általánosság
A krioglobulinémia a szisztémás vaszkulitisz egyik formája, amelyre jellemző, hogy a vérben jelen vannak az alaphőmérsékleten csapódó immunkomplexek. Ezek az immunkomplexek ismertek, mint krioglobulinok.
A diagnózisnak pontosnak kell lennie, és arra is törekednie kell, hogy megtalálják a krioglobulinémiát okozó okokat. Valójában csak így lehet megtervezni a legmegfelelőbb terápiát, amely kizárólag farmakológiai.
Rövid emlékeztető az ellenanyagokról
Az antitestek vagy immunglobulinok olyan globuláris fehérjék, amelyek alapvető szerepet játszanak az immunrendszerben : valójában lehetővé teszik számunkra, hogy harcoljunk az idegen mikroorganizmusokkal (az antigénekkel), amelyek megfertőzik szervezetünket.
Az immunglobulinokat B-limfociták választják ki, amelyek immunsejtek, és felületük "antennái". Egy antigén jelenlétében aktiválódnak a B-limfociták membránján található antitestek, jelezve a B-limfocitáknak, hogy más specifikus immunglobulinokat termeljenek a kimutatott antigén ellen. Ettől a pillanattól kezdve az immunrendszerünk által felépített védekező akadály egyre erősebbé és hatékonyabbá válik. Valójában a vérben keringő nagyszámú antitest előállítása lehetővé teszi az antigének nyomon követését és megsemmisítését.
Az antitestek (amelyek egyszerű jelzőkként vagy címkékként működnek) az antigén megsemmisítésével foglalkoznak, de az immunrendszer más elemeivel: fagocitákkal és citotoxikus sejtekkel .
5 típusú immunglobulinok: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.
Mi a krioglobulinémia?
A krioglobulinémia olyan szisztémás vaszkulitisz, amely főként kis véredényeket tartalmaz, amelyekre jellemző a krioglobulinok jelenléte a vérben.
A krioglobulinok olyan fehérje aggregátumok, amelyek antitestekből és antigénekből (antigén és antitest, az i mmunocomplessi alkotják ) képződnek, amelyeknek az a jellemzője, hogy alacsony hőmérsékleten kicsapódnak. Ez az utóbbi sajátosság, amely megkülönbözteti a krioglobulinémiás vaszkulitist a vasculitis más formáitól, amelyet mindig az immunrendszer komplexek okoznak.
A krioglobulinémia hatása számos és több szinten is előfordulhat: a bőr, az ízületek, az idegek, a vesék, a szív, az agy és a gyomor-bél traktus veszélyeztetett.
MI A VASCULITE?
A vaszkulitisz az artériás és a vénás véredények falának általános gyulladása . Ez a gyulladásos állapot ismeretlen okokból ( primer vaszkulitisz ) fordulhat elő, patogenikus fertőzés következtében, vagy végül egy másik fontosabb patológia ( másodlagos vaszkulitisz ) következtében.
A krioglobulinémiás vaszkulitisz esetében az immunrendszer részvétele nyilvánvaló (az antitest aggregátumok kialakulásának gondolata), de nem csak. Valójában, amint később látni fogjuk, a hepatitis C vírus és néhány vérrák két fő okot jelent.
Ábra: a krioglobulinok 4 ° C-on a cső aljára esnek, és a vérmintával kivont szérumot tartalmazzák.
Az oldalról: www.mja.com.au
járványtan
A krioglobulinémia széles körben elterjedt Dél-Európában, és általában a 40 és 60 év közötti személyeket érinti. Különösen előnyben részesíti a női nemet, mint a nőstények aránya: a férfiak 3: 1.
Amint az az okokról szóló fejezetben látható, a krioglobulinémia kapcsolódik a hepatitis C vírussal : valójában az érintett betegek több mint 90% -a korábban fertőzött ezzel a vírussal; meg kell azonban határozni, hogy a vírusos hepatitisz C betegek mindössze 3% -a életciklusa alatt cryoglobulinémiát alakít ki.
okai
A krioglobulinémiát okozó patogenetikai mechanizmus abnormális immunkomplexek kialakulása a vérerekben; ezeknek az immunkomplexeknek az edényfalon történő lerakódása gyulladásos reakciót vált ki, amely a vaszkulitiszért felelős.
De mi okozza ezt a mechanizmust?
Az okok eltérőek lehetnek; a vírusfertőzésektől az autoimmun betegségekig és a vérrákokig terjednek.
