általánosság
A mellbimbó Paget-féle betegsége, más néven Paget-féle betegség, az emlőrák ritka formája.
A Paget-féle mellbetegség gyakrabban fordul elő 50 évesnél idősebb embereknél, és 1-2-et érint 100-nál emlődaganatban. A betegség először hibásan diagnosztizálható, mivel a tünetek hasonlóak a jóindulatú bőrbetegségek okozta tünetekhez. A mellbimbó betegsége gyakran kapcsolódik az emlőrák más formáihoz, és általában ugyanúgy kezelik, így a műtét valószínűleg szükséges. A mellbimbó betegségében szenvedő betegek kilátása számos tényezőtől függ, beleértve az invazív mellkarcinóma jelenlétét vagy hiányát, valamint a közeli nyirokcsomókra való esetleges terjedést. Ha Paget-kór kimutatható és kezeli a korai stádiumokat, jó esély van a gyógyulásra.
Lásd: A mellbimbó Paget fényképe
tünetek
Ha többet szeretne megtudni: Tünetek Paget betegsége a mellbimbó
A Paget-betegség a mellbimbó bőrét érinti, és kiterjedhet az isola-ra (a mellbimbót körülvevő erősen pigmentált területre) vagy a mell más területeire. A klinikai tünetek általában csak egy mellet foglalnak magukban.
A mellbimbó betegségének tünetei könnyen összekeverhetők a bőrirritációval (dermatitis vagy ekcéma) vagy más jóindulatú bőrbetegségekkel (nem rákos).
A mellhártya betegségének lehetséges jelei és tünetei:
- Száraz, irritált vagy pikkelyes bőr, olyan tünetekkel, amelyek gyakran hasonlóképpen hasonlítanak a mellbimbó egy ekcémájához, az isola-hoz vagy mindkettőhöz;
- Vörösség, viszketés, bizsergés vagy égő érzés;
- Szalagos színű mellbimbók (nyirok- vagy gennyes váladék a mellbimbóból)
- A mellbimbó inverziója vagy behatolása;
- Mellbimbó.
A mellbimbóval járó bőrváltozások rövid időn belül megkezdődhetnek és megszűnhetnek, vagy reagálhatnak a helyi kezelésre, úgy tűnik, hogy a bőr a helyén van. A helyes diagnózis megfogalmazása előtt átlagosan 6-8 hónapig a beteg felületi megjelenésű tüneteket és tüneteket tapasztalhat. A valóságban ezeknek a gyulladásos jellegű bőrváltozásoknak a megjelenése nagyon súlyos alapállapotot jelez. A Paget-féle betegséggel kapcsolatos valószínűsíthető károsodás kiemelése érdekében hasznos lehet a mellrák önellenőrzése során rendszeresen ellenőrizni a két mell mellbimbóját és a mellét. Ha egy mell vagy a mell megjelenésének vagy alakjának megváltozása érezhető, vagy ha viszketés és irritáció jelenik meg, amely több mint egy hónapig tart, tanácsos orvoshoz fordulni. Minél hamarabb diagnosztizálnak egy rákos károsodást, annál nagyobb az esélye a betegség sikeres kezelésére.
okai
A Paget-kór általában a mellrák jele, amely a mellbimbó mögötti szövetből (in situ) vagy a mell más részeiből (invazív carcinoma) származik. A Paget-kór összes körülményének mintegy felében egy csomó található a mellben. Azonban a feltétel pontos okát még nem értették meg.
A leginkább elfogadott elmélet az, hogy a rákos sejtek a mellrákból származnak, és a környező mellszövetbe behatoló galaktoforcsatornákon, köztük a mellbimbó és az isola révén vándorolnak. Ez megmagyarázza, hogy miért kapcsolódik szinte mindig a mell- és ductalis emlőrák Paget-féle betegsége ugyanabban a mellben.
Második elmélet az, hogy a mellbimbó és az isola sejtjei rákos állapotúvá válnak. Ez megmagyarázza, hogy egyes betegek miért alakítják ki a rosszindulatú állapotot anélkül, hogy ugyanabban a mellben tumor lenne. Továbbá lehetséges, hogy a mellbimbó és az azonos mellen lévő daganatok Paget-féle betegsége két különálló neoplasztikus folyamat következtében alakulhat ki.
Azok a kockázati tényezők, amelyek befolyásolják a Paget betegség kialakulásának valószínűségét, megegyeznek azokkal, amelyek hajlamosak más típusú emlőrák kialakulására.
diagnózis
A mellbimbó biopszia lehetővé teszi az orvosok számára, hogy helyesen diagnosztizálják a Paget-betegséget. Ez a vizsga a felületi bőrsejtek lehúzásából vagy egy kis szövetmintából való eltávolításából áll, mikroszkópos analízishez. A patológus a mikroszkóp alatt vizsgálja az összegyűjtött sejteket vagy szöveteket, és keres egy bizonyos rosszindulatú sejtet, más néven Paget sejteket . Ezeket a sejteket vagy a daganatos epidermiszben és az isola-ban lévő tumor klónok kis csoportjaként lehet megtalálni, és a patológia jelző jele.
