Mi az a vaszkulitisz?
A vaszkulitisz a véredények falainak gyulladása. Ez a gyulladásos folyamat ismert okból (primer vaszkulitisz), autoimmun reakciókkal, fertőző folyamat eredményeként vagy más kóros állapot (másodlagos vaszkulitisz) összefüggésében fordulhat elő.
okai
A vaszkulitiszben nyilvánvaló az immunrendszer részvétele: ez „hiperaktívvá” válik, és hibásan felismeri a véredény sejteket idegennek és veszélyesnek, majd úgy támadja meg őket, mintha baktérium vagy vírus lenne. Nem mindig világos, hogy miért történik ez, de egy fertőzés, bizonyos ráktípusok és immunrendszeri rendellenességek, bizonyos gyógyszerek vagy allergiás reakció gyakran triggerként működnek.
A gyulladásos folyamat változásokat okoz az erek falában. A vaszkulitisz szűkíti az edények lumenét, csökkentve a szövetekbe és szervekbe jutó vér mennyiségét. Bizonyos esetekben trombi vagy granulómák képződhetnek az érintett edényben, ami akadályozza a véráramlást. Máskor, a kaliber csökkentése helyett a vaszkulitisz gyengíti a véredényt, ami aneurysma kialakulását okozza.
Vasculitis ismert ok nélkül (primer vaszkulitisz)
A vaszkulitisz számos formája esetében az ok nem ismert.
Másodlagos vaszkulitisz
Számos betegség kapcsolódik a vaszkulitisz kialakulásához.
Ezek a feltételek a következők:
- Fertőzések. A fertőzés hatására valamilyen vaszkulitisz fordul elő. Például a krioglobulinémiás vaszkulitisz sok esetben a hepatitis C vírusfertőzés eredménye, míg a hepatitis B a poliartitisz klinikai megjelenését eredményezheti.
- Autoimmun betegségek . A vaszkulitisz az immunrendszer bizonyos betegségei, például a reumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus, a juvenilis dermatomyositis és a szkleroderma következtében is előfordulhat.
- Allergiás reakciók. A vegyi anyagok (rovarirtó szerek és kőolajtermékek) és az olyan gyógyszerek, mint amfetaminok, szulfonamidok, béta-laktámok, orális fogamzásgátlók, NSAID-ok, kinolonok és néhány vakcina expozíciója vaszkulitist okozhat.
- Vérsejt tumorok . A limfoproliferatív vagy myeloproliferatív daganatok vaszkulitist okozhatnak.
besorolás
A vaszkulitisz különböző formái vannak, és ezek mindegyikét egy specifikus klinikai kép jellemzi.
A vaszkulitisz a következők alapján osztályozható:
- Alapvető ok;
- Az érintett hajók helye:
- Agyi vaszkulitisz;
- Bőr vaszkulitisz;
- Szisztémás vaszkulitisz.
- Az érintett vérerek típusa vagy mérete:
- Nagy vérerek (például az aorta és ágai) vaszkulitisz: polymyalgia rheumatica, Takayasu arteritis és temporális arteritis;
- Közepes méretű edények (artériák és vénák) vaszkulitisz: Buerger-kór, bőr-vaszkulitisz, Kawasaki-szindróma és poliartitisz nodosa;
- Kis edények (kapillárisok, arteriolák és venulák) vaszkulitisz: Churg-Strauss-szindróma, leukocytoklasztikus vaszkulitisz, esszenciális kevert krioglobulinémia, Schönlein-Henoch-purpura, mikroszkópos poliangioitis és Wegener-granulomatózis.
A vaszkulitisz magában foglalja az arteritist, gyulladást, amely főként az artériákat érinti, mint például a Takayasu arteritis, a poliarititis nodosa és a temporális arteritis. Egyes formák viszont különböző méretű artériákat és vénákat érintenek (Behçet-kór).
tünetek
A vaszkulitisz jelei és tünetei attól függően változnak, hogy melyik erek (tehát mely szervek vagy rendszerek) érintettek. A betegség súlyossága attól is függ, hogy milyen formában fordul elő (enyhe és fogyatékos). Vannak azonban általános jelek és tünetek, amelyek a legtöbb vaszkulitiszre jellemzőek, amelyek közé tartozik:
- A bőr kitörése;
- gyengeség;
- láz;
- Ízületi és izomfájdalmak;
- Az étvágy és a súly csökkenése.
Bár az aszpecifikus megnyilvánulások egy ideig jelen lehetnek, mint például az ízületi fájdalom és a letargia, a vaszkulitisz első nyilvánvaló jele gyakran bőrelváltozás (purpura, csomók, fekélyek, fekélyes sebek stb.).
