tumorok

Kaposi-kór

Kaposi-szindróma

A Kaposi-kór (vagy szindróma) egy multifokális rosszindulatú neoplasztikus formát képez, amely nem túl gyakori, főként a bőrt, a belső és a nyálkahártyákat.

A Kaposi harapása vaszkuláris eredetű, tipikus kitörésekkel (papulákkal és / vagy csomókkal) vagy vöröses-lila színű, gyakran vérzéses jellegű makulákkal rendelkezik.

A betegség a bőrgyógyászról származik, aki a 19. század végén először írta le: Kohn Kaposi Móric.

előfordulás

A huszadik század nyolcvanas éveiig úgy vélték, hogy a Kaposi-betegség nagyon ritka daganat volt, amely mindenekelőtt az afrikai faj időseit és szervátültetést végző személyeket érinti.

Ezekben az években azonban ez a szindróma gyorsabban terjedt: a közelmúltbeli tanulmányok fényében arra a következtetésre jutottak, hogy a Kaposi-szindrómában szenvedő betegek fellendülése a HIV-járvány miatt (nem A becslések szerint a betegség az AIDS-betegek 34% -ánál fordul elő.

Továbbá a járványos Kaposi-betegség károsodást okoz a 30-40 éves felnőtteknél, különösen a férfiaknál (3 hím aránya: 1 nő); bár úgy vélik, hogy a szindróma különösen a férfiak körében jelentkezik, úgy tűnik, hogy a nőknél a prognózis gyakrabban szegény.

Amikor úgy véljük, hogy a Kaposi-betegség endémiás formája az afrikai országokban a rákos megbetegedések 10% -át teszi ki, a betegség természetesen nem ritka.

Összefoglalva, a statisztikák azt mutatják, hogy az afrikaiak és az AIDS-ben szenvedő homoszexuális férfiak a Kaposi-betegség leginkább hajlamosak.

Hol és hogyan nyilvánul meg

További információ: Tünetek Kaposi betegség

Ideális esetben a szindróma a test minden részében megnyilvánulhat, mivel a bőr, az anális és orális orrnyálkahártya, valamint a belső viszonyok (mindenekelőtt a gyomor, a bél, a lép, a vese, a nemi szervek és a tüdőberendezések) eléri. A kevésbé súlyos forma azonban csak a bőrre korlátozódik. Általában a bőrön belüli Kaposi-betegség az alsó végtagok szintjén kezdődik, de fokozatosan lefedheti a teljes testfelületet: hasonló helyzetekben a bőrt kék, lila és vörös színű foltok borítják, amelyek gyakran kapcsolódnak az igazi és saját bőrkiütések, például papulák, plakkok és csomók, gyakran tünetmentesek. Az enyhítő elváltozások pontos, rendszeres kontúrokkal rendelkeznek; angiomatózusnak tűnnek és térképen oszlanak meg. A betegség kialakulásával a léziók száma és mérete szerint bővülnek; hajlamosak sűrűsödni, sőt még az ujjak vagy a lábujjak erodálódását és deformálását is, fokozatosan inak és az izmok bevonásával.

Kaposi-szindróma olyan ödémát okozhat, amely a végtag valódi elefántizmust eredményez.

A Kaposi-kór legsúlyosabb formái elsősorban a gyomor-bél traktus belső viszkozitásait érintik, a nyirokcsomók mellett: ez a súlyos forma általában olyan betegeket érinti, akik immunrendszeri állapotban vagy AIDS-ben szenvednek. Nem ritka a Kaposi-betegségben szenvedő betegek számára, hogy Burkitt-lymphomában szenvedjenek.

A betegségnek krónikus folyamata van, és ha nem kezelik, gyakran halálos.

okai

Valószínűleg a betegség kórokozójának okozója a HHV-8 (8-as típusú herpeszvírus) vagy a KSHV (Kaposi szarkóma-társított herpeszvírus anglo-szaxikon) vírus; bár a vírussal való közvetlen korreláció nem bizonyult teljes mértékben, az adatok önmagukért beszélnek: a Kaposi-betegségben szenvedő betegek 95% -ánál a 8-as típusú herpeszvírus jelenlétét találtuk, ezért nemcsak a patogenezisben nagyon fontos kofaktornak tekinthető. a betegség megőrzése, és különösen a szindróma megőrzése és fejlődése.

Valószínűleg a Kaposi-kór az endoteliális sejtek rendellenes replikációjából származik, az orsóknak ; ez egy multifokális betegség, amely metasztázhat, így teljesen onkológiai.

