endokrinológia

Basedow-kór

általánosság

A Basedow-kór világszerte a hyperthyreosis leggyakoribb oka, az átlagos előfordulási gyakorisága - bár nagy földrajzi eltéréseknek van kitéve - a lakosság 1, 5–3% -a.

Graves-kórnak vagy széles körben elterjedt toxikus goiternek is nevezik (a pajzsmirigy térfogatának egyenletes növekedése miatt, csomós formák nélkül), az Basedow-kór különösen előnyben részesíti a nőket, a férfi / nő arány 1: 5-10.

Bár a betegség bármely korban előfordulhat, a betegség gyakoribb a hatvan éves korban és a harmadik - negyedik évtizedben.

tünetek

További információ: Basedow tünetei betegsége

A betegség kezdetét meglehetősen homályos tünetek kísérhetik, és nehézséget okoz annak felismerése a közvetlen állapotban. Az első megjelenés mindenekelőtt a pszichés rendellenességek, amelyek még az Basedow-kór nyílt fázisában is fennmaradnak; így a beteg panaszkodhat a szorongásra, az elalvás nehézségére, a túlzott érzelmi érzékenységre, az ingerlékenységre, a nyugtalanságra, az egyszerű aggodalomra a nem releváns vagy teljesen hiányzó okok miatt, a depresszió, a fogamzásgátló problémák, a remegés és az egyszerű mentális fáradtság.

A teljes képben az Basedow-kór a türeotoxikózis egyéb tipikus tüneteit kíséri: tachycardia, aritmiák (akár pitvarfibrillációig), gyengeség, hőelégtelenség a nagy izzadással, az arc- és nyakvörös epizódok, a menstruációs rendellenességek akár amenorrhoea, csökkent libidó és termékenység, gyakori hasmenéses epizódok, a pajzsmirigy (goiter) megnövekedett volumene, légszomj, onyolízis (a körmök törékenysége hajlamos), gyors, finom és szabálytalan rezgések a kézben és a súlyvesztés a hyperphagia ellenére, amely egyes esetekben súlygyarapodáshoz vezethet (Basedow-zsír).

A Graves-betegség tipikusan az ún. Exophthalmos, egy olyan állapot, amelyben a szemek kinyúlnak, kiállóvá válnak, és addig rögzülnek, amíg az arc - előrehaladott állapotban és a kezelés hiányában - „szellemes” megjelenésű. A korai szemészeti tünetek, amelyek a tényleges exophthalmos előtt állnak, a megnövekedett szakadásra korlátozódnak, a fotofóbia, a szaruhártya és / vagy a kötőhártya irritációja, valamint a homokérzés a szemben.

Az Basedow-kórban szenvedő beteg nyakában duzzanat alakulhat ki az elülső régióban a goiter miatt (egyenletes, de nem mindig jelen van a pajzsmirigy növekedése).

Ezek közül a tünetek közül sokan homályosak maradhatnak az idős betegeknél, kivéve az agyi, szív- és érrendszeri és myopathiás betegek körét, akik inkább inkább hangsúlyozzák. Továbbá a betegség története általában nem egységes, de a remissziók és az ismétlődések váltakozása jellemzi, néha különösen intenzív (tirotoxikus válság vagy vihar).

okai

Bár sok tekintetben ismeretlen marad, az Basedow-kór eredete lényegében autoimmun alapon van, és egy fontos genetikai és örökletes összetevő befolyásolja. A betegek szérumában valójában olyan kóros antitesteket találhatunk, amelyek elsősorban a TSH receptorok ellen irányulnak (a hypophysis hormon, amely stimulálja a pajzsmirigy hormonok szintézisét); ezeknek az antitesteknek a krónikus kötődése a TSH receptorhoz követi a hormon mirigyes aktivitásra gyakorolt ​​stimuláló hatását. A tirotoxikózis a pajzsmirigy funkcionális túlaktiválásából származik, mind a pajzsmirigyhormonok (FT4 és FT3), mind a TSH blokádjának növekedésével (szinte mindig indukálható a pajzsmirigy hormonok által ismert negatív visszacsatolási hatás miatt). Ennek az antitest-támadásnak az oka még mindig meglehetősen homályos.

diagnózis

Az Basedow-kór diagnosztizálásához a beteg klinikai vizsgálata (a fent felsorolt ​​tünetek és kockázati tényezők keresése) mellett a pajzsmirigy ultrahangképeivel és a echocolordopplerrel kapcsolatos pajzsmirigy-hormonok, TSH és antithyroid antitestek adagolása elengedhetetlen. (annak érrendszerének vizsgálata). Ellentétben a múltban a szcintigráfiai vizsgálat általában nem szükséges.

kezelés

Lásd még: Gyógyszerek a Graves-kór kezelésére - Basedow

Az Basedow betegségterápiája a keringő pajzsmirigyhormonok mennyiségének csökkentését célozza, és ebből a célból a tirosztatikus gyógyszerek, a tionamidok immunszuppresszív hatásúak. Ezeket a gyógyszereket metimazol, propil-tiouracil képviseli (előnyben részesítve a terhesség alatt), másrészt a lítium-karbonátot és a propranololt.

Az Basedow-kór gyógyszeres terápiáját fokozatosan csökkenő dózisokkal kell folytatni, és - a betegség agresszivitása alapján kalibrált dózissal - a hyperthyroid szindróma klinikai hormonális remissziójáig (6-24 hónap) folytatni kell. Ha a farmakológiai kezelés nem eredményezi a kívánt eredményt, vagy túl sok mellékhatás miatt kell megszakítani (a fehérvérsejtek számának túlzott mértékű csökkentése, riasztási tünetekkel, például torokfájással és lázzal), az orvos úgy dönthet, hogy sebészesen eltávolítja a jó a pajzsmirigy egy részét, vagy radioaktív jóddal kezeljük (mindkét esetben fennáll a krónikus hypothyreosis és relapszusok kockázata). Az Basedow-kór ophthalmopathia kezelése külön vitát érdemel, amely szemkenőanyagokat, helyi vagy szisztémás kortikoszteroidokat, orbitális sugárterápiát alkalmaz, különböző korrekciós műtétekig.