általánosság
A Wegener granulomatózisa ritka gyulladásos betegség, amely a közepes és kis kaliberű véredényeket érinti. Más szóval, ez egy vaszkulitisz.
Ábra: granuloma, a mikroszkóp alatt. Kép: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma
A betegség miatt csökken a gyulladás által érintett vérereken áthaladó véráramlás; a következmények kifizetése a test szervei, nem megfelelően permetezve.
A korai kóros szakaszokban a Wegener granulomatosis tünetei megjelennek a tüdőben és a felső és az alsó légutakban. Később, különösen, ha a betegséget nem kezelik megfelelően, a vesékre, a szívre, a fülekre és a bőrre is kiterjedhetnek.
A megfelelő gyógyulásra elsősorban kortikoszteroid és immunszuppresszív szerek szükségesek.
Mi a Wegener granulomatózisa?
A Wegener granulomatózisa olyan gyulladásos betegség, amely megváltoztatja a közepes és kis kaliberű vérerek falát.
A hajó falának integritása hiányában a véráramlás csökken, és a test szervei (közvetlenül az érintett edényekhez kapcsolódnak) már nem permeteznek megfelelően.
Általában a Wegener granulomatózisa által leginkább érintett testhelyei a vesék, a tüdő és a felső és alsó légzőszervek, de nem zárható ki, hogy máshol is előfordulhat.
Megfelelő terápiás kezelés nélkül vagy késői diagnózis esetén a Wegener granulomatózisa halálos kimenetelű lehet, különösen akkor, ha a vesék érintettek.
A WEGENER GRANULOMATÓZUSA VASCULITE
Amikor a vaszkulitiszről beszélünk, az artériás és vénás vérerek gyulladására utalunk. A Wegener granulomatózisát vaszkulitisznek kell tekinteni, mivel befolyásolja a közepes és kis kaliberű artériás és vénás hajókat, valamint bizonyos kapilláris rendszereket.
MIÉRT ‰ A WEGENER GRANULOMATÓZUSA KÉSZÍTETT?
A granulomatózis kifejezés abból ered, hogy a betegséget granulomák képződése jellemzi. A granulomák a kötőszövet proliferációi, körkörös és csomópont alakúak; származásuk eltérő lehet: a Wegener granulomatózisa esetében a granulomák jelenléte természetesen a betegségre jellemző gyulladásos állapotnak köszönhető.
A Wegener kifejezés viszont az első orvosnak köszönhető, aki leírta a betegséget: Friedrich Wegener .
Ábra: a testrészek, amelyeket a Wegener granulomatózisa befolyásol.
A következő címen: //ybowarina.realfreehost.com/
A betegséget azonban úgy ismerik, mint granulomatózist poliangiitissal, ahol a polinagioit kifejezés olyan gyulladásos folyamatot jelez, amely több vaszkuláris vagy nyirokvaszkuláris szerkezetet foglal magában.
járványtan
Az angol statisztikák szerint évente mintegy 500 ember kap Wegener granulomatózisát.
A betegség nem részesíti előnyben az adott nemet, míg úgy tűnik, hogy a jelenleg nem ismert okok miatt előnyben részesíti a világos bőrű személyeket.
A Wegener granulomatózisa bármilyen korban fordulhat elő, de bizonyos epidemiológiai adatok szerint a 40 és 60 év között gyakrabban fordul elő.
okai
Jelenleg a Wegener granulomatózisát okozó pontos ok ismeretlen.
A patológia jellegzetességeit figyelembe véve azonban úgy gondoljuk, hogy ez autoimmun eredetű lehet. Az autoimmun betegségek azok a patológiák, amelyekre az immunrendszer túlzott és nem megfelelő választ mutat; immunrendszer, amely az egészséges egyénben a szervezet védekező gátját képviseli a külső agressziók (baktériumok, vírusok stb.) ellen, míg az autoimmun betegségekben a szervezet bizonyos egészséges szöveteit is érinti.
GENETIKA ÉS KÖRNYEZET
Egyes elméletek szerint (de még nincsenek bizonyos bizonyítékok) úgy tűnik, hogy a túlzott autoimmun válasz kiváltásához két tényező, egy genetikai típus és egy környezeti tényező egyidejű jelenléte .
A genetikai tényező alapján a beteg egyének hajlamos a Wegener granulomatózisának kialakítására.
A környezeti tényező viszont egy vírusos vagy bakteriális ágens által okozott fertőzést jelent (ami különösen az etiológiai hatóanyag teljesen ismeretlen marad).
A két tényező hiányában a betegség nem merül fel.
Tünetek és szövődmények
A Wegener granulomatózisának tünetei és jelei hirtelen megjelenhetnek, vagy több hónapig is eltarthatnak. Ezért minden páciens önmagában képvisel egy esetet.
A test első szervei és kerületei, amelyek a gyulladás következményeit fizetik a vérerek szintjén, a felső légutak (orr, száj, paranasalis sinusok és fülek), az alsó (gége, légcső és hörgők) és a tüdő .
