A szarkoidózis meghatározása
A szarkoidózis egy ismeretlen etiológiájú szisztémás gyulladásos betegség, amelyet egy vagy több szervben sejtes agglomerátumok (granulomák) képződése jellemez. A szarkoidózis önkorlátozó jellegű és néhány hónap alatt eltűnik, vagy krónikus lehet.
A legsúlyosabb formákban a szarkoidózis halálos lehet: az a szívvariáns, ahol az áldozat szívelégtelenségben meghalhat.
Mivel a tüneti szarkoidózist farmakológiailag kell kezelni, általában a betegség jó / kiváló prognózist mutat.
tünetek
A szarkoidózis nem minden formája tüneti: néhány beteg valójában nem ismeri a betegséget, amíg nem diagnosztizálják az egyszerű rutinelemzést.
Becslések szerint a szarkoidózis az érintett betegek 5% -ában aszimptomatikusan fordul elő.
Amikor ezek bekövetkeznek, a tünetek egy vagy több szövetet / szervet érinthetnek, az érintett anatómiai helytől függően.
A szarkoidózis különböző variánsainak jeleinek és tüneteinek felsorolása előtt látjuk a betegség tüneteit okozó legtöbb formájú prodromot:
- fáradtság
- Artralgia vagy ízületi fájdalom *
- Vidéki csepp
- Láz / láz *
- Granulomák: a szarkoidózis megkülönböztető jele, mindig jelen van (kivéve a tünetmentes formákat)
- Általános rossz közérzet
- Étvágytalanság *
A (*) jelzésű tünetek egyidejűleg jelennek meg; megfigyelték, hogy a szarkoidózisban szenvedő betegek 45% -a panaszkodik erre a tüneti triádra.
A táblázat a szarkoidózis különböző formáinak leggyakoribb tüneteit mutatja.
A tünetek táblázata
| Érintett anatómiai hely | tünetek |
| Ízületi és izomszarkoidózis | Artralgia (fájdalom + ízületi gyulladás) |
| Szív szarkoidózis | kardiomiopátia A szívelégtelenség, a szívblokk és a hirtelen halál Szívbetegségek (pl. Bradycardia) ájulás |
| A bőr szarkoidózisa | Erythema nodosum (különösen a lábak szintjén): lila és fájdalmas csomók kiütés Maculo-papuláris elváltozások Az alsó végtagok fájdalmas csomókkal összefüggő panniculitise Hajhullás Bőrbetegségek és hegesedések Lehetséges csontbevonás Rush bőr (lila papulák) |
| Az endokrin rendszer szarkoidózisa | A pajzsmirigy megváltozása Insipid cukorbetegség |
| A központi idegrendszer szarkoidózisa | A látás és a hallás változásai vérszegénység Görcs Epitaxis (orrvérzés) Gyengeség az arc egy részén A nyelés nehézsége Hipofízis zavar Leukopénia megnagyobbodott nyirokcsomók fejfájás Lymphocytás meningitis (nagyon gyakori) Kraniális ideg bénulás / arcbénulás (specifikus terápiával reverzibilis) thrombocytopenia Szájszárazság |
| A nyirokmirigyek szarkoidózisa | Enzimikus változások Megnövekedett és duzzadt nyirokcsomók a nyakban, karokban, mellkasban Májelégtelenség |
| Máj- és lépszarkoidózis | Hepatomegalia (megnagyobbodott máj) Splenomegalia (megnagyobbodott lép) |
| Szem-szarkoidózis | A látás megváltoztatása Égő szemek Szemészeti fájdalom glaukóma uveitis Szakadás / száraz szem Konjunktív elváltozások Viszkető szemek Sjögren szindróma |
| Pulmonális szarkoidózis | nehézlégzés hemoptysis Légszomj / dyspnea Csökkent az erőfeszítésekre való tolerancia Száraz köhögés |
| Vese-szarkoidózis | Vese kövek hypercalcaemia |
diagnózis
A szarkoidózis gyanújának megállapításához három fontos kritériumot kell teljesíteni:
- a jellegzetes granuloma jelenléte (óriássejtekkel és epithelioidokkal)
- a betegséggel kompatibilis bőr / mély léziók
- egyéb hasonló betegségek kizárása: limfómák, Crohn-betegség, szisztémás mycosis, tüdőrák és tuberkulózis
Milyen diagnosztikai tesztek állnak rendelkezésre a szarkoidózisra?
