általánosság
A craniopharyngioma rendszerint jóindulatú agydaganat, amely néhány, az agyalapi mirigy közelében elhelyezkedő sejtből, az optikai chiasmából és a harmadik kamrából származik.
A helyes diagnózis érdekében meglehetősen pontos eljárást kell követni, ami általában objektív vizsgálattal és neurológiai értékeléssel kezdődik.
Ha a megfelelő körülmények fennállnak, a craniopharyngioma legmegfelelőbb kezelése a sebészeti eltávolítása.
Rövid utalás az agydaganatokra
Amikor az agydaganatokról vagy az agydaganatokról vagy az agyi daganatokról beszélünk, a tumorsejtek jóindulatú vagy rosszindulatú tömegére utalunk, amelyek befolyásolják az agyat (azaz a telencephalon, a diencephalon, a kisagy és az agytörzs között) vagy a gerincvelőt. . A központi idegrendszert ( CNS ) együttesen az encephalon és a gerincvelő alkotja.
A genetikai mutációk gyümölcsei, amelyekből azonban a nagyon pontos ok nem ismert, gyakran az agydaganatok:
- közvetlenül a központi idegrendszer sejtjeiből származnak (ebben az esetben az elsődleges agydaganatokról is beszélünk);
- a test más területein, például a tüdőben jelenlévő rosszindulatú daganatból származik (ebben a második esetben másodlagos agydaganatoknak is nevezik).
A központi idegrendszer rendkívül összetettsége és az azt alkotó különböző sejtek nagy száma miatt sokféle agydaganat létezik: a legújabb becslések szerint 120 és 130 között.
Függetlenül attól, hogy rosszindulatú erejük van-e vagy sem, az agydaganatokat szinte mindig eltávolítják és / vagy kezelik sugárterápiával és / vagy kemoterápiával, mivel gyakran okoznak neurológiai problémákat, amelyek összeegyeztethetetlenek a normális életvel.
Mi a craniopharyngioma?
A craniopharyngioma rendszerint jóindulatú agydaganat, amely az agyalapi mirigy közelében található embriósejtekből származik.
Általánosságban elmondható, hogy a tumortömeg olyan szilárd területeket és folyadékkal teli területeket mutat, amelyek nagyon hasonlítanak a cisztákhoz.
A jóindulatú daganat és a rosszindulatú daganat közötti különbség
A jóindulatú daganat olyan rendellenes sejtek tömege, amelyek lassan nőnek, kevés infiltratív erővel és egyformán gyenge (ha nem nulla) áttétes erővel rendelkeznek.
Ezzel szemben a rosszindulatú daganat egy olyan rendellenes sejttömeg, amely gyorsan növekszik, magas infiltrációs erővel és szinte mindig nagy metasztázisosító képességgel rendelkezik.
Megjegyzés: az infiltratív erő miatt ez a szomszédos anatómiai régiókra gyakorolt hatásra utal. Ezzel szemben a metasztázisosító erővel utalunk arra, hogy a rákos sejtek képesek a vér vagy nyirokcsere útján elterjedni a szervezet más szerveire és szöveteire (metasztázis).
HIPOPHÉZIS: Néhány alapvető információ
Az agyalapi mirigy vagy az agyalapi mirigy anatómiai szerkezete alapvető biológiai jelentőségű. Tény:
- szabályozza számos szerv működését (beleértve a pajzsmirigyet, a mellékvesekéreg kortikális részét);
- 9 különböző hormonot termel (a hypothalamus ellenőrzése alatt);
- részt vesz a víz anyagcserében és a tej kiválasztásában és a test növekedésében.
Az agyalapi mirigy előtt és annak védelme érdekében a sphenoid csont depressziója ismert, melyet "turcica" néven ismerünk.
A CRANIOFARINGIOMA LEHETSÉGES HELYZETE
A craniopharyngiomák általában nagyon közel állnak a turcica (suprasellar) pozíciójához, és esetenként befolyásolhatják a harmadik agyi kamrát, a látóideget és az agyalapi mirigyet .
A CRANIOFARINGIOMA TÍPUSA
A craniopharyngioma két típusa létezik:
- Az adamantinomatózus craniopharyngioma, amelyet számos kalcium-lerakódás jellemez, és különösen elterjedt a fiatalokban;
- Papilláris craniopharyngioma, kevés kalcium-lerakódással és felnőtteknél gyakrabban fordul elő.