Amint megjelenik ezeken a helyeken, a betegség terjedhet és befolyásolhat más hajókat, különösen azokat, amelyek a veséket szállítják.
A Wegener granulomatózisában szenvedő beteg a következő tünetekkel járhat:
- Állandó áramlású orr a mellkasi jelenlétével
- Orrvér ( orrvérzés )
- orrmelléküreg gyulladás
- Fülfertőzések
- Köhögés vérkibocsátással vagy anélkül ( hemoptysis )
- Mellkasi fájdalom
- Légszomj
- Általános rossz közérzet
- Súlyvesztés ok nélkül
- Ízületi fájdalom és duzzanat
- Vér a vizeletben ( hematuria )
- Bőrirritáció
- Vörösség, égő és szemfájdalom
- láz
HOGY KÉRJÜK A DOKTORBAN?
A Wegener granulomatózisának megkülönböztető jelei a tartós orrfolyás (még több gyógyszeres kezelés után is), orrvérzés és hemoptízis. Ezért, ha ilyen körülmények merülnek fel, azonnal forduljon orvosához.
A gondatlanság nagy szövődményeket okozhat.
SZÖVŐDMÉNYEK
A Wegener granulomatosis által okozott gyulladásos állapot a test más területeire is kiterjed. Lehetséges célpontok a vesék, a szem, a fül, a gerincvelő, a szív és a bőr.
- Hallásvesztés . A vérerek gyulladása eléri a középfülöt, ami többé-kevésbé következetes hallásvesztést okoz.
- Bőr vaszkulitisz és bőrre utaló jelek . A bőrön belüli vaszkulitist a bőr vörös foltja jellemzi; ehelyett más jelek lehetnek például a könyökek csúcsaiban.
- Szívroham (infarktus) . Ez akkor fordul elő, ha a gyulladás eléri a szívkoszorúéreket (a szív artériáját). Valójában ilyen körülmények között a vérellátás csökken, és a szívsejtek (a szívizom) meghalnak, következésképpen csökkentik a szív aktivitását. A fő tünetek a mellkasi fájdalom, a dyspnea, az izzadás, a gyomorégés stb.
- Károsodás és következményes veseelégtelenség . Minél kisebb a vérellátás a vesékhez, az utóbbi helyrehozhatatlanul károsodik, és már nem működik megfelelően. Ez a szervezetre mérgező anyagok felhalmozódását okozza, amelyeket általában a vesefunkció szűrt és kiürít. Ennek a nagyon lassú folyamatnak a végső fázisa - és sajnos a csúnya (a kezdetben nem mindig nyilvánvaló tünetek miatt) - a veseelégtelenség, amelyet súlyos urémia jellemez (azaz magas a nitrogéntartalmú anyagok mennyisége a vérben).
A veseelégtelenség a Wegener granulomatózisában szenvedő betegek vezető halálának oka.
- Anémia . Idővel fejlődhet. A Wegener-granulomatózisban szenvedő betegek számos betegét érintik.
- Mély vénás trombózis és tüdőembólia . Ezek az első tüdőbetegségekből eredhetnek.
diagnózis
A Wegener granulomatózisának egy bizonyos diagnózisa csak a pontos vizsgálatok hosszú sorozata után jön létre.
Jellemző tünetek és tünetek, amelyeket fizikai vizsgálat alapján értékeltek:
- Orrfolyás és orrvérzés
- Fülfertőzés
- orrmelléküreg gyulladás
- hemoptysis
- Mellkasi fájdalom
Kezdjük, ahogy gyakran történik, objektív vizsgálattal, amelyben elemezzük a beteg által megnyilvánuló tüneteket és jeleket, és megvizsgáljuk a klinikai történelmét .
Ezután folytatjuk az alaposabb és konkrétabb ellenőrzéseket, például a vér- és vizeletvizsgálatokat, valamint a mellkasi radiológiai ellenőrzéseket.
Ha ennek a diagnosztikai folyamatnak a végén még kétségek merülnek fel, az orvos biopsziát végezhet az érintett szerveken vagy szöveteken; a granulomák és a vaszkulitisz jeleinek csak egy jelentése van: Wegener granulomatózisa.
Vérvizsgálatok
A páciens által vett vérmintát a következő vizsgálatoknak vethetjük alá:
- A neutrofil citoplazmatikus antitestek ( ANCA ) vizsgálata. Az ANCA számos Wegener Granulomatosis betegének vérében van jelen, de nem minden. Ezzel a teszt 100% -kal megbízhatatlan.
- Eritrocita üledékvizsgálat . Értékelje azt a sebességet, amelyen a vörösvérsejtek üledékei a cső alján találhatók. Minél gyorsabb ez a mozgás, annál könnyebb a gyulladás. Ez nem 100% -os megbízhatóság, mivel sok más gyulladásos betegség ugyanazt a reakciót okozza.
- Anémia teszt . Ez nem 100% -os megbízhatóság, mert nem minden Wegener-granulomatózisban szenvedő beteg anémiás.
