Burkitt limfómák

Limfocita tumor

Burkitt limfóma a D. Burkitt sebész nevét kapta, aki először a huszadik század közepén írta le tüneteit; egy évtizeddel később Burkitt limfóma a rosszindulatú daganatok osztályába került.

Burkitt limfómát B-limfocita-eredetű tumornak tekintik: ez egy ritka daganat, amely az afrikai gyermekek körében nagy előfordulást mutat.

okai

Burkitt limfómát a nem-Hodgkin-limfóma egyik formájának tekintik, amelyet a gyors progresszió jellemez; az Epstein-Barr vírus által okozott fertőzés után általában úgy tűnik, hogy a fertőzött nyál (mononucleosis) által továbbított csókbetegség okozza. Hangsúlyozni kell, hogy az egészséges alanyokban a vírus könnyen felszámolható, bár a kórházi kezelés viszonylag hosszú; ha a vírus alultáplált, hátrányos helyzetű vagy immunhiányos emberekben fordul elő, a következmények sokkal súlyosabb következményekkel járhatnak. Az utóbbi esetben valójában a vírus láncreakciókat indíthat, amelyek Burkitt limfóma kialakulását okozzák.

Kockázati tényezők

A statisztikák azt mutatják, hogy az afrikai egyenlítői csoportokban az Epstein-Barr vírus által okozott Burkitt neoplazma a limfómák 95% -ában fordul elő; más esetekben ugyanez a vírus csak a Burkitt-lymphomában szenvedő emberek 20% -ánál fordult elő.

Egy másik hajlamosító tényező a leukémiában szenvedő emberek csontvelő-átültetése: a betegeket nagyon következetes kemoterápiás kezeléseknek vetik alá, amelyek az immun védekezés csökkenését és gyengülését okozzák. Ennek következtében a Burkitt limfóma megbetegedésének kockázata magasnak tűnik.

A betegség a veleszületett immunhiány esetén is előfordulhat, nemcsak a szerzett: AIDS és malária, ataxia-telangiectasia és Wiskott-Aldrich szindróma (az X kromoszómához kapcsolódó örökletes patológia, amely ekcémával, fertőzésekkel, piarstrinopeniával és hasmenéssel jár) Burkitt limfómát okozhat.

Dr. Burkitt abban az időben egy másik hipotézist fogalmazott meg, amely (majdnem) azonnal elutasított, mivel úgy vélte, hogy a malária szúnyog a lymphoma leggyakrabban hitelesített oka; az anopheles szúnyog a maláriát okozó protozókat továbbítja, de ez nem az a rovar, amely az érintett betegben az immunhiányt (különösen a T-limfociták aktivitásának gátlását) okozza. Valójában maga a malária okozza az immunvédelem fokozatos gyengülését, ami viszont a Burkitt limfóma színpadát adja.

Olaszországban minden évben 12 000 ember érinti ezt a daganatot, ami azt jelenti, hogy a betegség előfordulása 1: 5200 alany; a rejtélyes tény, hogy a jelenség fokozatosan növekszik.

Burkitt limfóma tünetei

Burkitt limfóma általában a nyaki és nyaki nyirokcsomókban kezdődik; ritkán a neoplazia az ileum, a mesentery és a cecum szintjén is előfordul. Ahogy a limfóma fejlődik, a petefészkekbe (vagy herékbe), hasába, csontvelőbe és agyba terjedhet, fájdalmat okozva. A kezdeti stádiumban a betegség következetes duzzanatot észlel, amelyet az állkapocscsontok duzzanata követ; később a lymphoma bőséges izzadást okoz (általában a limfómák tünetei), a nyálkahártya fekélyei, rossz közérzet, torokfájás és apátia.

Celluláris és biokémiai elemzés

A lymphoma biopsziát követően megjegyezzük, hogy makrofágokból áll, amelyek beépítették a celluláris törmeléket ( csillagos ég megjelenése): valójában a röntgensugárral elemzett maxilláris terület zavarosnak tűnik, a foggyökerek pedig a közelben vannak. lymphoma, újra felszívódott.

A genetikai szempontból Burkitt limfóma transzlokációt okoz a 8. kromoszóma és a 14. kromoszóma között, a későbbiekben a MYC protonkogén gén bevonásával, amelynek transzkripciós faktorja a sejt replikációját szabályozó gének. Nyilvánvaló, hogy ha a transzkripcióban hiba lép fel, a sejtciklus dühös, ami egy sor lánc eseményt okoz, amelyek Burkitt limfómájában kezdődnek. A fogalom összegzéséhez Burkitt neoplazma egy kromoszóma-átrendeződési modell, amely meghatározza a gén új elhelyezését követő sejtváltozást.

Kemoterápia és prognózis

Bár Burkitt limfóma meglehetősen agresszív és ingerlékeny, úgy tűnik, hogy pozitívan reagál a poli-kemoterápiás kezelésekre (a mono-kemoterápia nem tűnik különösnek); becslések szerint a kemoterápiával kezelt Burkitt-limfóma-betegek túlélési aránya nagyon magas, és 75% -uk teljesen helyreáll.

összefoglalás

A fogalmak javítása ...

betegség	Burkitt-limfóma, B-limfocita-eredetű tumor
A tagság kategóriája	Nem- Hodgkin limfóma, ritka betegség
előfordulás	Magas előfordulási arány az afrikai egyenlítői csoportokban. Olaszországban 12 000 új esetet évente
Az érintett területek	Maxillary, méhnyak, ileus, mesentery terület, vak. A petefészkekben (vagy herékben), a hasban, a csontvelőben és az agyban fejlődik, fájdalmat okozva
tünetek	Kezdeti szakasz: a nyirokcsomók duzzadása Ezt követően: az állkapocscsontok duzzanata, bőséges izzadás, nyálkahártya-fekély, rossz közérzet, torokfájás, apátia, fájdalom
Trigger okok	Epstein-Barr vírus, leukémia, kemoterápiás kezelések (indukált immunhiány), AIDS és malária, ataxia-telangiectasia és Wiskott-Aldrich szindróma (veleszületett immunhiány)
Genetikai szempont	A 8-as és 14-es kromoszóma közötti transzlokáció, melynek következménye a MYC protonkogén bevonása
Terápiák Burkitt limfóma elleni küzdelemhez	Poly-kemoterápia. Túlélési arány 5 év után: 75%