Mi az?
A follikuláris keratosis egy olyan bőrgyógyászati betegség, amely megváltoztatja a hajhagymák keratinizációját.
A "follikuláris keratózisok" és a "pilátus keratózisok" szinonimák, és jelzik a hiperkeratózis állapotát, vagyis az epidermisz stratum corneumjának rendellenes sűrűségét: ebben a cikkben először egy ritka rendellenességet vizsgálunk meg - a Siemens spinulosic follicularis keratosisát. - akkor röviden megvizsgáljuk a fordított follikuláris keratózist, és végül röviden elemezzük a follikuláris keratosis és a Darier-betegség közötti kapcsolatot.
A follikuláris keratosis spinulosa beállítása a Siemens által
A Siemens dekoltáló follikuláris keratosisja a keratózis ritka változata, amely a test különböző részein jelentkezik. Részletesen, a Siemens decalvenous follicularis keratosis a ritka genodermatózusokként definiált bőrbetegségek csoportjába tartozik.
átvitel
A dekalváns follikuláris keratózis az X kromoszómához kapcsolódó recesszív vonásként genetikailag átadható: ezért az érintett nők általában egészséges hordozók (ugyanaz a fogalom, amit a színvakságban elemeztünk). Ezt a genetikai átviteli elméletet azonban néhány közelmúltbeli kutatás megkérdőjelezte: valójában úgy tűnik, hogy a Siemens follikuláris keratózisa egyes témákban autoszomális domináns vonásként kerül átadásra; következésképpen a betegség mind a férfiak, mind a nők esetében ugyanolyan valószínűséggel jelentkezhet.
Jelek és tünetek
A follikuláris keratózis a serdülőkorban kezdődik a kerámiás papulák kialakulásával a tüszőkben: ez a betegség, amely a bőrt, a szemet és a szőrtüszőket a fülek, a tenyér, a talp, a nyak és az arc szintjén érinti. Az érintett területeken fokozatosan megszűnnek a szempillák és a szemöldök, a szakáll és a haj (ezért a follikuláris keratózis gyakran általánosított alopeciával jár). Még a szemhéjak megsérülnek, mivel vastagabbá válnak; Szemközti szinten a szaruhártya degenerációja is lassú, de progresszív.
A follikuláris keratózis ezen formájával kapcsolatos egyéb tüneteket a következők: fotofóbia, arc-erythema, bakteriális fertőzések által okozott arcgyulladás, atopia és palmó-ültetvény keratoderma.
kezelés
Sajnos, a tudomány még nem találta meg a megfelelő gyógyulást a rendellenesség teljes felbontására: azonban biztos, hogy a Siemens follikuláris keratózis által hagyott jeleket kortikoszteroid alapú kenőcsök alkalmazásával enyhíthetjük és ellenőrizhetjük. Továbbá, bizonyos esetekben, de egyáltalán nem, az állapot pozitívan reagál a szisztémás retinoidok kezelésére.
Abban az esetben, ha a follikuláris keratózist bakteriális fertőzések és gyulladásos sebek kísérik, az antibiotikumok alkalmazása ajánlott, természetesen orvosi rendelvényre.
Azonban, mielőtt bármilyen terápiát végeznének, az érintett bőrszövet biopsziája, az orvosi kompetencia elengedhetetlen a Siemens dekoltáló follikuláris keratosisának megállapításához.
Reverse follicularis keratosis
Ez a betegség "irritált seborrheás keratosis" néven is ismert: ez egy ritka betegség, amely az arcot érinti. A seborréikus keratosishoz kapcsolódó szövettani jellemzői miatt "seborréikus" -nak nevezik. A fordított follikuláris keratózisban azonban a vortexen elrendezett lapos lapok vannak, amelyek fokozatosan terjednek az epidermisz felszínén. A szemhéj szintjén papillomákkal nyilvánul meg: nem pigmentáltak, és súlyosabb formákban fejlődhetnek ki, hogy megakadályozzák a megfelelő látást.
Az invertált follikuláris keratózis gyógyításának egyetlen lehetséges kezelése a papilloma sebészeti eltávolítása.
Darier-betegség
A follikuláris keratosis és Darier-betegség közötti kapcsolat
A follikuláris keratózisokat Darier-betegségben, egy autoszomális domináns bőrbetegségben is megtaláljuk, amelyet zsír-, sárga- vagy barna keratotikus papulák jelentenek. Darier-betegség a „follikuláris keratosis vagy Darier-White betegség” néven is ismert, és a ritka genodermatosisok csoportjába tartozik.
Ez a follikuláris keratózis főleg az arc és a törzs seborréás területein fordul elő, és különösen a homlok, a fejbőr, a fül, a nyak, a hát és a mellkas felső része.
Darier-kór a follikuláris keratózisra utal, mert a keratózisban előforduló bullous papulákat idézi elő: ebben a tekintetben mindkét bőr megnyilvánulása verruciformás kiütésnek tekinthető (ritka dermatosis).
Tekintettel azonban a papulák sajátosságaira, amelyekkel a patológia megnyilvánul, Darier-betegség tévedő dermatitiszként tévesen értelmezhető.
Jelek és tünetek
Mint már említettük, Darier-betegségre jellemző, hogy zsír-, sárga- vagy barna keratotikus papulák képződnek, amelyek jellegzetes körömváltozásokhoz kapcsolódnak.
A papulák csatlakozhatnak ahhoz a ponthoz, hogy valódi plakkok alakuljanak ki, és ez határozottan esztétikus. Ezek a sérülések irritálódhatnak és fertőzhetnek, büdösekké válnak, és ezért a beteg számára komoly problémát jelentenek. A körmök viszont törékenyek és jellegzetes és rendellenes „V-alakúak”.
Ráadásul a kezek és a lábak hátoldalán pontozott keratózisok vannak, amelyek a patológia tipikus jeleit jelentik.
A Darier-betegség tüneteit súlyosbíthatja a napfény vagy a mesterséges UVB-sugárzás, ugyanúgy, ahogy a hő vagy izzadás is negatívan befolyásolhatja.
kezelés
Az izotretinoin kezelés hasznos lehet a betegséghez kapcsolódó tipikus hiperkeratózis, valamint a tejsavon vagy karbamidon alapuló termékek ellensúlyozására. A helyi kortikoszteroidok alkalmazása viszont segíthet az irritáció ellen. Súlyos esetekben az orvos orális retinoidok beadását is előírhatja.
A gyógyszeres kezelés alternatívájaként a sebészi intézkedések, a lézeres eltávolítás és a dermabrasion használható a Darier-betegségre és a follikuláris keratózisra jellemző bullous papulák kiküszöbölésére.
