Kapcsolódó cikkek: Myasthenia gravis
meghatározás
A myasthenia gravis autoimmun neuromuszkuláris betegség; magában foglalja az idegeket, az izmokat és az immunrendszert. A patológia alapja egy olyan autoimmun reakció, amely zavarja az idegjelek küldését az idegektől az izmokig. Pontosabban, a myasthenia gravis kapcsolódik az autoantitestek autoberikus termeléséhez, azaz olyan antitestekhez, amelyek a védekezés céljára egy külső ágens ellen lépnek fel, és testünk egy része ellen irányulnak. A myasthenia gravis esetében az autoantitestek leggyakoribb típusa az acetil-kolin (AChR) neurotranszmitter posztszinaptikus receptorai ellen irányul. Az autoantitestek támadása a motívum lemez szintjén az izom impulzus következtében az izom képességének csökkenéséhez vezet.
Az abnormális immunválaszt kiváltó tényezők még mindig ismeretlenek, azonban összefüggés van a thymicus patológiákkal (pl. Thymic hyperplasia és thymoma), tirotoxicosis és más autoimmun rendellenességekkel.
A myasthenia gravisban más típusú antitestek is felléphetnek, mint például az anti-MuSK (anti-tirozin receptor specifikus izom kináz antitestek), míg egyes generalizált myasthenia betegeknél nem lehet autoantitesteket találni a szérumban ("szeronegatív" formák). Nem gyakori az okuláris myasthenia, amely csak az extraokuláris izmokat érinti.
A myasthenia gravis gyakrabban fordul elő fiatal nőknél, de bármilyen korban fordulhat elő.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- A hang csökkentése
- Légzőszervi acidózis
- gyengeség
- Izmos atrófia
- blepharoptosis
- Nyelvi nehézségek
- dysarthria
- dysphagia
- nehézlégzés
- Izomfájdalmak
- Izmos összehúzódás
- Légszomj
- Láb fáradt, nehéz lábak
- Hypercapnia
- hypertonia
- gyengeség
- Izom hypotrophia
- Leukopénia
- hátfájás
- Csomó a torkában
- Szembesített szemek
- ophthalmoplegia
- Spasztikus tetraparézis
- Dupla látás
- Homályos látás
- Orrhang
További jelzések
A myasthenia gravisot izomgyengeség (gyengeség) és fáradtság jellemzi. Az izomgyengeség súlyosbodik bizonyos izomcsoportok ismételt vagy tartós használatával, és a pihenéssel csökken, csak új erőfeszítésekre. A rendellenesség elkülönülten hathat egyes izmokra, többnyire az okuláris (okuláris myasthenia), vagy az összes önkéntes izmra (általános formában). A gyakori tünetek a szemhéj (ptosis) csökkentése, a nyak, a karok, a kezek és a lábak izomzatának gyengülése és gyengülése.
A fájdalom általában nem jellemző a myasthenia gravis tünete, de ha a nyaki izmok érintettek, a beteg hátfájást okozhat a fej emeléséhez szükséges erőfeszítés miatt. Néhány betegnek megváltozik a hangja (gyakran nazálisvá válnak), a nyelés nehézsége és az arckifejezések változása.
A felső mellkasi izmok bevonása komoly következményekkel jár a légzőszervek számára, és bizonyos esetekben a mesterséges lélegeztetést kell alkalmazni. A légzőszervi megbetegedések megkezdése után a légzési elégtelenség gyorsan felléphet. A myasthenikus válság, amely súlyos generalizált tetraparesisként vagy a légzőszervi izmok életveszélyes gyengeségeként nyilvánul meg, olyan orvosi vészhelyzetet jelent, amely kórházi kezelést és azonnali kezelést igényel.
A myasthenia gravis diagnózisát az acetil-kolin receptor (AChR) elleni antitestek és az elektromográfia (EMG) eredményeinek és az izomba befecskendezett edrofóniás vizsgálatok eredményeinek szérumdózisa alapján határozták meg. tünetek és a neuromuszkuláris lepedék kimerülését mutatja). Továbbá, figyelembe véve az ismert összefüggést a myasthenia és a csecsemőmirigy patológiája között, szükséges a CT és MRI vizsgálata.
A myasthenia gravis kezelése a kolinészteráz inhibitorokat és a plazmaferézist tartalmazza a tünetek szabályozására. Immunszuppresszánsokat, kortikoszteroidokat és bizonyos esetekben thymectomia (a tímusz sebészeti eltávolítása) az immunrendszer reakciójának súlyosságának csökkentésére és a betegség lefolyásának lassítására használják.