A legtöbb Paget-kórban szenvedő embernek egy vagy több rákja is van ugyanabban a mellben. A mellbimbó biopszián kívül az orvosnak klinikai vizsgálatot kell végeznie a szokatlan területek fizikai ellenőrzésére. A vizsgálat során az orvos megvizsgálja a bőrt a mellbimbók körüli megjelenést és a csomók lehetséges sűrűségét vagy más változásait: a mellbimbó betegségében szenvedő emberek 50% -ában van egy csomó, melyet felismerhetünk klinikai mellvizsgálat.
Az orvos további vizsgálatokat rendelhet el a diagnózis megerősítéséhez, például:
- Mammográfia : az emlőszövet röntgenvizsgálata, amely jelzi, hogy a mellbimbó változásai mellrákhoz kapcsolódnak. Ha a mammográfia eredményei mindkét mellben nem mutatnak rák jeleit, az orvos ultrahang vizsgálatot vagy MRI vizsgálatot végezhet, hogy megvizsgálja a mammográfiával nem észlelhető tumorokat.
- MRI : gyakran használják az emlőrák mértékének értékelésére. Az eredmények segíthetnek meghatározni, hogy melyik sebészeti eljárást kell elvégezni.
- Sentinel nyirokcsomó biopszia : invazív emlőrák esetén a kontroll-nyirokcsomókat a kar alatt (axilláris nyirokcsomók) kell megvizsgálni, az első, amely malignus daganatok jelenlétében metasztázódik. Az eljárás során a sebész azonosítja a nyirokcsomót, és eltávolítja azt, hogy ellenőrizze, hogy a rákos sejtek elterjedtek-e erre a területre.
A mellbimbó betegsége először „rosszul diagnosztizálható”, mert a betegség ritka, és a tünetek a bőr jóindulatú állapotára utalhatnak. A betegek gyakran tüneteket mutatnak több hónapig, mielőtt az állapotot megfelelően diagnosztizálták.
kezelés
Sok éven át, a mellkasi ugyanazon oldalán lévő axilláris nyirokcsomók eltávolításával vagy eltávolításával ( lymphadenectomy néven ismert eljárás) a mastetomiát a Paget mellbimbó betegségének standard sebészeti megközelítésének tekintették. Ezt a beavatkozást indokolja az a tény, hogy sok esetben a páciens betegségével együtt ugyanabban a mellben is van egy tumor, amely több centiméterre is elhelyezhető a mellbimbótól és az isola-tól.
Ezt követően a tanulmányok azt mutatták, hogy a mellbimbó, a mellbimbó és a rákos megbetegedés egy részének eltávolításával járó műtét, melyet a radioterápia követ, biztonságos választás azoknak a betegeknek, akiknek nincs tapintható csomója a mellben, és amelyek mammográfiái nem mutatnak tumorot.
Azoknál a betegeknél, akiknek a mellbimbó betegsége van, akik mellrákot szenvednek és mastectomián mennek keresztül, meg kell vizsgálniuk egy sentinel csomópont biopsziát, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy a rák terjedt-e az axilláris nyirokcsomókra. Ha a tumorsejtek a sentinel csomópontban vannak, akkor szükség lehet egy kiterjedtebb sebészeti eljárásra. Az emlőrák fejlődésének stádiumától és egyéb jellemzőitől függően adjuváns terápia is javasolt, amely kemoterápiát, sugárkezelést és / vagy hormonterápiát tartalmaz .
További információ: Gyógyszerek a mellbimbó betegségének kezelésére »
A Paget mellbimbó betegségében szenvedő emberek prognózisa számos tényezőtől függ. Az invazív karcinóma jelenléte az érintett mellben és a rák elterjedése a szomszédos nyirokcsomókra csökkent túléléssel jár.
Adjuváns terápia. A műtét után orvosa javasolhat további kezelést (adjuváns terápiát) kemoterápiás szerekkel, sugárterápiával vagy hormonterápiával az emlőrák megismétlődésének megelőzésére és a fennmaradó ráksejtek elpusztítására. A specifikus kezelés függ a mellbimbó Paget-féle betegségének mértékétől és a daganat-tesztek pozitív vagy egyéb tulajdonságaitól, mint például a nyirokcsomó-érintettség jelenléte, vagy az ösztrogén- és progeszteron-receptorok vagy a HER2-fehérje rákos sejtjeiben való expresszió.
