általánosság
A szklerózis az a név, amelyet az orvosok a szervek vagy annak jelentős részeinek keményedésének minden folyamatához adnak a kötőszálas szövet növekedésének eredményeként a normális parenchimális szövet rovására.
Az emberi test különböző szervei és szövetei a szklerózis folyamatának áldozatai lehetnek.
A humán szklerózis legnépszerűbb típusai a következők: multiplex sclerosis, amyotrophic lateral sclerosis (ALS), arteriosclerosis, atherosclerosis, otosclerosis és tuberous sclerosis.
Mi az a szklerózis
A szklerózis az az orvosi kifejezés, amely egy szerv, vagy annak jelentős részének keményedési folyamatát jelzi a "hegszövet" (kötőszálas) növekedése és a normális parenchimális szövet regressziója miatt.
Más szavakkal, ha szklerózisnak van kitéve, egy szerv vagy szövet látja a normális parenchimális komponens csökkenését, és a kötőszálas összetevő nő.
Az okoktól függően a parenchima regressziója megelőzheti a kötőszálas szövet növekedését, vagy fordítva (azaz a kötőszálas komponens növekedése megelőzheti a normális parenchimális szövet csökkenését).
SCLEROSIS, FIBROSIS ÉS CIRRHOSES: A különbségek
A szklerózis, a fibrózis és a cirrhosis három különböző folyamat, amelyek néhány hasonló tulajdonság esetében gyakran összekeverik egymást.
A fibrosis kifejezéssel az orvosok a kötőszálas szövet növekedését jelentik egy szervben, vagy annak egy részében, anélkül, hogy a parenchyma viselkedésére hivatkoznának.
A cirrózis kifejezés helyett a kötőszálas komponens növekedését jelenti egy szervben vagy annak egy részében, ami a parenchymás szövet csökkenésével jár, és megpróbálja regenerálni ezt a szövetet.
MASSIVE SCLEROSIS
A tömeges szklerózis kifejezés egy általánosított szklerotikus folyamatra utal, amely egy szervet teljes egészében magában foglal.
Gyakran a masszív szklerózis folyamata a szerv térfogatának csökkenését vonja maga után, ami nemcsak a parenchimális komponens csökkenését eredményezi, hanem az újonnan kialakult kötőszálas szövet hegekkel kapcsolatos összehúzódására is.
A szkleroderma típusai
Az emberi test különböző szervei és szövetei a szklerózis folyamatának áldozatai lehetnek.
A humán szklerózis legnépszerűbb típusai a következők:
- Szklerózis multiplex;
- Amyotróf laterális szklerózis;
- Arterioszklerózis és ateroszklerózis;
- Tuberous sclerosis;
- A otosclerosis;
- A osteosclerosis;
- Progresszív szisztémás szklerózis;
- Hippokampális szklerózis;
- Szegmentális és fókuszos glomeruloszklerózis;
- A genitális zuzmó sclerosus .
TÖBB SZERELEM
A szklerózis multiplex egy krónikus és legyengítő betegség, amely a központi idegrendszer neuronjaihoz tartozó mielin progresszív sclerotikus lebomlása miatt következik be (NB: a központi idegrendszer vagy a központi idegrendszer magában foglalja az agyat és a gerincvelőt).
A sclerosis multiplex tünetei enyhe vagy súlyosak lehetnek. Az enyhenek tekintett klinikai megnyilvánulások például a végtagok és remegések zsibbadása; ellenkezőleg, a súlyos rendellenességek példái a végtagbénulás vagy a látásvesztés.
Annak ellenére, hogy az eddigi sok tanulmány készült, a sclerosis multiplex pontos okai rejtély maradnak. A legmegbízhatóbb hipotézisek szerint a betegség immunológiai, környezeti, genetikai és fertőző tényezők kombinációjának eredménye lehet.
A pontos kiváltó okok ismeretének hiánya az egyik fő oka annak, hogy a sclerosis multiplex gyógyíthatatlan állapot. Jelenleg valójában a betegek számára rendelkezésre álló egyetlen kezelés a tüneti terápiákból áll, azaz olyan kezelésekből, amelyek egyetlen hatása a tünetek súlyosságának mérséklése.
AMIOTROFIKUS SZOLGÁLTATÁSOK
Az amyotróf laterális szklerózis, más néven ALS, Gehrig-betegség vagy motoros neuron-betegség, a központi idegrendszer degeneratív betegsége, amely kifejezetten befolyásolja a motoneuronokat, azaz az izomellenőrzésért és az izommozgásért felelős idegsejteket.