Az érintett hajók kalibrációján alapuló előadás
Ha egy kis véredényt érint, megszakadhat és enyhén beszivároghat a vérbe a szövetbe, ami kis vörös és lila foltokként jelenik meg a bőrön. Ha inkább egy nagyobb edény meggyullad, megduzzadhat és csomót termelhet, amely érzékelhető, amikor a bőrfelület közelében helyezkedik el.
vasculitis | Kis vázák | Közepes méretű hajók | Nagy vérerek |
előadás |
|
|
|
Bizonyos szervek és rendszerek jelei és tünetei
További tünetek fordulhatnak elő a vasculitis által érintett szervezet területétől függően:
- Szív: szívinfarktus, magas vérnyomás és gangrén;
- Ízületek: ízületi gyulladás;
- Vese: sötét vizelet vagy hematuria és glomerulonefritisz;
- Bőr: csomók, fekélyek, zúzódások vagy csalánkiütés, purpura és retikuláris livedo;
- Tüdő: légszomj és hemoptysis (köhögés vérrel);
- Szemek: bőrpír, viszketés és égés, fényérzékenység, csökkent látásélesség és vakság;
- Emésztőrendszer: szájfekélyek és fekélyek, hasi fájdalom és a bél perforációja;
- Orr, torok és fül: sinusitis, fekélyek, tinnitus és hallásvesztés;
- Idegek: zsibbadás, bizsergés, gyengeség a test különböző részein, érzés vagy erősségvesztés a kezekben és a lábakban, fájdalom a karokban és a lábakban;
- Agy: fejfájás, stroke, izomgyengeség és bénulás (mozgásképtelenség).
A vaszkulitisz egyes típusainak jelei és tünetei
- Behecet-szindróma: visszatérő és fájdalmas orális fekélyeket, a nemi szervek fekélyeit, a pattanásokhoz hasonló bőrelváltozásokat és a szemgyulladást (uveitis) okozhatja;
- Időbeli artéria: általában a fej oldalán lévő artériát érinti. A tünetek közé tartoznak a fejfájás, az állkapocs és a fejbőr fájdalma, homályos vagy kettős látás a hirtelen vakságig. Ezt az állapotot óriássejt-artériának is nevezik. Gyakran kapcsolódik egy másik típusú gyulladásos állapothoz, amit polimio-ggia rheumatica (PMR) neveznek, amely fájdalmat és gyulladást okoz a test nagy ízületeiben (vállak, stb.).
- Takayasu arteritis: közepes és nagy artériákra (különösen az aortára és ágaira) hat, és szisztémás betegségként jelentkezik. A Takayasu arteritisének tünetei lehetnek fáradtság és betegség, láz, éjszakai izzadás, ízületi fájdalom, étvágytalanság, zsibbadás, magas vérnyomás, fejfájás és látászavarok.
- Buerger-kór: tromboangiitis obliterans néven is ismert, a végtagokon a vérerek gyulladását okozza. Ennek eredményeképpen kevesebb vér áramlik az érintett szövetekbe, fájdalmat okozva a borjakban és a lábakban, amikor járás vagy fájdalom a kézben és az alkaraktivitás tevékenységével. A legsúlyosabb esetekben fekélyek alakulhatnak ki az ujjakon és a gangrénen (a testszövetek halálozása vagy bomlása). Más tünetek közé tartozik a vérrögképződés a végtagok felszíni vénáiban; ritkán a Buerger-betegség befolyásolhatja az agy, a has és a szív véredényeit. A betegség erősen összefügg a dohányzással.
- Kawasaki- betegség : ritka gyermekkori betegség, más néven mucocutan nyirokcsomó-szindróma; sőt, ez a patológia jellemzően a duzzadt nyirokcsomókhoz és a bőr és a szem és a száj nyálkahártyáihoz kapcsolódik. Ez befolyásolhatja a test bármely véredényét.
- Polyarteritis nodosa: előfordulhat közepes méretű erekben, a test különböző részein. Gyakran érinti a veséket, az emésztőrendszert, a perifériás idegeket és a bőrt. A tünetek közé tartozik: anaemia, láz, rosszullét, fogyás, purpura, bőrfekély, vesebetegség, izom, hasi és ízületi fájdalom. Úgy tűnik, hogy a poliartitisbõl néhány esetben hepatitis B-vel vagy C-vel kapcsolatosak.
- Churg-Strauss-szindróma: más néven allergiás granulomatózis vagy allergiás vaszkulitisz, számos szervet érinthet, beleértve a tüdőt, a bőrt, a veséket, az idegrendszert és a szívet. A tünetek nagymértékben eltérhetnek.
