meghatározás
A sirálysejtes vérszegénység anémia öröklődött formája, amelyben a vérben keringő eritrociták száma olyan alacsony, hogy nem garantálja a megfelelő oxigénszállítást a szervezetben. A vörösvértestek különleges szerkezeti alakja miatt "falciform" -nak nevezik: ezek a sejtek nem kerekek, nem bikonkávé és rugalmasak, hanem a sarló alakúak, hajlamosak aggregálódni és törékenyek és szögletesek.
okai
A sarlósejtes vérszegénység kiváltó oka a hemoglobin termeléséért felelős gén genetikai mutációjában rejlik, ezért nem kapcsolódik sem élelmiszerhiányhoz (pl. Sideropenikus anémia), sem fertőzéshez (pl. Gyomor sértéshez kötődő káros anaemia). a H. Pilory). A sirálysejtes vérszegénység egy autoszomális recesszív betegség.
tünetek
A fájdalom, a fejfájás és a légzés és a látási nehézségek a sarlósejtes vérszegénység tünetei; pontosabban, a fájdalmat gyakran a hát, a gyomor, a mellkas és a csontok szintjén észlelik, és változó mennyiségű lehet, néhány percig tarthat, vagy akár órákig vagy napokig tarthat. A légzési nehézségek gyakran egybeesnek a sporttevékenységekkel, de a pihenés alatt is megjelenhetnek. A sirálysejtes vérszegénység fokozza a fertőzések kockázatát.
Információ a sirálysejtes vérszegénységről - A sirálysejtes vérszegénység kezelésére szolgáló gyógyszerek nem szándékoznak helyettesíteni az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot. Mindig konzultáljon kezelőorvosával és / vagy szakemberével, mielőtt elkezdené szájnyálkahártya-vérszegénységet - a sirálysejtes anaemia kezelésére szolgáló gyógyszereket.
gyógyszerek
Sajnos nincs farmakológiai kezelés, amely biztosítja a sarlósejtes anaemia teljes gyógyulását; egyes gyógyszerek azonban enyhíthetik a fájdalmat és megelőzhetik a betegséggel kapcsolatos szövődmények kialakulását.
Ezzel szemben a csontvelő-transzplantáció az egyetlen terápiás lehetőség, amely véglegesen megoldja a sarlósejtes vérszegénységet, bár ez az orvosi eljárás rendkívül bonyolult és komoly kockázatokkal jár, beleértve a halált is. Hangsúlyozni kell azonban, hogy nagyon kompatibilis egy kompatibilis adományozó megtalálása.
A vérátömlesztés és az oxigén-kiegészítés további terápiás eljárások, amelyek hasznosak a sarlósejtes vérszegénységgel járó fájdalom tünetek enyhítésére.
Antibiotikumok : láttuk, hogy a sarlósejtes anaemia növeli a fertőzések kockázatát; emiatt az érintett betegek megelőző antibiotikus kezelést végezhetnek. Különösen:
- Penicillin G vagy benzilpenicillin (pl. Benzil B, Benzil P): gyermekeknek már a születés után két hónappal adható; ennek az antibiotikumnak a beadása mindig 5 évig ajánlott a tüdőgyulladás és egyéb veszélyesebb fertőzések megelőzése érdekében, különösen a gyermekek esetében. A dózist mindig az orvos állapítja meg; indikatívan a streptococcus fertőzések megelőzésére ajánlott dózis várhatóan 1-5 millió intravénás egységet (betöltő dózist) vesz igénybe, még naponta többször is.
A fájdalomcsillapítók (nem szteroid gyulladásgátlók és kortikoszteroidok) : mivel a fájdalom szinte állandó minden sarlósejtes betegségben, a fájdalomcsillapítók alkalmazása (ami nem segíti a kiváltó ok elleni küzdelmet) nagyon fontos segítség a tünetek enyhítésére.
Vakcinázás : mivel az anaemia kedvez a fertőzéseknek, különösen az érintett gyermekek esetében, vakcinálással történő immunizálás ajánlott. Forduljon orvosához.
