meghatározás
A verruciform epidermodysplasia egy ritka és öröklött dermatológiai betegség, amelyet krónikus humán papillomavírus (HPV) fertőzés okoz.
Ez a patológia már gyermekkorban következik be, és a legtöbb esetben autoszomális recesszív módon kerül átadásra (azaz a gén két megváltozott másolatát kell örökölni mindkét szülőtől); nincs szexuális előválasztás.
A verruciform epidermodysplasia előnyben részesülhet a 17q25.3 régióban a sejtek immunitásának és a génmutációknak, amelyek inaktiválják az EVER1 és EVER2 géneket. Ezek az aberrációk a betegek bizonyos humán papillomavírus szerotípusai (beleértve a HPV-5, 8, 17, 20) fogékonyak.
A Verruciform epidermodysplasia jelentős potenciállal rendelkezik a neoplasztikus degenerációra; a szemölcsös elváltozások bőrrákokká fejlődnek (különösen a laphámsejtes karcinómák), körülbelül 10-20 évig tart.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- A bőr elszíneződése
- bőrvörösség
- foltok
- góc
- papulák
- plakkok
- viszkető
- Mérlegek a bőrön
- Bőrfekélyek
További jelzések
A szemölcsös epidermodiszpláziát a polimorf és a disszeminált bőrjelek progresszív megjelenése jellemzi, például:
- Lapos, izolált, hiperpigmentált vagy hipopigmentált papulák;
- Szabálytalan vöröses-barna foltok;
- Peeling vagy hyperkeratotic léziók, néha a psoriasiform tapaszokban összefolyóak;
- A pityriasis versicolor-hoz hasonló eritémás maculák, néha atrofikusak, pigmentáltak vagy achromikusak.
Ezeket a bőr megnyilvánulásokat a humán papillomavírus különböző altípusai okozhatják (az esetek 80% -ában HPV-5 és HPV-8 találtak).
A verruciform epidermodysplasia fejlődése krónikus és hajlamos a melanóma kivételével (beleértve a Bowen-féle betegséget, a spinocelluláris és bazális sejtkarcinómákat), a negyedik vagy ötödik évtizedben. Ezek a léziók különösen a fotoszponált bőrön (törzs, nyak, arc, kéz és láb hátulja) jelentkeznek.
A képen Dede Koswara "Indonézia fája", akinek ügyét több televíziós műsor is dokumentálta. A férfi a verruciform epidermodysplasia-val kapcsolatos komplikációk miatt 2016.01.30-án halt meg. Szerzői jog Jon Frank / Shutterstock.com
A diagnózis a szemölcsök vagy a daganatos elváltozások klinikai és szövettani képén alapul.
A verruciform epidermodysplasia esetében jelenleg nincs végleges terápia, de a krioterápia, a szisztémás retinoidok, az imikimod és az 5-fluorouracil helyi alkalmazása, az alfa-interferon és az aminolevulininsav fotodinamikai terápiája alkalmazható. A sebészeti kivágás a laphámsejtes karcinóma kezelése.
Általában a prognózis kedvező, mivel a bőrdaganatok lassan fejlődnek, és a metasztázisok ritkák.
A bőrrákos verruciform epidermodysplasia kialakulásának megakadályozása érdekében az alapvető megelőző intézkedések a napsugárzás és a fényvédelem elkerülése.