- Alapvető vegyes krioglobulinémia: gyakran összefügg a hepatitis C vírusfertőzéssel, de más betegségekkel együtt is előfordulhat. A "krioglobulinémia" a vérben lévő abnormális fehérjék jelenlétére utal, amely kicsapódik (gél képződik), amikor a szérumminta alacsonyabb hőmérsékleten van elhelyezve, mint a testhőmérséklet. A tünetek gyakran tartalmazzák az ízületi fájdalmat, a tapintható purpurát, a gyengeséget és a neuropátiát.
- Schönlein-Henoch purpura: a bőr, az ízületek, a belek és a vese kisebb erek gyulladása. A tünetek lehetnek a hasi fájdalom, a vizeletben lévő vér, ízületi fájdalom, vesekárosodás jelei (hematuria) és a fenék, a lábak és a lábak purpurája. A betegség gyermekkorban gyakrabban fordul elő, de a serdülők és a felnőttek számára is hatással lehet. Gyermekeknél az esetek mintegy fele a felső légutak vírusos vagy bakteriális fertőzéséből ered.
- Túlérzékenységi vaszkulitisz (vagy leukocitoklasztikus): allergiás reakciók (gyakran gyógyszer által kiváltott) vagy fertőzés által kiválthatók. A gyakori tünet a vörös foltok megjelenése a bőrön, általában a lábak alsó részén vagy hátul. A kábítószer-kivonás vagy a fertőzés kezelése általában megszünteti a vaszkulitist.
- Mikroszkópos polyangiitis: a kis ereket, különösen a veséket és a tüdőt érinti. A klinikai tünetek gyakran nem specifikusak, és fokozatosan kezdhetnek lázzal, fogyással és izomfájdalommal. Néha a tünetek hirtelen és gyorsan fejlődnek, ami veseelégtelenséget vált ki. Ha a tüdőt érintik, az első tünet lehet a köhögésű vérkeringés (hemoptysis).
- Wegener granulomatózisa: az orr, a paranasalis sinusok, a torok, a tüdő, a vesék és más szervek szintjén található. A véredények gyulladása mellett az érintett szövetek is kialakíthatnak abnormális csomókat, amelyeket granulomának neveznek. Ha ezek a tüdőben alakulnak ki, elpusztíthatják a tüdőszövetet. A károsodást a tüdőgyulladás vagy a tüdőrák okozhatják. A tünetek közé tartozik a láz, a fogyás, az izomfájdalom, az orr-elzáródás, a krónikus sinusitis és az orrvérzés. A veséket gyakran érintik, bár a legtöbb embernek nincsenek nyilvánvaló tünetei, amíg a károsodás nem fejlettebb (veseelégtelenség).
A vaszkulitisz a két nemű embert érintheti, és számos korosztályt érinthet. A vaszkulitisz egyes formái leggyakrabban az emberek bizonyos csoportjait érintik. Például a Kawasaki-kór csak gyermekkorban fordul elő; A Schönlein-Henoch purpura gyakrabban fordul elő a gyermekeknél, mint a felnőtteknél, míg az időbeli arteritis csak 50 évesnél idősebb.
Gyermekeknél a vaszkulitisz leggyakoribb formái hirtelen és általában egyetlen epizódként jelentkeznek.
Más formák lassabbak és finomabbak, és hetekig vagy hónapokig tartanak, így a diagnózis megnehezül; ez a polyarteritis nodosa, a Wegener granulomatózis és a Takayasu arteritis esetében fordul elő.
szövődmények
A vaszkulitisz szövődményei többszörösek lehetnek, és függhetnek az érintett véredény okától, típusától és méretétől. A gyulladás funkciót okozhat az érintett szövetekben, szervekben vagy rendszerekben.
Általában a szövődmények lehetnek:
- A szervkárosodás . A gyulladás okozta véráramlás megszakítása károsíthatja a véredény által szállított szerveket. A vaszkulitisz bizonyos típusai súlyos következményeket okozhatnak: veseelégtelenség, gangrén, pulmonalis vérzés, szubglottikus szűkület, artériás vagy vénás trombózis stb. A vaszkulitiszben, például a szívben vagy a tüdőben részt vevő szervek speciális orvosi kezelést igényelhetnek, amelynek célja a betegség aktív fázisában való működésük javítása;
- A vaszkulitisz ismétlődő epizódjai . Még akkor is, ha a vaszkulitisz kezelés kezdetben sikeres, a betegség ismételten jelentkezhet, és további terápiát igényel. Más esetekben a betegség soha nem oldódik meg teljesen, és hosszú távú kezelést igényel.
Vasculitis: diagnózis és kezelés »