Karbamidszármazékok (hidroxi-karbamid): a gyógyszert általában az onkológiai területen használják; azonban néhány beteg sarlósejtes betegséggel kezelik ezt a hatóanyagot, mindkettő azért, mert megkönnyíti a betegséggel kapcsolatos fájdalmat, és mivel csökkenti a vérátömlesztés szükségességét. A gyógyszer a magzati hemoglobin termelésének (az újszülöttek hemoglobinfajtájának a stimulálása, amely megakadályozza a sarlósejtek kialakulását) stimulálásával működik.
- Hidroxi-karbamid (pl. Onkarbid): ennek a gyógyszernek a dózisa a sarlósejtes vérszegénységre 15 mg / kg naponta egyszer. A dózis 3 hónaponként 5 mg / kg / nap-ra növelhető, legfeljebb 35 mg / kg / nap. A hidroxi-karbamid csak súlyos sarlósejtes vérszegénységben és akut fájdalomcsillapításban alkalmazható; ne használjon hosszú ideig, mivel úgy tűnik, hogy a leukémiát vagy más rákot részesíti előnyben.
Bronchodilátorok : a sarlósejtes vérszegénység gyakran több vagy kevésbé intenzív légzési nehézséggel jár (pl. Asztma), amelyet hörgőtágító szerekkel lehet szabályozni.
- Ipratropium-bromid (pl. Atem, Breva): a gyógyszer megtalálható az egyetlen hatóanyagból vagy a béta2-agonista gyógyszerekkel kombinált készítményekben. Aeroszol használatával ismételje meg a 2 inhalációt (36 mcg) naponta 4 alkalommal (ne lépje túl a 12 inhalációt naponta). Alternatív megoldásként, naponta 3-4-szer vegyen be egy 500 mg-os egyadagos injekciós üveget (porlasztott oldat). A gyógyszer az asztma és a sirálysejtes vérszegénység által kiváltott súlyos légzési nehézségek kezelésére szolgál.
- Izetarin: a hörgőtágító gyógyszerek csoportjába tartozó izoetarin biztosítja a pihentető hatást a hörgő simaizomra.
- Teofillin (pl. Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): a teofillin egy xantin hatóanyag, amelyet a hörgőtágulás stimulációjának csökkentésére használnak, még sarlósejtes betegség esetén is. A gyógyszert 5 mg / ttkg-os adagolással kell bevenni. Forduljon orvosához.
Folsav, E-vitamin és cink integrációja: sarlósejtes vérszegénység esetén a B9-vitamin és a cink adagolása különösen alkalmas:
- Folsav (pl. Folina, Fertifol, Folidex): 5 mg hatóanyagot tartalmazó lágy kapszulákban (naponta 1-3 alkalommal) és 15 mg folsavval oldatos injekció formájában kapható (naponta egyszer kell bevenni)., intramuszkulárisan). A B9-vitamin megakadályozhatja a véredények megváltozását és károsodását, ami a sarlósejtes betegség összefüggésében lehetséges.
- E-vitamin (pl. Sursum, Ephynal, Rigentex): Az E-vitamin, a kiváló minőségű antioxidáns, csökkenti a vörösvérsejtekben az oxidatív stresszt a sarlósejtes betegségben és a talaszémiaban szenvedő betegekben. Általában naponta egyszer javasolt 200 egység (10 ml), orálisan (orális folyékony készítmény) szedése.
- Cink (pl. Zincomethyl, Ektogan, ZMA): indikatív módon napi 50 mg-ot kell bevenni. A cink-kiegészítés csökkenti a sarlósejtes betegségek fájdalmas válságainak gyakoriságát.
Farmakológiai várakozások és remények a jövőre nézve: jelenleg a sarlósejtes vérszegénység nem gyógyítható, de a kutatók reménytelenek és új kezelések tesztelése történik:
- Nitrogén-oxid-kiegészítők: A vörösvérsejtek viszkozitásának csökkentése és a vérerek dilatációja, a nitrogén-oxid megakadályozhatja a sarlósejtek aggregációját.
- Génterápia: egy egészséges gén bevezetésével a csontvelőben (felelős a magzati hemoglobin előállításáért) a fiziológiás hemoglobin szintje kiegyensúlyozható.
- A hibás gén aktiválása: mivel a sarlósejtes vérszegénység egy gén megváltozása okozta, dezaktiválása döntő stratégia lehet.
- Innovatív gyógyszerek a sarlósejtes anaemia kezelésére, amelynek célja a magzati hemoglobin szintézisének növelése, hasznos a sarlósejtek kialakulásának megakadályozására.
