endokrinológia

gigantizmus

Lásd még: Acromegaly

általánosság

A gigantizmus az egyén túlzott statisztikai növekedése a referencia populációhoz képest.

Növekedési százalékok
Robert Wadlow, 2 méter és 72 cm, az apja mellett mutatja a GH hiper-szekréció hatását a fejlődés során.
André René Roussimoff, 224 cm 230 kg súlyú, híres profi birkózó és a 80-as évek színésze.

Olaszországban a felnőttkor átlagos magassága kb. 175 cm a férfiaknál és 162 cm a nősténynél.

A forrásoktól függően a gigantizmusról beszélünk, amikor a magasság 15-20% -kal meghaladja a referencia populáció átlagos magasságát (201-210 cm az olasz felnőtt férfi esetében, 186-194 cm az olasz felnőtt nő esetében). Mindazonáltal meg kell különböztetni az alkotmányos vagy örökletes gigantizmus eseteit a patológiás jellegű esetektől.

okai

Agyalapi mirigy

A morbid gigantizmust a hGH túlzott szekréciója okozhatja. Ezekben a nagyon ritka esetekben a hipofízis gigantizmusáról, a hipofízis adenoma miatt gyakran előforduló szindrómáról beszélünk.

E hormon túlzott felszabadulása a fejlődési korban jelentősen felgyorsítja a hosszú csontok meghosszabbítását; ezt követően a pubertás utáni fázisban a végtagok mérete jelentősen megnő (lásd az akromegáliát).

A magasság és a pubertás növekedése

Az egyén statikus növekedését az epiphysealis lemezek, az epiphysis és a hosszú csontok diaphysis közé eső kis régiók jelenléte teszi lehetővé. Ezek a csontnövekedési magok olyan sejteket termelnek, amelyek képesek az új porcszövet folyamatos eloszlására és szintetizálására, amelyet ezután kicsit csípődnek.

Az epiphysealis lemezek hegesztése, ami általában a 18. és 20. év közötti időszakban történik, a magasság növekedésének végleges megállását jelzi. Mivel ez az esemény a nemi hormonok (különösen az ösztrogén) keringő arányának krónikus növekedésének köszönhető, nem meglepő, hogy a gigantizmus egyes formái jellemzőek a késői pubertásra; ezekben az esetekben eunuchoid gigantizmusról beszélünk, amelyet az alsó végtagok arányának aránytalan növekedése jellemez, mint a felső (eunuchok a kasztrált férfi alanyok). A korai pubertás viszont gyors előzetes növekedést kíséri, amely ugyanakkor ugyanolyan gyorsan megáll, ami a felnőttkori államhiányhoz vezet. A pubertás rendellenességei igen gyakoriak még az agyalapi mirigyben.

A gigantizmus egyéb formái

Egy másik formája, az úgynevezett cerebrális gigantizmus, az úgynevezett Sotos-szindrómához kapcsolódik, amelyben a keringő GH-szintek normálisak; az érintett gyermekek túlzott testnövekedést mutatnak az első két vagy három életév során, jelentős növekedést mutatva a fej kerülete és a késleltetett pszichomotoros fejlődés.

A Marfan-szindrómában, a genetikai betegségben (mint az előzőben) is fennáll a túlzott mennyiség, amely a kötőszövetet érinti, és a Klinefelter-ben, ahol a magas termőképesség a hypogonadism, a gynecomastia és a rossz hajfejlődés.