikor - a pubertás után - a férfi betegek nem haladják meg a 130 cm-t, a női betegek pedig nem haladják meg a 125 cm-t.
A törpék fajtái két nagy csoportra oszthatók: harmonikus törpesség - amelyben a test arányai és a szexuális és szellemi fejlődés általában normális - és diszharmonikus törpesség, amelyben a test aránya nem tartható fenn .
A harmonikus törpék példái a hipofízis törpe és a Laron (Laron-szindróma néven is ismert). A hypothyreosis, az achondroplasia és a Turner szindróma által okozott károsodások példák a diszharmonikus törpésre.
okai
A törpe kialakulásához vezető tényezők különbözőek lehetnek, beleértve a rendellenességeket vagy a genetikai változásokat, az endokrin diszfunkciókat és az anyagcsere-változásokat.
tünetek
A törpe betegek a normához képest határozottan alacsony értékűek. A diszharmonikus törpés formáiban a test aránya nem tartható fenn, és a legtöbb esetben a szellemi és a szexuális fejlődés is csökken.
Továbbá, a törpék izom atrófiát, pubertás hiányát vagy késleltetését, a mikropénia, az álmatlanság és a depresszió kialakulását eredményezheti.
A dwarfizmusról szóló információ - a kezelésre kerülő drogok nem szolgálják az egészségügyi szakember és a beteg közvetlen kapcsolatának helyettesítését. Mindig konzultáljon kezelőorvosával és / vagy szakemberével, mielőtt elkezdené a törpék kezelését.
gyógyszerek
A kezelés elvégzésének lehetősége és a dwarfizmusban szenvedő betegeknél elvégzendő terápia típusa a fejlődés alapjától függ.
Például - abban az esetben, ha a törpességet hormonális hiányok okozzák - beavatkozhatunk úgy, hogy a betegeknek hiányoznak a hiányzó hormonok, mint például az agyalapi dwarfizmus esetében, Turner-szindróma vagy achondroplasia esetében.
Néhány diszharmonikus dwarfizmus esetében az orvos úgy dönthet, hogy sebészi beavatkozást tesz lehetővé, hogy megpróbálja kijavítani a dwarfizmus ezen formáját jellemzõ anomáliákat és csontváltozásokat.
Somatotropin
A szomatotropin (más néven szomatropin, növekedési hormon vagy GH, az angol "növekedési hormon") felhasználható a törpe bizonyos formáinak kezelésére, mint például az agyalapi mirigy, a Turner szindróma és az achondroplasia.
Hangsúlyozni kell azonban, hogy az agyalapi mirigy és a Turner-szindróma esetében a növekedési hormon beadása kedvezhet e betegségben szenvedő betegek növekedésének, de ez nem fordul elő az achondroplasia-ban szenvedő betegeknél, annak ellenére, hogy a betegek a betegségben szenvednek. mindazonáltal a GH beadása ebben az utóbbi dwarfizmus formában is hasznosnak bizonyult.
A szomatotropin (NutropinAq®, Omnitrope®) parenterális beadásra alkalmas gyógyszerkészítményekben kapható.
A szokásos kezdő adag felnőtteknél 0, 15-0, 3 mg szomatotropin, amelyet naponta szubkután injekció formájában kell bevenni. Az egyes betegek terápiára adott válaszától függően az orvos dönthet úgy, hogy növeli a beadott gyógyszer dózisát mindaddig, amíg a minimális hatásos dózist el nem érik az egyes egyének.
Mindkét nem esetében a növekedési hormonhiányos gyermekeknél a szokásos szomatotropin dózis 0, 025-0, 035 mg / testtömeg-kg naponta, szubkután.
A Turner-szindrómában szenvedő lányok esetében a szomatotropin adagja általában 0, 05 mg / testtömeg-kilogramm naponta, szubkután injekció formájában adva (a szindróma kezelésére vonatkozó részletesebb információért javasoljuk, lásd a "Gyógyszerek a Turner szindróma gyógyítására" c.
A szomatotropin-kezelés hosszú ideig tarthat, és néha életre is képes.
Mindenesetre a gyógyszer pontos adagját az orvosnak kell meghatároznia minden egyes beteg esetében. Ezért elengedhetetlen, hogy kövessük az általa megadott indikációkat mind a szedhető gyógyszer mennyisége, mind a kezelés időtartama tekintetében.
mecasermin
A mekaszermin nem más, mint az 1. típusú (vagy IGF-1) inzulinszerű növekedési faktor, amelyet testünk általában termel, de a laboratóriumban szintetikusan nyer. Ez a hormon szorosan kapcsolódik a szomatotropinnal, amellyel elősegíti és elősegíti a gyermekek és serdülők növekedését.
A mecasermint (Increlex ®) 2-18 éves gyermekek és serdülők esetében alkalmazzák egy bizonyos típusú törpe kezelésére: Laron-szindróma. Ez utóbbi egy genetikai betegség, amelyet a növekedési hormonreceptor rendellenességei és a csökkent IGF-1 szintek jellemeznek. Másrészt a növekedési hormon szintje általában normális. Emiatt a törpe ilyen formájának kezelésében a szomatotropin alkalmazása nem hasznos, de a mecaszermin adagolása.
A mekaszermin oldatos injekcióként szubkután. Általában a használt gyógyszer dózisa 0, 04-0, 12 mg / testtömeg kg, naponta kétszer.
A gyógyszert röviddel étkezés vagy snack után kell beadni, mivel hipoglikémiás inzulinszerű hatású lehet, ezért a vércukorszint csökkenését okozhatja.
A mecasermin alkalmazása során - a veszélyes mellékhatások előfordulásának elkerülése érdekében - elengedhetetlen, hogy szigorúan kövessük az orvos által megadott összes jelzést.