Részletesen:
- Vírusos fertőzések :
- Hepatitis C
- Autoimmun betegségek :
- Rheumatoid arthritis
- Sjögren szindróma
- Szisztémás lupus erythematosus
- Vérrák :
- Néhány limfóma
- Többszörös mielóma
- Waldenström makroglobulinémia
A CHRYGLOBULINEMIA TÍPUSAI
Az úgynevezett Brouet-osztályozás szerint a krioglobulinémia három típusa létezik; az alábbi táblázat egy általános jellemzőket és okokat ír le.
típus | Az esetek százalékos aránya | leírás |
| I. típus vagy egyszerű krioglobulinémia | 10-15% | A krioglobulinokat egyetlen monoklonális immunglobulin, rendszerint IgM, gyakran IgG vagy IgA képezi, a reumatoidede (FR) faktor aktivitása nélkül. A kiváltó okok általában a myelomák és a Waldenström makroglobulinémia. |
II. Típus | 50-60% | A krioglobulinok több osztályú immunglobulinokból állnak, amelyek közül az egyik monoklonális (általában IgM reumatoid faktor - RF) aktivitással. Ennek fő oka a hepatitis C vírus. |
III. Típus | 25-30% | A krioglobulinok a poliklonális immunoglobulinok egy vagy több osztályából állnak. A leggyakoribb összefüggés az IgM-IgG, az igM reumatoid faktor aktivitással rendelkezik az IgG felé. Lehetséges kiváltók lehetnek: hepatitis C vírus, reumatoid arthritis és szisztémás lupus erythematosus. |
A II. És III. Típusú krioglobulinemek a vegyes krioglobulinémia osztályába tartoznak, mivel a krioglobulinok különböző típusú antitestekből állnak.
Tünetek és szövődmények
A krioglobulinémia tünetei nagyon változatosak, és az okok befolyásolják.
Általánosságban elmondható, hogy a legtöbb beteg a gyengeség és a fáradtság érzését fejezi ki, fájdalmas izmok és ízületek ( arthralgia vagy arthritis ).
Ábra: a purpura jelei: foltok és fekélyes sebek. A webhelyről: www.medicscientist.com
A vaszkulitisz bőrproblémái szinte mindig purpurában állnak : ez általában változó méretű, néha fájdalmas és viszkető kör alakú foltokkal jellemezhető; azonban lehetséges, hogy valódi fekélyes fekélyek is kialakulhatnak.
Ha idegelégtelenség van (ritkán, de még mindig lehetséges), parestézia és perifériás neuropátia alakul ki, amelyekre jellemző a zsibbadás, a kezekben bizsergő fájdalom és a lábak gyengesége.
Szívszint esetén a lehetséges megnyilvánulások a következők: szívroham (mellkasi fájdalom, dyspnea, gyomorégés stb.) És pangásos szívelégtelenség (légzési nehézségek és az alsó végtagok duzzanata).
Az agyban stroke, mini stroke és erős fejfájás fordulhat elő.
Végül meg kell említeni az úgynevezett Raynaud-jelenség megfigyelésének lehetőségét, a változó intenzitású hasi fájdalmat és néhány vesebetegséget, például a membrán-proliferatív glomerulonefritist ; ez utóbbiak különösen finomak, mivel csak előrehaladott állapotban jelennek meg, nem korábban.
Az I. típusú krioglobulinémia specifikus tünetei
| A II. És III. Típusú krioglobulinémia specifikus tünetei
|
A krioglobulinémia tünetei a leggyakrabban a legkevésbé gyakori:
|
SZÖVŐDMÉNYEK
Ábra: Reynaud jelensége.
A szövődmények megjelenése sokkal inkább attól függ, hogy milyen betegségek okoznak a krioglobulinémia állapotát, mint maga a krioglobulinémia. A helyzet egyre rosszabb, ha a vér tumorok, autoimmun betegségek vagy hepatitis C előrehaladott vagy krónikus állapotban vannak.
diagnózis
A krioglobulinémia diagnosztizálásához többféleképpen is eljárhat.
A legjellemzőbb és legjellemzőbb vizsgálat az, hogy a páciens vérének alacsony hőmérsékleten hogyan reagál. Ehhez nyilvánvalóan egyszerű visszavonásra van szükség; a krioglobulinémia esetében az antitestek kicsapódása a kémcső alján található, ami szilárd tömegként jelenik meg.
Ennek a vizsgálatnak az egyetlen hátránya az ideális hőmérséklet (4 ° C) azonosításához kapcsolódik, hogy megfigyeljük a jelenséget: a hamis negatívok közül sok valójában a hőmérséklet helytelen megválasztása.
A csapadékidő több óra, ha nem nap; például az I. típus maximum 24 órát vesz igénybe, míg a III. típus akár egy hétig is eltarthat.
