Motoros neuron betegségek

általánosság

A motoros neuron betegségei a neurodegeneratív állapotok csoportjához rendelt általános név, amely kifejezetten befolyásolja a motoros neuronok jó egészségét és jó működését.

A motoros neuronok az idegsejtek, amelyek felelősek az önkéntes izmok, mirigyek, a szív egy része és a simaizmok kezeléséért.

A legismertebb motoros neuron betegségek az alábbiak: ALS, primer laterális szklerózis, progresszív izom atrófia, progresszív bulbaralis bénulás és pszeudobulbar bénulás.

Jelenleg az orvosok nem ismerik a betegségek pontos okát.

A motoros neuron betegség tüneteinek listája nagyon változó, és attól függ, hogy milyen feladatokat látnak el az érintett motoros neuronok. Például az ALS-ben a motoros idegsejtek bevonása teljes, ezért a beteg különböző területeken, a gyaloglásról és a beszédtől a légzésig és a rugalmasságig terjedő nehézségekkel panaszkodik.

A motoros neuron betegség diagnózisa több vizsgálatot igényel, mivel nincs speciális diagnosztikai teszt.

Jelenleg nincsenek specifikus kezelések, hanem csak tüneti kezelések.

Mi a motoros neuron betegség?

A motoros neuron betegség az olyan progresszív neurológiai degeneratív állapot orvosi kifejezése, amely kifejezetten a neuronok vagy motoros neuronok néven ismert idegsejteket érinti.

Az orvostudományban a progresszív degeneratív neurológiai állapot, mint például egy generikus neuronbetegség, neurodegeneratív betegségnek nevezik.

MILYEN ÉS HOGYAN FUNKCIÓK A MOTONEURONOK KIVÁLASZTJA?

Az agyból vagy a gerincvelőből származó motoros idegsejtek azok a különleges idegsejtek, amelyek axonok hálózatával szabályozzák az önkéntes izmokat, mirigyeket, szív- és sima izmokat .

A humán idegrendszer a motoros neuronok két osztályát tartalmazza: a felső motoros neuronokat (vagy az első motoneuronokat ) és az alacsonyabb motoros neuronokat (vagy a második motoros neuronokat ).

A motoros neuronok e két osztálya összehasonlítható két párral, akik részt vesznek egy pár relé versenyen. Tény, hogy a felső motoros idegsejtek az első sportoló (azaz az, aki elkezdi a versenyt a tanúval), mivel ezek az önkéntes csontvázak, a mirigyek stb. Az alsó motoros neuronok viszont a második sportolót képviselik (azaz az, aki, miután megkapta a botot az első sportolótól, befejezi a versenyt), mivel azok a felső motoros neuronokból érkező idegjelek vételi és kézbesítési központjai.

Ezért lényegében a felső motoros neuronok azok az idegjelek alkotói, amelyek végső eljuttatása önkéntes izmokhoz, mirigyekhez stb. ez az alsó motoros neuronokig terjed.

A két relécsatornával való összehasonlítás, a tanúnak a felső motoros neuronok és az alacsonyabb motoros neuronok közötti kézbesítési pontja a gerincvelő .

Fontos funkciók az emberi motoros neuronok jó egészségétől függenek, mint például a légzés, a gyaloglás, a nyelés, a beszélgetés, a tárgyak tárolása, a mirigyszekréció felszabadítása stb.

típusai

A "motoros neuronbetegség" megnevezése több patológiát ölel fel, amelyek mindegyike egyértelműen felhalmozódik a motoros neuronok bevonásával.

A motoros neuron betegségek csoportjába tartozó patológiák közé tartoznak a következők:

• Amyotróf laterális szklerózis, jobban ismert mint ALS . Ez a leggyakoribb és leghíresebb motoros neuron betegség;
• Primer laterális szklerózis, más néven SLP ;
• Progresszív izmos atrófia vagy AMP ;
• Progresszív bulbar-halál, más néven PBP ;
• Pseudobulbar bénulás ;
• Spinális izom atrófia, amelyet az SMA rövidítés is nevez . A motoros neuronbetegségek listájába való felvétele mindig bizonytalan volt, és az orvosi-tudományos közösség részéről folyamatos viták okai.