A motoros neuronok degenerációja következtében az ALS szenvedő fokozatosan elveszíti a képességét: járni, lélegezni, lenyelni, beszélni és tartani tárgyakat.
Az ALS-nek mindig drámai útja és végzetes eredménye van: a beteg a betegség kezdetétől számított 3-5 év elteltével meghal (általában súlyos légzési elégtelenség miatt), és ebben az időszakban először a székre kényszerül a kerekek (mivel megbénultak), majd a mechanikus szellőzés támogatása révén lélegeznek.
A motoros neuronok degeneratív folyamatát kiváltó okok - amelyek ezután a szklerózis folyamata - ismeretlenek.
Amíg az ALS kiváltó okai ismeretlenek maradnak, a konkrét gyógyulás kialakulásának esélye (és nem csak a tünetek enyhítésére) gyakorlatilag nulla.
ARTERIOSKLERÓZIS ÉS ATEROSKLERÓZIS
Az arterioszklerózis kifejezés az orvostudományban minden olyan formát azonosít, amely az artériák falának keményedését, sűrűségét és rugalmasságának elvesztését jelenti, azaz a véredényeket a szívből a perifériába szállítja.
Az érelmeszesedés az arterioszklerózis legismertebb és legelterjedtebb formája.
A legutóbbi definíciók szerint ez közepes és nagy kaliberű artériák degeneratív betegsége, amelyet az artériás edények belső falán atheromák jelenléte jellemez.
Az atheromák lipid anyagok (főként koleszterin), fehérje és rostos plakkok, amelyek az artériák lumenének megakadályozása és a véráramlás megakadályozása mellett gyulladásosak és fragmentálódhatnak is. Az atheroma fragmentációja felelős a mozgó testek diszpergálódásáért a véráramban, amely elzárhatja az ugyanazon ateróma eredetétől nagyon messze elhelyezkedő kis artériákat.
A progresszív morbid állapot, az atherosclerosis fontos kockázati tényező a súlyos patológiák esetében, mint például: angina pectoris, miokardiális infarktus és stroke.
Különböző tényezők hozzájárulhatnak az artériák falán az atheromák kialakulásához, amelyek közül néhány nem módosítható és mások módosíthatóak.
A kedvezőtlen tényezők, amelyek nem változtathatók meg, a korszerű életkor, a férfi nem, az ismertség és a verseny.
A módosítható kedvező tényezők közül a következők: a cigarettázás, a hypercholesterolemia, a magas vérnyomás, az elhízás, az ülő élet és a cukorbetegség.
Az arterioszklerózis finom állapot, mivel nagyon csendben marad, amíg a legrosszabb következmények meg nem jelennek.
- Atherosclerosis
- Arteriolosclerosi
- Mönckeberg kalcifikus szklerózisa
TUBERÓZIKUS SCLEROSIS
A tuberos szklerózis olyan genetikai betegség, amelyet az emberi test különböző szerveiben és szöveteiben képződő hamartomák jellemeznek .
A nagyon intenzív celluláris szaporodási folyamat eredményeképpen egy hamartoma nyilvánvalóan egy sejtcsomóhoz vagy gumóhoz hasonló sejtcsoport. A Hamartomák nem tumorok, de néha daganatokká válhatnak, feltéve, hogy a jóindulatú daganatok jellemzői hasonlóak a fibroidokhoz és az angiofibromákhoz.
A tuberos szklerózis, a hamartomákkal, főleg az agyra, a bőrre, a vesére, a szívre és a tüdőre hat. A szervek és szövetek sokfélesége miatt ez a multiszisztémás genetikai betegségek egyike.
Azokat a géneket, amelyek mutációja felelős a tuberous sclerosis megjelenéséért, TSC1-nek (9. kromoszóma) és TSC2-ként (19. kromoszóma) ismerték. Különböző statisztikai felmérések szerint a tuberózus sclerosisban szenvedő betegek többsége (kb. 80%) TSC2 mutációt és csak kis részét (körülbelül 20% -át) mutatná a TSC1 mutációjának.
A TSC1 és TSC2 mutációk spontán kialakulhatnak, az embrionális fejlődés során, vagy örökletes eredetűek lehetnek.
