Ataxia: definíció
A görög ataxiánál (rendellenesség, összehangolás) az ataxia az ataxiás szindrómák kardinális tünete, amelyre jellemző az izmos kontroll progresszív és elkerülhetetlen elvesztése, ami az önkéntes mozgások végrehajtásának nehézségével jár: az ataxia a sorozat végtermékét fejezi ki a központi idegrendszert érintő genetikai rendellenességek vagy másodlagos elváltozások. Emlékeztetni kell arra, hogy az ataxiás szindrómákban a gyenge izom koordináció a bénulás hiányában következik be.
Ez a cikk az ataxia különböző formáinak osztályozására, míg a következőre a kiváltó okokat és a teljes tüneti képet fogjuk kezelni.
besorolás
Az ataxia számos formája létezik, az érintett anatómiai régió, a kezdeti ok és a jellemzők szerint osztályozva.
Az ataxia általános besorolása
Először is az első általános osztályozásra van szükség: az ataxia hatással lehet a törzsre és a végtagokra, valamint a menetre. Az első esetben a végtag-ataxiát csak a beteg testtartására fókuszálják, az egyes végtagok értékelése révén: hasonló helyzetekben a páciens statikus pozíció fenntartása ellenére nem képes egyenes helyzetben tartani. Ehelyett az ataxiás menet csak a mozgás során jelenik meg [a Netter Neurológiából, Karl E. Misulis, Thomas C. Head].
Egy másik hasznos kritérium az ataxia formáinak osztályozásához a hyposthenia, valamint az izomerő csökkentése, az ataxia lehetséges oka: a motoros szabályozás hiányáért felelős hypostenia csak a proximális izmokat befolyásolhatja, vagy cerebelláris ataxiának okozhat és a kinesztetikus érzékenység (a testszegmens mozgásának szabályozására való képesség) elvesztésével együtt járó gyulladáshiány.
Az ataxia anatómiai besorolása
Az érintett helytől függően az ataxiákat négy nagy csoportba lehet sorolni:
- Cerebelláris ataxia : gyakran összefügg a daganatokkal, gyulladásos és érrendszeri elváltozásokkal a kisagy szintjén;
- Agyi ataxia : az időbeli, parietális vagy frontális helyek kéregét veszik figyelembe;
- Ataxiabirintica : a belső fül érintett;
- Érzékeny ataxia : a gyulladásos folyamatokhoz kapcsolódó neoplazmák jellemzik ezt az ataxiás formát
Örökletes és másodlagos ataxiák
Továbbá az ataxiás szindrómák örökletesek vagy másodlagosak lehetnek, ezért az agykárosodás következményei, mint például a trauma, a vírusfertőzések, a kábítószer- vagy alkohol-visszaélés és az ismétlődő sugárzás.
Az öröklött ataxikus formák közül emlékeztetünk:
- Friedreich ataxiája (nagyon gyakori), amelyet a csontváltozások jellemeznek, amelyek főként a kéz és a lábat érintik, ami az idegrendszer progresszív romlásához kapcsolódik.
- Spino-cerebelláris ataxiák (széles körben elterjedt formák): sok más formában osztályozva, a kiváltó októl függően. Általában a spino-cerebelláris artériákat a szédülés, a remegés, az egyensúlyhiány, a flexia (reflexek hiánya) jellemzi.
- Telangiektatikus ataxia (Louis-Bar szindróma), amelyet immunhiány, szem és bőr telangiectasia és cerebelláris ataxia jellemez
- Cerebelláris atrófia, neuro-vegetatív patológia, amelyet általában daganatok, degeneratív, toxikus vagy érrendszeri betegségek okoznak
- A Charcot-Marie ataxia (vagy örökletes motor-érzékszervi neuropátia) befolyásolja a perifériás idegrendszert
- Érzékeny ataxia (nem keverhető össze a kisagyral): a dorsalis oszlopok vagy a perifériás polyneuropathiák szintjén bekövetkezett sérülések miatt [a Netter Neurológiából, Karl E. Misulis, Thomas C. Head]
A besorolás a kezdet korától függ
Figyelembe véve a betegség kezdetének korát, az ataxia bizonyos típusait különböztetjük meg:
- Actasia-teleagektasia és hipoxi-ischaemiás szindróma (általában a gyermek két éves korában fordul elő)
- Autoszomális-domináns kisagy ataxia, Friedreich ataxia (2 és 5 év közötti)
- Spino-cerebelláris ataxia, jellemző a serdülők számára
Ezeket az ataxiás szindrómákat számos tényező okozza: metabolikus típusú betegségek, neuroblasztóma, fertőzések, mérgezés, trauma, súlyos migrén, szklerózis multiplex, Hodgkin limfóma és örökletes betegségek.
Osztályozás az ok alapján
Az ataxiák további osztályozása a kiváltó okokon alapul; e tekintetben megkülönböztetik őket:
- A neoplasztikus és preneoplasztikus okokból származó ataxia
- Ataxia a degeneratív és neurodegeneratív okokból
- A fertőzés ataxia
- A metabolikus hiány által generált ataxia
- Ataxia a kábítószer-mérgezésből