meghatározás
A Whipple-betegség, más néven bél- lipodistrófia, a Tropheryma whippelii baktérium által okozott ritka krónikus szisztémás betegség.
A fertőzés felelős a lipid- és glikoprotein-anyagok felhalmozódásáért a bél nyirokcsomóiban és a nyirokcsomókban. A leginkább érintett terület a vékonybél nyálkahártyája, de más szervek is részt vesznek, beleértve a lépet, a szívet, a tüdőt, a májot, a veséket, a szemet és a központi idegrendszer szerveit, az ízületek mellett.
A fertőzést előmozdító állapotok még nem ismertek, de gyanúja van egy megszerzett vagy genetikai immunválasznak. A Whipple-kór elsősorban a 30-60 éves férfiakat érinti.
Különösen a szennyvíztisztító telepeken találták a tropherma whipplei- t
.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- vérszegénység
- étvágytalanság
- kachexia
- kötőhártya-gyulladás
- elmebaj
- hasmenés
- Sárga hasmenés
- A bőr elszíneződése
- Hasi fájdalom
- Mellkasi fájdalom
- Ízületi fájdalmak
- Izomfájdalmak
- ödéma
- láz
- kommentátor
- alultápláltság
- Duzzadt nyirokcsomók
- ophthalmoplegia
- Sötét bőr
- Súlycsökkenés
- Csukló merevség
- steatorrhea
- köhögés
További jelzések
A Whipple-betegség tünetei az érintett készüléktől függően változnak.
Általában az első megnyilvánulások az alacsony fokú láz, ízületi fájdalom (polyarthralgia) és arthritis. Ezt követően a Whipple-kór intesztinális malabszorpcióval járó tünetekkel jár: steatorrhea, étvágytalanság, vizes hasmenés, hasi fájdalom és a testsúly fokozatos csökkenése. Egyéb megnyilvánulások közé tartozik az anaemia, a limfadenopátia, a perifériás ödéma, a fokozott bőr pigmentáció, a krónikus köhögés és a pleuritikus fájdalom.
Néha a szív tünetei (pl. Endocarditis és pericarditis), máj- és neuropszichiátriai (kognitív diszfunkció, szemészeti izomzat és klinikai összehúzódások) is lehetségesek.
Kezelés nélkül a Whipple-betegség progresszív, és a központi idegrendszeri részvétel és / vagy a haláleset következtében fogyatékossághoz vezet.
A diagnózist szövettani vizsgálat (nyirokcsomó vagy bél biopszia) alakítja ki, amely mutatja az okozati baktérium jelenlétét a szövetekben és a specifikus változásokat. A tenyésztési vizsgálatok és a molekuláris genetikai vizsgálatok, mint például a PCR (polimeráz láncreakció), a bélszövet, a cerebrospinalis folyadék, a nyirokcsomók vagy a szinoviális folyadék mintáinál hasznosak lehetnek a megerősítéshez.
A kezelés antibiotikumok, például tetraciklin, kloramfenikol, klórtetraciklin, szulfaszalazin, ampicillin és penicillin, vagy a trimetroprim / szulfametoxazol kombinációja legalább 1 évig terjed. Az antibiotikum-terápia általában jó eredménnyel jár. A klinikai javulás gyors, néhány napon belül a láz és az ízületi fájdalom felbontása. A bélrendszeri tünetek általában 1–4 héten belül eltűnnek, bár a szövettani gyógyulás 2 év elteltével előfordulhat. A levonások nem zárhatók ki.