- Bőr megnyilvánulások. Jellemzően a testen levő depigmentált foltokból állnak, sűrűsített bőrfelületek, a körömrétegek növekedése a körmök alatt vagy körül, és az arcon feketére hajlamos foltok.
- Neurológiai megnyilvánulások. A Hamartomák az agyban meghatározhatják az epilepsziás epizódokat, a szubependimális csomók megjelenését vagy a szubependimális asztrocitomákat óriássejtekben, és végül a viselkedés és a tanulás mentális hiányosságait.
- Vese megnyilvánulások. Ezek a vesékben található hamartomák szakadásának vagy a vese anatómiai változásainak következményei lehetnek.
Az első esetben általában: vérzés, hematuria és hasi fájdalom; a második esetben a következők lehetnek: patkó vese, policisztikus vese, vese agenézis és kettős ureter.
- Szív-érrendszeri megnyilvánulások. A szív üregeinek falain elhelyezkedő hamartomák miatt az aritmiák és a szív áramlási rendellenességei állnak.
Súlyos esetekben a szívben található hamartomák szívelégtelenséget okozhatnak.
- Tüdő megnyilvánulások. Elsősorban két feltételnek tudható be, amelyek specifikus neve: lymphangioleiomyomatosis (LAM) és mikronoduláris multifokális hiperplázia.
A LAM felelős a tüdőben lévő cisztákért, elsősorban a női betegeket érinti, és olyan tüneteket okoz, mint a dyspnea, a köhögés és a spontán pneumothorax.
A mikronoduláris multifokális hiperplázia a tüdő csomóinak egyik oka, és mindkét nemre egyaránt hatással van, és gyakran tünetmentes.
otosclerosis
Az otoszklerózis a fül patológiája, amelyre jellemző a sklerotikus folyamat, amely a fülpárnát befolyásolja, a középfül három oszcikuma közül az egyik (a másik kettő a kalapács és az üllő).
Az otosclerosisra jellemző szklerózis folyamata indukálja a rendellenes csonttömeg kialakulását a konzol körül; ez a csonttömeg megmerevedik és blokkolja a magassági mozgást, így megváltoztatja a fülhöz belépő és az agy felé irányított hanghullámok átvitelét. A hanghullámok helytelen átadása a középfül három kis csontjának lánca mentén befolyásolja a hallásképességet, és ezáltal a hangok érzékelését.
Az otosclerosis jelenléte egyénben egybeesik a fokozatos hallásvesztéssel. Az otosclerosis kezelésének elmulasztása teljes süketséghez vezethet.
Az otosclerosis pontos okai nem ismertek. Meglehetősen megbízható hipotézis van, amely felismeri a betegség okait a genetikai és környezeti tényezők közötti kölcsönhatásban.
Az otosclerosis általában kétoldalú probléma; az egyoldalú otosclerosis nagyon ritka.
Jelenleg a betegek rendelkezésére álló terápiák külső akusztikus protézisek és sebészeti gyakorlatok alkalmazását foglalják magukban, amelyek célja a konzol eltávolítása / átalakítása.
Ha a kezelést időben végezzük, a prognózis általában pozitív.
osteosclerosis
Az osteoszklerózis vagy a csont-szklerózis olyan kóros folyamat, amely rendellenes keményedést és egy csont abnormális sűrűségét okozza.
A legtöbb esetben az oszteoszklerózis osteoarthritis, osteitis osteitis, reaktív osteitis vagy osteoid osteoma állapotának köszönhető.
Az oszteoszklerózisban szenvedő betegek számának ez a rendellenessége felismerhető okokból (idiopátiás osteosclerosis) szenved.
A szklerózis folyamata miatt az érintett csont sűrűbb és kompaktabb, mint a normál. Valójában, mi történik az osteosclerosis esetében, ellentétes az osteoporosis esetére.
PROGRESSIVE SYSTEMIC SCLEROSIS
A progresszív szisztémás szklerózis, amely jobban ismert, mint a szkleroderma, a bőr patológiája, amelyre jellemző a rendellenes keményedés és a bőr egyenlőtlen sűrűsége.
A legtöbb esetben a szkleroderma befolyásolja a karok és a lábak bőrét és a száj körüli bőrfelületet. Ritkábban a kapillárisokat, az arteriolákat és a belső szerveket, a vesét, a beleket és a tüdőt is befolyásolja.
Ha a progresszív szisztémás szklerózis belső szerveket is tartalmaz, nagyon súlyos következményekkel járhat, beleértve a beteg halálát is.