EGYÉB ELLENŐRZÉSEK
Biopszia . Sok beteg, akinek gyanúja van a krioglobulinémiában, számos biopszián megy keresztül: a bőr, az idegek és a vesék. A biopszia a sejtekből (szövetből vagy szervből) vett mintavételből áll, amelyet mikroszkóp alatt megfigyelünk; ezeknek a sejteknek a jellemzői alapján az orvos meghatározhatja, hogy van-e cryoglobulinemia.
Reumatoid faktor . A II. És III. Típusú krioglobulinémiát pozitív reumatoid faktor jellemzi.
VIZSGÁLATI CÉLKITŰZÉS
A fizikai vizsgálat fontos, és sok információt szolgáltat, azonban a krioglobulinémia tünetei és tünetei más betegségekben is gyakoriak.
KERESÉS ÁLLÁSOKBAN
A kiváltó okok azonosítása nagyon fontos, mert lehetővé teszi az orvos számára, hogy megtervezze a legmegfelelőbb terápiát. Például nagyon gyakori, hogy a betegnek megállapított krioglobulinémiával a vírusos hepatitisz C specifikus vizsgálatát végezzük, mivel ez az esetek 90% -ában található meg.
kezelés
A legmegfelelőbb terápia kiválasztása a krioglobulinémiát okozó okoktól függ.
Itt tehát, hogy a vírusos hepatitisz C vagy immunszuppresszív gyógyszerek esetén a vírusellenes szerek (gyulladáscsökkentés nélkülözhetetlenek) mellett specifikus vírusellenes szerek is bevehetők, ha autoimmun betegség van folyamatban .
A következőek a leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek a krioglobulinémia esetén, és rövid leírást adnak arról, hogy miért alkalmazzák őket.
Vírusellenes gyógyszeres kezelés . Amint azt már említettük, akkor a cryoglobulinemia alapjainál bizonyított, hogy a C vírus hepatitis bizonyított. A vírusellenes szereket széles körben alkalmazzák a krioglobulinémiában szenvedő betegek, mivel ez az esetek 90% -ában a C-hepatitis vírus okozza.
Immunszuppresszív kezelés . Az immunszuppresszánsok csökkentik a vaszkulitisz gyulladásos állapotát; Ehhez járulnak hozzá az immunvédelemhez, amely - különösen az autoimmun betegségek esetében - eltúlzott és súlyos károsodást okoz a szervezetben (arthritis, ízületi fájdalom, Reynaud jelenség, stb.). A ciklofoszfamid, az azatioprin vagy a metotrexát e gyógyszercsoportba tartozik. Az immunszuppresszív terápia fokozott fertőzésveszélyt okoz a betegnek.
Kortikoszteroid alapú kezelés . A kortikoszteroidok erős gyulladáscsökkentő szerek, amelyek csökkentik a vaszkulitisz, a vese és a neurológiai rendellenességek és a purpura hatásait. Ezek a gyógyszerek számos mellékhatást okozhatnak, és ez magyarázza, hogy miért adják a legalacsonyabb hatásos dózist. A krioglobulinémiában szenvedő betegeknél a legelterjedtebb kortikoszteroid a prednizon .
Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID) terápia . Az NSAID-ok - amint azt a neve is jelzi - csökkenti a gyulladást. Ezért ezek a kortikoszteroidok alternatíváját jelentik: ezekhez képest egyrészt kevésbé hatékonyak, másrészt kevesebb mellékhatásuk van.
Rituximab-alapú kezelés . A rituximab egy monoklonális antitest, amely csökkenti a B-limfocitákat vagy az immunglobulinokat szekretáló immunsejteket.
KÖRNYEZETVÉDELEM
Az orvos azt tanácsolja, hogy a krioglobulinémiás betegek elkerüljék a nagyon hideg környezetet, legalábbis addig, amíg a problémák nem javulnak.
prognózis
A prognózis, mint a kezelés, függ a krioglobulinémia okától, és ezen túlmenően, hogy ezek a kiváltó körülmények milyen mértékben haladtak előre. Például, ha a vérrák nagyon súlyos, vagy a hepatitis C krónikus, az eredmény csak drámai lehet, mivel a legveszélyesebb rendellenességek (vesekárosodás, szívroham, neuropátiák stb.) Nehezen gyógyíthatóak.
Különös figyelmet érdemelnek a farmakológiai kezelések is: egyesek különböző mellékhatásokat okozhatnak, különösen, ha rosszul használják. Ezért jó ötlet, hogy gondosan kövesse az orvos tanácsát az adagokról és a változatokról, és rendszeresen ellenőrizze a krioglobulinémia fejlődését.