MALIGNO CRANIOFARINGIOMA
Egészen a közelmúltig úgy vélték, hogy a craniopharyngiomák csak jóindulatú daganatok voltak.
Azonban a legújabb kutatások kimutatták, hogy ezek a daganatok is rosszindulatúak, vagy inkább jóindulatúak, amelyek rosszindulatúak lehetnek.
Ritkán fordul elő, és rendszerint adamanthinomatos craniopharyngiomákat tartalmaz.
járványtan
A craniopharyngioma ritka agydaganat. Valójában 100 000 embernél kevesebb mint 2 esetben fordul elő, hogy az összes primer agydaganat 2-4% -át képviseli.
Gyakoribb a fiatalok körében (NB: az összes agyi daganat 5-13% -át teszi ki), különösen az 5 és 14 év közötti korúak körében.
Felnőtteknél a 45-50 éves vagy annál idősebbek körében gyakrabban fordul elő.
Egyes tanulmányok szerint a legérdekesebb faji etnikai származás az afroamerikai, míg a leginkább érintett nem a férfi (NB: a betegek 55% -a szinte minden etnikai csoportban férfiak).
okai
A craniopharyngiomák, mint szinte minden emberi agydaganat, még mindig ismeretlen okokból merülnek fel.
Ezenkívül még nem tisztázott, hogy léteznek-e olyan körülmények vagy kockázati tényezők, amelyek valamilyen módon kísérik vagy kedveznek megjelenésüknek.
Tünetek és szövődmények
A craniopharyngioma tünetei és tünetei főként a tumortömeg által elfoglalt helytől függenek.
Valójában, ha ez utóbbi közel áll az agyalapi mirigyhez és összenyomja, megváltoztathatja az agyalapi mirigy hormonok termelését és meghatározhatja:
- Az elhízás, a tartós fáradtság, az álmosság (vagy a súlyos esetekben letargia) és a száraz bőr. Ezeket a tüneteket együttesen jelentik, mert mindegyike a pajzsmirigy-stimuláló hormon (vagy TSH ) szintjének megváltozásától függ.
- Megnövekedett szomjúság és / vagy vizelési hajlandóság. Ez az ADH (vagy antidiuretikus hormon ) megváltozott szintjéhez kapcsolódó két hatás.
- Gyermekek és serdülők esetében a növekedés lassul. Ez a probléma a szomatotróp hormonszintekhez (vagy a növekedési hormonhoz vagy a GH-hoz ) kapcsolódik.
Ha ahelyett, hogy a craniopharyngioma a látóideg közelében helyezkedik el, az optikai chiasmra és az okokra támaszkodhat:
- Látási problémák, beleértve az alacsonyabb quadrantopsia-t (a látómező negyedének elvesztése) és a hemianopsziát (a látómező felének elvesztése).
- Papilléma vagy az optikai papilla ödémája. Az optikai papilla vagy az optikai lemez a látóideg megjelenése a szemgolyóban.
Továbbá, mindkét fent említett esetben a következő tünetek (gyakori sok más agydaganat esetében) befejezik a tüneteket:
- fejfájás
- Hányinger és hányás, különösen reggel
- Balance problémák és a nehéz séta
- Hirtelen változások a személyiségben vagy a viselkedésben
Ha a craniopharyngioma különösen nagy, akkor mind az optikai chiasmát, mind az agyalapi mirigyet összenyomhatja, és meghatározhatja a nagyon gazdag, problémás tüneteket.
HEADACHE, NAUSEA ÉS VOMITÁS
A fejfájás, az émelygés és a hányás az intrakraniális (vagy intrakraniális) nyomás növekedésének köszönhető. Ez a növekedés két okból, gyakran együtt jár:
- Mivel a növekvő tumor tömeg megakadályozza a cerebrospinális folyadék (vagy folyadék) normális áramlását.
- Mivel az ödéma kialakul a tumor tömegében.
SZÖVŐDMÉNYEK
Ha meghosszabbodik, az ADH hormon csökkent termelése meghatározhatja a diabetes insipidus megjelenését.
Továbbá, csak fiatal betegeknél a súlyos (és nem kezelt) szomatotróp hormonhiány lehet a rövid állapot és a nem megfelelő fizikai fejlődés oka.
