meghatározás
A Paget-féle betegség (más néven Paget csontbetegsége vagy deformálódó oszteitis) a csont metabolikus patológiája, amelyben a csontmódosítás folyamatai megváltoznak. Ezt a változást az új mineralizált csontmátrix pusztulása és lerakódása közötti egyensúlyhiány jellemzi, amelyet egy gyengébb szerkezet helyettesít. Ez a jelenség következésképpen deformációhoz, törékenységhez és csonttörésekhez vezet.
A Paget-kór elsősorban az idős betegeket érinti, és befolyásolhatja a test bármely csontját.
okai
A Paget-betegség okát még nem azonosították.
Feltételezhető, hogy bizonyos géntípusokra vonatkozó genetikai változások részt vesznek a betegség kialakulásában, amelyek az osteoclastok aktivitásában részt vevő fehérjéket kódolnak (felelősek a csontmátrix reabszorpciójáért).
Egy másik meglehetősen elfogadott hipotézis az, hogy a Paget-betegséget egy lassúan replikáló vírus által okozott vírusfertőzés okozza. Úgy gondoljuk, hogy ez a vírus több évvel az első tünetek megjelenése előtt "létrehozza" magát a csontsejtekben, és ezután elkezdheti támadni az oszteoklasztokat, ezáltal olyan gyulladásos folyamatot kezdve, amely a betegség kialakulásához vezet. Úgy tűnik, hogy a szóban forgó vírus paramyxovírus, de még mindig nincs egyértelmű bizonyíték ennek az elméletnek a megerősítésére.
tünetek
Sok esetben a Paget-betegség tünetmentes, vagy enyhe tünetekkel jár, amelyek összetéveszthetők más csontbetegségekkel, és ezért nehezen azonosítható.
A Paget-kór leggyakoribb tünete azonban a betegség által érintett területen található csontfájdalom. Emellett ízületi merevség, zsibbadás, bizsergő érzés, gyengeség, törések, deformitás és csont törékenység is előfordulhat.
Ha a betegség által érintett csontok a koponya csontjai, akkor fejfájás, fülzúgás és halláskárosodás is előfordulhat.
Továbbá, Paget-kór okozhat szív-, neurológiai, reumatológiai és metabolikus szövődményeket, amelyek olyan rendellenességeket okozhatnak, mint például: - szívelégtelenség, kamrai hipertrófia, hiperkalcémia, vesekő, paraesthesia, csigolya-szűkület, aszténia, vertigo és primer hiperparathyreosis.
A Paget-betegségekre vonatkozó információk - A Paget-kór kezelésére szolgáló gyógyszerek nem szándékoznak helyettesíteni az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot. A Paget-betegség megkezdése előtt mindig konzultáljon orvosával és / vagy szakemberével.
gyógyszerek
A Paget-kór kezelésében elengedhetetlen a korai diagnózis. Tény, hogy a gyógyszeres terápia sokkal hatékonyabb, amint beadják. Különösen, ha bármilyen szövődmény kialakulása előtt történik.
A Paget-kór kezelésében alkalmazott első sorban alkalmazott gyógyszerek a biszfoszfonátok.
Azoknál a betegeknél, akik nem tolerálják a fent említett biszfoszfonátos kezelést, másrészt a kalcitonin alapú terápia indítható, még akkor is, ha kevésbé hatékony.
Végül, a betegség által okozott csontfájdalom szabályozására az orvos dönthet úgy, hogy nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket is alkalmaz.
Szélsőséges esetekben végül az orvos szükségesnek ítélheti a sebészeti beavatkozást.
A biszfoszfonátok
Amint már említettük, a biszfoszfonátok a Paget-betegség kezelésére elsődlegesen választott gyógyszerek. Valójában képesek csökkenteni a csontmozgást, csökkenteni a fájdalmat és elősegíteni az oszteoklasztikus elváltozások gyógyulását, ezáltal elősegítve a normál csont mátrix helyreállítását.