A szarkoidózist a következő diagnosztikai tesztek igazolják:
- A tünetek klinikai megfigyelése és a betegség jeleinek keresése: hasi és nyirokcsomók tapintása, szívverés, bőrelváltozások és ízületi duzzanat vizsgálata
- Transz-hörgő / endobronchiális / bőr vagy nyirokcsomó tüdőbiopszia relatív laboratóriumi analízissel
- Bronchoszkópia bronchoalveoláris öblítéssel: a szarkoidózis összefüggésében a broncho-alveoláris öblítőfolyadék T-helper vagy Th limfocitákban gazdag, a T-szuppresszor vagy Ts limfociták kárára (arány 5: 1). Röviden emlékezzünk arra, hogy a Ts limfociták blokkolják a Th és a citotoxikus limfociták aktivitását
- Radiológiai vizsgálat (TAC): észlelheti a szarkoidózis által kiváltott, különösen a tüdőben előidézett jelenségeket
- CT-vizsgálat a máj és a lép méreteinek értékeléséhez
- Scintigrafia: olyan képalkotó technika, amelyben a radioaktív gyógyszerek beadása után a szervezet által kibocsátott sugárzást fel lehet mérni
- A légzési kapacitás értékelése: fontos a pulmonális kompromisszumok rögzítéséhez
- Vérvizsgálat és a szérum ACE-analízis (angiotenzin-konvertáló enzim): a fokozott ACE-aktivitás növeli a szarkoidózis gyanúját a tipikus tünetekről panaszkodó betegeknél. Valójában úgy tűnik, hogy az ACE-aktivitást maguk a granulomák kedvelték és fokozzák.
- Májfunkciós vizsgálat
Gyógyszerek és terápia
Bizonyos esetekben a szarkoidózis spontán módon regresszálódik anélkül, hogy speciális beavatkozásra lenne szükség: hasonló helyzetekben azonban szükség van arra, hogy a beteg folyamatos ellenőrzéseket végezzen folyamatosan, szükség esetén azonnal beavatkozzon.
A legsúlyosabb esetekben viszont a gyógyszerek az egyetlen üdvösség a páciens számára: ahogyan elemeztük, a betegség egyes variánsai a szívelégtelenségig degenerálódhatnak, vagy légzési elégtelenség következtében halált okozhatnak.
Szem-, tüdő-, szív- és központi idegrendszeri formák speciális terápiát igényelnek:
- Kortikoszteroidok: különösen hatékonyak a gyulladás és a fájdalom csökkentésében
- NSAID-ok: enyhe / mérsékelt fájdalom és gyulladás szabályozására szarkoidózis összefüggésében
- Elutasító szerek: az immunrendszer elnyomása és a gyulladás csökkentése. Csak akkor alkalmazható, ha a beteg nem reagál pozitívan a kortikoszteroid gyógyszerek kezelésére
- A maláriaellenes szerek: a súlyos bőrkárosodásokkal összefüggő szarkoidózis kezelésére, esetleg a központi idegrendszerrel összefüggő betegek
- Az alfa-szövetek nekrózis faktorát gátló gyógyszerek: szarkoidózis kezelésére reumatoid arthritisben szenvedő betegeknél
A szarkoidózis néhány változatában a kezelést néhány hónapig kell folytatni, míg más formáknak évekig kell teljes mértékben visszaállniuk. Rendkívüli finomság esetén az állandó kezelés a szarkoidózisból származó egyetlen életvitel.