HOGY KÉRJÜK A DOKTORBAN?
A látásproblémákkal és / vagy hormonális változásokkal kapcsolatos fejfájás, hányinger és hányás megjelenése - vagy inkább azok hatásai - olyan jel, amelyet nem szabad figyelmen kívül hagyni, és amire jó, azonnal forduljon orvosához.
diagnózis
Az orvosok diagnosztikai vizsgálataikat alapos fizikai vizsgálat és neurológiai vizsgálat alapján kezdik.
Ezt követően szemvizsgálatot és néhány vérvizsgálatot végeznek .
Végül a kétségek eloszlatása és a daganat helyzetének és pontos méretének megismerése érdekében olyan specifikus vizsgálatokat végeznek, mint:
- Nukleáris mágneses rezonancia
- CT-vizsgálat (vagy számítógépes axiális tomográfia)
- Tumor biopszia
CÉLKITŰZÉS ÉS NEUROLÓGIAI VIZSGÁLAT, AZ ÜZENETI VIZSGÁLAT ÉS A VILÁG ANALÍZE
- A fizikai vizsgálat magában foglalja a beteg által jelentett vagy megnyilvánuló tünetek és tünetek elemzését. Annak ellenére, hogy nem szolgáltat bizonyos adatokat, nagyon hasznos lehet a helyes patológia típusának megértéséhez.
- A neurológiai vizsgálat során az orvos értékeli az ín reflexeket, a neuromuszkuláris rendellenességek jelenlétét vagy hiányát, a koordinációs képességet, a mentális állapotot és a vizsgált személy viselkedését.
- Szemészeti vizsgálat során az orvos megvizsgálja a látóideget, és elemzi az egészségi állapotát.
- A vérminták elemzése azzal magyarázható, hogy a vér a betegséget jelző anyagokat tartalmazhat.
Ezenkívül lehetővé teszik néhány hipofízis hormon, például TSH vagy ACTH szintjének (és változásainak) értékelését.
NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (RMN)
A nukleáris mágneses rezonancia ( NMR ) egy fájdalommentes diagnosztikai teszt, amely lehetővé teszi az emberi test belső struktúráinak megjelenítését ionizáló sugárzás (röntgen) használata nélkül.
Működési elve meglehetősen bonyolult és mágneses mezők létrehozásán alapul, amelyek olyan jeleket bocsátanak ki, amelyek képesek detektor által képekké alakítani.
Az agy mágneses rezonancia képalkotása kielégítő képet nyújt e rekeszről. Bizonyos esetekben azonban a kijelző minőségének optimalizálása érdekében szükség lehet a kontraszt folyadék vénás szintre történő injektálására. Ilyen helyzetekben a teszt minimálisan invazívvá válik, mivel a kontraszt folyadék (vagy közeg) mellékhatásai lehetnek.
A klasszikus MRI körülbelül 30-40 percig tart.
TAC
A CT-vizsgálat olyan diagnosztikai eljárás, amely ionizáló sugárzást alkalmaz a test belső szerveinek rendkívül részletes háromdimenziós képének létrehozására.
Annak ellenére, hogy fájdalommentes, az röntgen-expozíció miatt invazívnak tekinthető, továbbá az MRI-hez hasonlóan kontrasztanyag ( gadolinium ) alkalmazása is szükséges - nem mellékhatások nélkül - a minőség javítása érdekében. a kijelzőn.
A klasszikus CT-vizsgálat körülbelül 30-40 percet vesz igénybe.
szövettani vizsgálat
A tumorbiopszia a neoplasztikus tömegből származó sejtminták laboratóriumban történő gyűjtését és szövettani elemzését tartalmazza.
Ez a legmegfelelőbb teszt a daganat fő jellemzőinek meghatározásához (tipológia, neoplazma kezdő sejt, malignitás stb.).
Általában általános érzéstelenítésben (tehát a beteg alvásakor) végzett, a craniopharyngioma-ból származó sejtek legalább három különböző módon fordulhatnak elő:
- Speciális tűvel és a koponya megnyitása után ("nyitott biopszia"). A koponya azon a ponton nyílik meg, ahol a képalkotó vizsgálatok (CT és MRI) szerint a tumor található.