A különböző hatóanyagok közül, amelyek felhasználhatók, emlékezünk:
- Neridronsav (Nerixia ®): parenterális adagolásra neridronsav áll rendelkezésre. A Paget-féle betegség kezelésére történő alkalmazás esetén a szokásosan alkalmazott gyógyszer dózisa naponta 100 mg, amelyet két egymást követő napon lassú intravénás infúzióval kell beadni. A gyógyszer teljes adagja kisebb dózisokra is osztható intramuscularisan, legfeljebb nyolc egymást követő napon.
Ezt a terápiás ciklust legalább hat hónap elteltével meg lehet ismételni.
- Alendronsav (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®): az alendronsav orális adagolásra alkalmas. A szokásosan alkalmazott gyógyszer dózisa napi 10 mg, hetente 70 mg.
A gyógyszert reggel, legalább harminc perccel kell beadni, mielőtt bármilyen ételt, italt vagy más gyógyszert szedne.
- Klodronsav (Clasteon®, Clody®, Difosfonal®): klodronsav orális adagolásra és parenterális beadásra (intramuszkuláris és intravénás) áll rendelkezésre.
Az adagolandó gyógyszer mennyiségét és az adagolás módját az orvosnak meg kell állapítania minden beteg számára.
A kalcitonin
A kalcitonin olyan hormon, amelyet természetesen a pajzsmirigy termel, és részt vesz a kalcium és a csont anyagcsere szabályozásában.
Szintetikus kalcitonin (Calco ®, Calcitonin Sandoz ®, Biocalcin ®) alkalmazható olyan betegeknél, akik nem tolerálják a biszfoszfonát-kezelést. Azonban ez kevésbé hatékony, mint az utóbbi, és alkalmazása a rák kialakulásának fokozott kockázatával is jár.
A szintetikus kalcitonin képes szabályozni a kalciumszintet és csökkenti a csontfájdalmat. Általában - a Paget-betegség kezelésére alkalmazva - a szintetikus kalcitonint 100 NE / nap intramuszkuláris vagy szubkután injekció formájában adják be, 2-4 hetes és maximum 3 közötti időtartamig. -6 hónap. A hatóanyag beadható egyszeri dózisban vagy két részre osztva.
Mindenesetre a kezelés időtartamát az orvosnak egyedi alapon kell megállapítania.
NSAID-ok
A nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek felhasználhatók Paget-kór által okozott csontfájdalom szabályozására. A leggyakrabban használt hatóanyagok közül emlékeztetünk:
- Ibuprofen (Brufen ®, Moment ®, Nurofen ®, Arfen ®, Actigrip láz és fájdalom ®, Vicks láz és fájdalom ®): ha az ibuprofent orálisan adják be, az alkalmazott dózis nem haladhatja meg az 1200-1, 800 mg hatóanyagot naponta. Az adagolandó hatóanyag pontos mennyiségét az orvosnak meg kell állapítania minden beteg számára.
- Naproxen (Momendol®, Synflex ®, Xenar ®): ha a naproxent orálisan adják be, a szokásos napi adag 500-1000 mg hatóanyag, amelyet 12 óránként osztott adagokban kell bevenni.
- Az acetilszalicilsav (Aspirin®, Alkaeffer®): acetilszalicilsav orális és parenterális adagolásra alkalmas.
Orális adagolás esetén a felnőtteknél szokásosan alkalmazott gyógyszer dózisa 325 mg és 1000 mg között van, naponta 2-3 alkalommal.
Intravénásan vagy intramuszkulárisan beadva azonban a felnőtteknél alkalmazott gyógyszer dózisa 500-1000 mg, amelyet 6, 8 vagy 12 óránként kell beadni.
Ugyanakkor az orvosnak meg kell határoznia a beadandó gyógyszer pontos mennyiségét és az adagolás módját.
Paracetamol
A paracetamol (Tachipirina ®, Efferalgan ®, Panadol®) a Paget-kór által okozott csontfájdalom kezelésére is alkalmazható, fájdalomcsillapító hatásának köszönhetően. Ez a gyógyszer különböző gyógyszerkészítményekben kapható. Szájon át történő alkalmazás esetén a szokásosan alkalmazott paracetamol dózis 500-1000 mg, naponta legfeljebb 3-4 alkalommal kell bevenni.