Az ilyen típusú neuron betegségek közül némelyik súlyosabb, mint mások.

Abszolút a legsúlyosabb motoros neuron betegség az ALS.

FONTOS MEGJEGYZÉS A "MOTONEURONE DISEASE" TERMINOLÓGIABÓL

Az orvostudományban a "motoros neuronbetegség" kifejezést használhatjuk neurodegeneratív betegségek csoportjának neveként, amelyek a fentiekben említettek, vagy az ALS számos szinonimájának egyike. Nincs több helyes jelentés, mint egy másik; ebben a cikkben azonban az első opciót választottuk.

okai

A motoros idegsejtek degenerációja és atrófiája következtében motoros neuron betegség keletkezik. A motoros idegsejtek degenerációja és atrófiája fokozatosan rontja egészségük állapotát és képességét az önkéntes izmok, mirigyek stb.

Ma, a témával kapcsolatos számos tanulmány ellenére, a motoros neuronok degenerálódásának és atrófiájának okait (így a generikus motoros neuron betegség okai) rejtély marad, kivéve a genetikai öröklés patológiás formáit (pl. SMA, egyes SLA-altípusok stb.).

SLA

Az ALS-ben a motoros neuronok degenerációja és atrófiája mind a felső motoros neuronokat, mind az alacsonyabb motoros neuronokat érinti.

ELŐZETES SZABÁLYOZÓKÉSZÜLÉK

A primer laterális szklerózisban a motoros neuronok degenerációja és atrófiája csak a felső motoros neuronokat érinti.

PROGRESSIVE MUSCULAR ATROPHY

A progresszív izom sclerosisban a motoros neuronok degenerálódása és atrófiája csak az alacsonyabb motoros neuronokat foglalja magában.

PROGRESSIVE BULBAL PARALYSIS

A progresszív bulbaralis paralízis során a legtöbb tudományos bizonyíték azt mutatja, hogy a motoros neuronok degenerációja és atrófiája főleg az alacsonyabb motoros neuronokat foglalja magában.

PSEUDOBULBAR PARALÍZIS

A pszeudobulbar paralízis során a motoros neuronok degenerációjának és atrófiájának folyamata az agytörzs felső motoros neuronjaira vonatkozik, amelyek az úgynevezett corticobulbar traktus részét képezik.

SMA

Az SMA-ban a motoros neuronok degenerációja és atrófiája néhány alacsonyabb motoneuront céloz meg.

Tünetek, tünetek és szövődmények

A motoros neuron betegség lehetséges tünetei és jelei a következők:

• A test különböző részein szétszóródott gyengeség és lágyság (pl. Törzs, karok, kéz, állkapocs, lábak, lábak stb.);
• A nyelv rágása és lenyelése és spaszticitása;
• Problémák a gyaloglás, az egyensúlyi problémák és a végtagokban a spaszticitás jelenlétében;
• Remegések a karokban;
• Kézzel való fogásképtelenség;
• Ismétlődő izomgörcsök és fascikulációk;
• A fej magas megtartása;
• A függőleges testtartás nehézségei;
• Elmosódott beszéd (dysarthria);
• A reflexek elvesztése;
• Légzési nehézségek.

A kétségek elkerülése érdekében fontos megjegyezni, hogy a tüneti kép nagysága függ a jelenlévő motoros neuron betegség típusától. Például az ALS magában foglalja a fent felsorolt ​​összes klinikai megnyilvánulást, míg a pseudobulbar paralízis csak a nyelési képességgel, a rágási képességgel, a nyelvvel és a nyelvvel kapcsolatos klinikai megnyilvánulásokat tartalmazza.

SZÖVŐDMÉNYEK

A motoros neuronok progresszív és elkerülhetetlen degenerációja miatt bármelyik motoros neuronbetegség többé-kevésbé hosszú időkben súlyos szövődmények kialakulását jelenti, amelyek közül néhány halálos kimenetelű.