- Speciális tűvel és a CT-vizsgálat által biztosított képek irányításával ("irányított biopszia"). Ebben az esetben a tű egy kis lyukon keresztül van behelyezve.
- A kanülök kifejezetten az orron és a sphenoid csonton (a koponya alján található, az agyalapi mirigy előtt) történő behelyezésre lettek tervezve.
Szövettan: a craniopharyngioma cisztikus aspektusa
A craniopharyngioma tumor tömegének részét képező cisztákban koleszterin kristályokban gazdag, viszkózus sárga folyadék található.
kezelés
A craniopharyngioma esetében a legmegfelelőbb kezelés a tumor tömegének sebészeti eltávolítása .
Ha ez a művelet nem lehetséges, vagy csak részben lehetséges, sugárkezelést kell alkalmazni.
A malignus craniopharyngiomák esetében a műtéten és a sugárkezelésen kívül kemoterápiás gyógyszereken alapuló kezelést is biztosítanak.
Ha hormonális rendellenességeket diagnosztizálnak, alapvető fontosságú - különösen gyermekeknél - egy hormonpótló terápia tervezése .
SEBÉSZET
A craniopharyngioma (valamint az összes agydaganat) jelenlétében reméljük, hogy a sebész kezébe teljesen hozzáférhető, mivel ez lehetővé teszi a tumor tömegének teljes eltávolítását.
Azokban a szerencsétlen esetekben, amikor a rák "kényelmetlen" helyzetben van, a kezelőorvosnak meg kell próbálnia a lehető legnagyobb mennyiségű tumorot eltávolítani a visszaesés kockázatának csökkentése érdekében.
Szigorúan technikai szempontból a beavatkozás idegsebészek és otolaryngológusok csoportjába tartozik, és egy subfrontális vagy transzfenoid kivágási eljárásból áll.
A craniopharyngioma teljes eltávolításának hátrányai
Mivel a craniopharyngiomák az agyalapi mirigy közelében alakulnak ki, teljes eltávolításukkal az idegsebészek károsíthatják az agyalapi mirigyet vagy a hipotalamuszot (amely a közelben lakik).
Sugárkezelés
A tumor sugárterápia a nagy energiájú ionizáló sugárzás alkalmazásán alapuló kezelési módszer, amelynek célja a neoplasztikus sejtek megsemmisítése.
Craniopharyngioma esetén alkalmazzák, ha:
- Az eltávolítási eredmények műtéti működése a tumor hozzáférhetetlen helyzetéből adódóan nem praktikus .
- A craniopharyngioma sebészeti eltávolítása részleges volt . Ebben az esetben meg kell próbálni elpusztítani a fennmaradó neoplasztikus sejteket, hogy csökkentse a relapszusok kockázatát.
Kemoterápia
A kemoterápia olyan gyógyszerek beadását foglalja magában, amelyek képesek minden gyorsan növekvő sejt elpusztítására, beleértve a rákot is.
Relapszus jelenlétében is figyelembe vehető, míg a craniopharyngioma malignus daganatsá váláskor elengedhetetlen.
HORMONÁLIS TERAPIA
A szubsztitúciós hormonterápia szintetikus hipofízis hormonok beadását jelenti, és a hiányosságoktól függően változik.
EGYÉB KÖRNYEZETEK
A fejfájás és a papilláció csökkentése érdekében a kortikoszteroidok hasznosak, mivel erős gyulladáscsökkentők.A hidrocefalusz kezelésére speciális sebészeti terápia áll rendelkezésre, amely lehetővé teszi a folyadék normál áramlását.
prognózis
A craniopharyngioma prognózisa függ a következőktől:
- A tumor tömegének mérete és helye . Minél nagyobb a craniopharyngiomák, vagy különösen kényelmetlen pozíciókban, annál összetettebb a teljes eltávolítása.
Az eltávolított craniopharyngiomák 30-50% -a csak részben jelentkezik újra (ismétlődés). Ez még az idő 90% -át is jelenti, ha a sugárkezelést az eltávolítás után nem végezték.
- A megjelenés kora . A fiatalokat jobban érinti a craniopharyngioma jelenléte, különösen, ha ez megváltoztatja a hipofízis hormonok termelését.
- Amikor a diagnózis történt . A késői diagnosztizált craniopharyngioma kezelése nehezebb.