A Kaposi-kór néhány kockázati tényezőjét azonosították: krónikus immun depresszió, angio-proliferatív anyagok felszabadulása, vírusfertőzések.

besorolás

A Kaposi-szindróma összetettségét a formák heterogenitása is adja. A betegség:

  • Kaposi betegség (AIDS-hez): a betegség szisztémás és multifokális, jellemző a nyak és a fej területére. A belső részek is részt vehetnek.
  • Iatrogén Kaposi betegség : a felelős gyógyszerek immunszuppresszánsok, amelyek gyengítik az immunrendszert. Jellemző azoknak a betegeknek, akiknek egy szerve átültetett, és ezt a fajta farmakológiai anyagot arra kényszerítették, hogy megakadályozzák az új szerv elleni immun támadást [a www.aimac.it/]
  • Afrikai Kaposi-kór (endémiás ): az Afrikára jellemző limfadenopátiás forma. A betegség inkább a fiatal afrikaiakat érinti, különösen a nyaki nyirokcsomók szintjén, vagy az ágyékban és a tüdőhurokban. Sajnos a prognózis gyakran rossz.
  • A recidiváló Kaposi-kór : a szindróma az első kezelés után is visszatér; a betegség nem feltétlenül foglalja magában a primitív neoplazma azonos területeit.

gyógymód

További információ: Gyógyszerek Kaposi szarkóma kezelésére

A terápia nemcsak a daganat gyógyulása, hanem a beteg túlélése szempontjából is elengedhetetlen: helyénvaló rámutatni arra, hogy a Kaposi-betegség, ha nem túl későn kezelt vagy kezelt, halálos.

A pácienst orvosi vizsgálatnak kell alávetni: a szakember a gondos diagnosztikai vizsgálat után általában az onkológus által érintett beteget irányítja. Négy különböző kezelési kezelés létezik:

  • kemoterápia: a beteg farmakológiai specialitásokkal rendelkezik a beteg sejtek kiküszöbölésére. Sajnos ez a kezelés gyakran súlyos következményekkel jár a betegre nézve.
  • a daganat sebészeti kivágása, amelyben a kóros tömeg eltávolításra kerül.
  • immunterápia (biológiai terápia): ugyanazt az immunrendszert alkalmazza a Kaposi betegség legyőzéséhez: a cél a szervezet által szintetizált anyagok kiaknázása, vagy hasonló szintetikus anyagok külsőleg történő alkalmazása az immunrendszer helyreállítása érdekében, a védekezéshez.
  • sugárterápia: röntgensugarakat használ, amelyek hasznosak a kaposi betegség rosszindulatú neoplasztikus sejtjeinek megsemmisítésére.

Az onkológus kötelessége, hogy a Kaposi betegségben szenvedő beteget irányítsa a legmegfelelőbb terápiás lehetőségre, az állapot állapotának, életkorának és állapotának súlyossága alapján.

összefoglalás

Kaposi-kór: röviden

betegség

Kaposi-kór

leírás

Nem túl gyakori multifokális malignus neoplasztikus forma, amely főként a bőrt, a belső és a nyálkahártyákat tartalmazza.

Kapózisbetegség előfordulása

Betegség az 1980-as évekig:

  • nagyon ritka daganat
  • cél: afrikai faj idősek és szervátültetés alatt álló személyek

A nyolcvanas évek után: a betegség fellendülése

  • A Kaposi-betegség az AIDS-betegek 34% -ánál fordul elő
  • Az endémiás Kaposi-kór: az afrikai országokban a rákos esetek 10% -át teszi ki → a betegséget nem lehet ritkanak tekinteni
  • A Kaposi-betegség járványos megbetegedése: főleg a 30-40 éves felnőtteket érinti, különösen a férfiakat.

Jelenleg: az afrikai és az AIDS-ben szenvedő homoszexuális férfiak a leginkább veszélyeztetett kategóriákat képviselik

Kaposi betegség klinikai bizonyítéka

A betegség a test minden részén ideális: a bőr, a nyálkahártyák (anális és orális-orr), a belső viszkozitás (különösen a gyomor, a bél, a lép, a vese, a nemi szervek és a tüdőberendezések).

  • Kevésbé súlyos forma: a kék-lila maculák bőrére korlátozódik, ami kiütésekhez kapcsolódik;
  • Betegség kialakulása: a léziók száma és mérete szerint bővülnek; hajlamosak sűrűsödni, megronthatják és deformálhatják a kéz vagy a láb ujjait, az inak és az izmok szintjén elterjednek, ödémát és még elefántizmust generálnak;
  • Súlyosabb formák: A nyirokcsomók mellett a Kaposi-betegség a gyomor-bélrendszer belsejére is hatással van.

A betegség lefolyása

Krónikus kurzus

Kezelés nélkül: gyakran halálos.

Etiológiai keretrendszer

  • HHV-8 (8. típusú herpeszvírus)
  • Az endoteliális sejtek kóros replikációja
  • Kaposi-betegség kockázati tényezői: krónikus immun depresszió, angio-proliferatív anyagok felszabadulása, vírusfertőzések

Kaposi-betegség osztályozása

  • Kaposi betegség (AIDS-hez)
  • Iatrogén Kaposi-kór: a felelős gyógyszerek immunszuppresszánsok
  • Afrikai Kaposi betegség (endemikus): limfadenopátiás forma
  • Kaposi-betegség recidiváló

Lehetséges kezelések Kaposi betegség ellen

  • kemoterápiás kezelés
  • Sebészeti kivágás
  • Immunterápia (biológiai terápia)
  • sugárkezelés