A szkleroderma pontos okai nem ismertek a témával kapcsolatos számos tanulmány ellenére. Egyes kutatók szerint a feltétel valamilyen genetikai tényezőhöz kapcsolódik.
Jelenleg még nincs gyógyítás a szkleroderma miatt, hanem csak egy tüneti kezelés, amely enyhíti a betegségeket és javítja a betegek életminőségét.
HIPPOCAMPAL SCLEROSIS
A hippocampális szklerózis olyan idegrendszeri állapot, amelyet az idegsejtek (vagy idegsejtek) súlyos elvesztése jellemez, és a gliózis folyamatát, amely az agy temporális lebenyének egy bizonyos szakaszát foglalja magában, amelyet hippocampusnak neveznek.
Jelenleg a hippokampusz szklerózis pontos okai nem világosak. Néhány elmélet szerint az alacsonyabb társadalmi-gazdasági osztályokhoz tartozó tényezők, mint például az előrehaladott kor, az érrendszeri problémák (különösen a magas vérnyomás és a stroke), kedveznek az állapot megjelenésének.
A hippokampusz szklerózis legjellemzőbb következménye az epilepszia, a temporális lebeny epilepszia .
A statisztikák szerint a hippocampális szklerózis figyelemre méltó halálozást mutat.
Mi a gliózis?
Az orvostudományban a gliózis kifejezés a glia sejtek patológiás proliferációját jelzi.
GLOMERULOSCLEROSI SEGMENTARIA ÉS FOCALE
A szegmentális és a fókuszos glomeruloszklerózis olyan állapot, amely megváltoztatja a vese glomerulusok normális anatómiáját és nefrotikus szindrómát okoz.
A szegmentális és fókuszos glomeruloszklerózis megjelenését követően az érintett személy vese glomerulusai a normális és a csökkent parenchimális komponenshez képest nagyobb kötő-rostos komponenst mutatnak.
A szegmentális és a fókuszos glomeruloszklerózis pontos okai nem ismertek. A még ismeretlen okok miatt a kérdéses állapot gyakrabban fordul elő a férfiak körében.
A legfontosabb szövődmény a veseelégtelenség.
A betegek számára rendelkezésre álló egyetlen terápia tüneti: céljuk a tünetek enyhítése és a veseelégtelenség kialakulásának elkerülése (vagy legalábbis késleltetése).
A nefrotikus szindróma jelenlétére jellemző tünetek:
- A fehérjék jelenléte a vizeletben, ami habosodik;
- A fehérje mennyiségének csökkentése a vérben;
- Az általánosított duzzanat (ödéma) megjelenése, kezdetben az arc szintjén, majd kiterjedt a test többi részére (lábak, bokák, has, stb.);
- Hiperlipidémia jelenléte, a teljes koleszterin vagy trigliceridémia növekedésével;
- A vér hiperkoagulálhatósága, következésképpen a tromboembóliás kockázat növekedése.
LICHEN GENITAL SCLEROSUS
A zuzmó sclerosus genitale, vagy egyszerűen a zuzmó sclerosus egy szklerotikus jellegű gyulladásos állapot, amely a bőrt és a nyálkahártyákat érinti.
A még ismeretlen okok miatt a zuzmó sclerosus hatással lehet az emberi test bármely területére; azonban általában érinti a nemi szerveket (mindkettő, amikor a beteg ember, és amikor nő).
A női nemi szervek szintjén a zuzmó sclerosus felelős a hüvelyi és perianális nyálkahártya viszketéséért, égéséért, diszpareuniaért és szárazságáért.
Ezzel szemben a férfi nemi szervek szintjén ez az egyik lehetséges oka: fényes, barnabarna foltok, amelyek excorációval, mikrolízisekkel, viszketéssel, penodyniaval, fájdalommal, dyspareuniaval, urethritisgel, húgycső szigorítással és szűk fimózissal járnak.
A legtöbb érintett ember esetében a genitális zuzmó sclerosus hosszú távú állapot.
Jelenleg nincs specifikus kezelés, csak tüneti kezelés.
A genitális zuzmó sclerosus fő tüneti kezelése kortikoszteroidok helyi alkalmazása.
A zuzmó sclerosus különösen súlyos epizódjai meghatározhatják a szklerózis folyamatait, amelyek szükségessé teszik a sebészeti gyakorlatot.