A szóban forgó szövődmények valójában a fent említett különböző tünetek jelentős súlyosbodásához vezetnek .

Ezért a gyaloglás nehézségei a lábak teljes alkalmazhatatlanságává válnak (ebben az állapotban a betegeknek valójában kerekesszékre van szükségük); a dysarthria a szó teljes használatának hiánya (a kommunikációhoz egyes betegek bizonyos elektronikus eszközöket használnak); a rágási és lenyelési problémák rosszabbodnak, hogy a betegnek orvosi támogatásra van szüksége a mesterséges táplálkozáshoz; a légzési nehézségek teljes lélegzetképtelenné válnak (a betegeknek folyamatos támogatást kell nyújtaniuk a spontán légzéshez); és így tovább.

Minden motoros neuronbetegség nagyon különböző időpontokban és a tünetek kialakulásának módjában van.

Például az ALS esetében a betegség végső fázisa az első tünetek megjelenését követő 1-3 év elteltével következik be; a burgonya progresszív bénulásában már 6 hónap után; a primer laterális szklerózisban egy vagy két évtized után; a WAP-ban, 2-4 év után; stb

A KÁR FŐBB oka

A potenciálisan halálos neuronbetegségben szenvedő betegek többségében (pl. ALS vagy progresszív bulbaralis megbetegedés) súlyos légzési elégtelenség vagy súlyos tüdőgyulladás következik be .

diagnózis

Jelenleg nincs olyan specifikus diagnosztikai teszt, amely lehetővé teszi, hogy bizonyos motoros neuronok betegségét egyértelműen azonosítsák.

Ezért a motoros neuronbetegség diagnosztizálásához az orvosoknak különböző vizsgálatokat kell végezniük, amelyek közül néhány célja a hasonló tünetekkel rendelkező patológiák kizárása is (differenciáldiagnózis).

A motoros neuron betegség diagnosztizálására irányuló vizsgálatok közé tartozik:

• A fizikai vizsgálat;
• Elektromográfia és idegvezetési sebesség vizsgálata;
• A vér és a vizelet laboratóriumi vizsgálatai;
• Mágneses rezonancia-képalkotás és / vagy CT-vizsgálat az agy és a gerincvelő (differenciáldiagnózis) céljából;
• Izom biopszia (differenciáldiagnózis);
• Lumbalis punkció (differenciáldiagnózis).

terápia

Jelenleg bármelyik motoros neuron betegség gyógyíthatatlan állapot, abban az értelemben, hogy sem gyógyulások nem képesek megállítani a motoros neuronok progresszív degenerációját, és még kevésbé a degenerált motoros neuronok gyógyítására alkalmas kezeléseket.

A motoros neuron betegségben szenvedő egyedüli kezelések a tüneti (vagy tüneti ) terápiák . Mint látható, egy tüneti terápia olyan kezelés, amelynek célja egy vagy több tünet enyhítése a beteg életminőségének javítása érdekében.

A motoros neuronbetegségek tüneti terápiái a jelenlévő tünetek függvényében változnak: például, ha egy motoros neuronbetegség veszélyezteti a járást és a rágási és nyelési képességeket, a betegnek szüksége lesz egy séta vagy mozgás támogatására (pl. Mankó vagy szék kerekeken ) és a táplálkozás támogatása (pl. mesterséges táplálkozás )

A tüneti terápiák hatékonysága a jelen lévő motoros neuron betegség súlyosságától függ: vannak olyan motoros neuron betegségek, amelyek tünetei jobban kezelhetők, mint más esetekben.

prognózis

A motoros neuron betegségek irreverzibilis és gyógyíthatatlan károsodást okoznak az idegrendszerben, súlyosan befolyásolják a betegek életminőségét, és bizonyos formákban halálosak.

Mindez megmagyarázza, hogy egy általános motoros neuronbetegség jelenlétében az orvosok általában egy kedvezőtlen prognózist vázolnak fel.