- Kreatinin szintek . A vesefunkció értékelésére használják. Érvényes teszt, ha a betegség behatolt a vesékbe; ellenkező esetben helytelen következtetéseket lehet levonni.
URINI VIZSGÁLAT
A vizeletvizsgálatok tájékoztatást nyújtanak a vesék állapotáról. A vér és a fehérjék jelenléte vesebetegségre utalhat.
CHEST RADIOGRAPHY
Ábra: A Wegener granulomatózisában szenvedő személy mellkasának radiológiai képe. Az oldalról: www.nhs.uk
A szövetek eredete biopsziához:
- Nazális és paranasalis üregek
- Felső és alsó légutak
- tüdő
- bőr
- vese
A mellkas röntgenfelvétele a tüdő képét mutatja. Lehetséges felismerni néhány anomáliát, de nem lehet biztosan megállapítani, hogy Wegener granulomatózisa vagy más tüdőbetegsége.
szövettani vizsgálat
A biopszia a legbiztonságosabb és informatívabb klinikai vizsgálat.
Helyi érzéstelenítéssel végezzük el az érintett szervből egy darab szövetet, amelyet mikroszkóp alatt kell megfigyelni. A műszeren a granulomák vagy a vaszkulitisz jelei egyértelműek.
kezelés
A korai diagnózisnak és a megfelelő kezelésnek köszönhetően a Wegener granulomatózisának akut fázisa néhány hónapon belül megszűnik.
Az első időszak után 18-24 hónapig tartó fenntartó terápia szükséges, mivel a teljes gyógyulás hosszú időt vesz igénybe. Ennek a szempontnak a figyelmen kívül hagyása azt jelenti, hogy visszaesésnek kell kitenni.
FARMAKOLÓGIAI KEZELÉS
A legelterjedtebb gyógyszerek a kortikoszteroidok, az immunszuppresszánsok és a monoklonális antitest, a rituximab.
A kortikoszteroidok olyan gyulladáscsökkentő hatásúak, amelyek kifejezetten a gyulladás csökkentésére szolgálnak. Ezek a gyógyszerek számos mellékhatást okozhatnak, és ez magyarázza, hogy miért adják a legalacsonyabb hatásos dózist.
Wegener granulomatózisában szenvedő betegeknél a legelterjedtebb kortikoszteroid a prednizon .
Az immunszuppresszánsok csökkentik a gyulladást az immunvédelemre ható hatások hatására, amelyek - amint azt fentebb említettük - a Wegener granulomatózisa esetében eltúlzottak, és súlyos károsodást okoznak a szervezetben. A ciklofoszfamid, az azatioprin vagy a metotrexát e gyógyszercsoportba tartozik. Az immunszuppresszánsok bevitele nagyobb kockázatot jelent a betegek számára, hogy fertőzésekbe kerüljenek.
A rituksimab egy olyan monoklonális antitest, amely csökkenti a B-sejteket, a gyulladásban részt vevő immunrendszer sejtjeit. A Wegener granulomatózisa esetén az FDA (az élelmiszer- és gyógyszeripari termékek szabályozására szolgáló amerikai kormányhivatal) is jóváhagyta a használatát.
Mit kell tenni az oldalhatásokkal szemben?
A fent említett gyógyszerek mellékhatásainak megelőzése érdekében az orvos előírja vagy javasolja:
- A trimetoprimhez kapcsolódó szulfametoxazol a tüdőfertőzések megelőzésére.
- Biszfoszfonát, kalcium és D-vitamin alapú kiegészítők az osteoporosis csökkentésére vagy megelőzésére.
- Folsav, hogy megakadályozzák a metotrexát kezelés hatásait.
EGYÉB KEZELÉSEK
Bizonyos körülmények, mint például a betegség késői diagnózisa vagy a kezelés gondatlansága, megkövetelhetik a plazmaferezist és a műtétet.
A plazmaferezis egy kissé bonyolult eljárás, amelyet a beteg vérén végeznek. Ez nemcsak a Wegener granulomatózisa, hanem az autoimmun betegségek, például a szisztémás lupus erythematosus előfordulása esetén is alkalmazható.
Másrészt a műtét szükség lehet a vesetranszplantációra, ha a vesék helyrehozhatatlanul károsodnak, vagy a légutak szövődményeit, vagy akár a középfül problémáit megoldják.
prognózis
Azok számára, akik Wegener granulomatózisában szenvednek, a legjobb prognózis az alábbi körülmények között érhető el:
- Korai diagnózis
- A betegség akut fázisának megfelelő gondozása
- A megfelelő időtartamú fenntartó terápia
Ha tiszteletben tartják ezeket a három alapvető jelzést, megőrzik az életidő és az életminőség . Igaz, hogy némi zavar keletkezik a hosszabb ideig tartó kábítószer-bevitel vagy a rendszeres vérellenőrzés által (a gyulladás kialakulásának megismerése érdekében), de ez nem hasonlít a szövődmények (veseelégtelenség, súlyos légzési zavarok, szívroham stb.) egy elhanyagolt vagy rosszul kezelt Wegener granulomatózisa.
