transferrin

általánosság

A transzferrin (Tf) egy olyan plazmafehérje, amely vasat hordoz a vérben.

A máj és a monocita-makrofág rendszer által szintetizált transzferrin nagyon stabil, de reverzibilis módon képes kötődni a vörösvérsejtek lebomlásából és a bélben felszívódó táplálékból származó vashoz.

A transzferrin önmagához való kötődése után a vasat a felhasználási helyekre (különösen a csontvelőre) és a lerakódásra (különösen a májra) szállítja.

A transzferrin összehasonlítható egy olyan teherautóval, amely folyamatosan szállítja a vasat a lerakódásokból (ferritin) a sejtekbe, amelyekre szükségük van a véráramba.

Strukturális szempontból a transzferrin egy olyan glikoprotein, amelyet egy 679 aminosavból álló polipeptidlánc képez, körülbelül 80 KD molekulatömeggel és körülbelül 8 nap felezési idővel.

A transzferrin adagolása a vérben ( transzferrinémia ) a vas transzport képességét értékeli. Ezt a vizsgálatot a szérum vas- és ferritin-értékek elemzésével együtt határozzák meg, ahol a vas-anyagcsere anomáliáit feltételezik.

Mi

A transzferrin a fő transzportfehérje az oxidált vas (Fe3 +) vérében .

Kulcsfontosságú szerepet játszik a hematopoiesisben, amely felelős a vasnak a sejtekbe (eritroblasztokba) történő átviteléért, amelyekre szükségük van a hem (hemoglobin, myoglobin és citokróm) szintetizálására. Speciális membrán receptorok kötődnek a transzferrinhez, és az egész komplex endocitózissal lép be a sejtbe; ha a vasat eltávolítjuk, a transzportfehérjét a plazmában újra kitágítjuk.

A vérben a transzferrin szabad formában található - nem kötődik vashoz ( telítetlen transzferrin ), vagy vashoz kötött formában ( telített transzferrin ).

Az utóbbi részesedés egybeesik a sziderémia értékével.

A klinikai gyakorlatban a következő paramétereket mérjük:

• Siderémia : a keringésben lévő transzferrin vasban telített része;
• Transferrinémia : közvetlen plazma transzferrin dózis;
• Teljes vaskötő képesség (TIBC) : közvetett mértéke annak, hogy transzferrin képes-e kötni a vasat.

Transferrin telítettség

Bár a transzferrinhez kapcsolódó vas kevesebb, mint a teljes testvas 0, 1% -a, ez a százalék a legdinamikusabban fontos frakció, amelyre jellemző a nagy forgalom (25 mg / 24 óra).

A transzferrin két különböző molekuláris helyszínen képes kötődni két Fe3 + vas atomhoz:

• Ha ez a hordozófehérje ezekből a kötésekből mentes, akkor apotransferrinnek nevezik;
• Amikor kötődik a fém atomjához, akkor telített transzferrinnek nevezik.

A vasatomhoz való kötődés csak akkor lehetséges, ha egy párhuzamosan egy anionos kötés van egy hidrogén-karbonát molekulával, amely a fémvel ellentétben különösen gyenge.

Normál körülmények között a plazma transzferrin háromértékű vasval telített körülbelül 30% -ra; ezért a plazmában különböző formákat különböztethetünk meg:

• a vas nélkül (apotransferrin),
• a teljesen telített (diferric transzferrin)
• a vasat csak a C-terminális helyen vagy az N-terminális helyen (monomer transzferrin) tartalmazza.

A kötő vas vagy a TIBC (teljes vaskötő kapacitás) teljes kapacitását úgy definiáljuk, hogy a plazmafehérjék képesek vasat kötni.

Mivel a transzferrin a fémes kötőképességű fő fehérje, a TIBC-értékek meghatározhatók a plazma transzferrin szintjének meghatározására (többek között a közvetlen meghatározásnál olcsóbb).

A normál TIBC-értékek 240 és 450 μg / dl (43, 0-80, 6 μmol / l) között változnak.

A siderémia és a teljes vaskötő kapacitás aránya határozza meg a transzferrin telítettségét, ami általában százalékban kifejezve.

A transzferrin telítettsége = (sideremia / TIBC) x 100

A férfiak normál értékei: 20-50%

Normál nő értékek: 15-50%

A sziderémia a vérben lévő transzport vas mennyiségét méri.

Az UIBC a transzferrin tartalékkapacitását fejezi ki, azaz a fehérje frakciót, amely még nem volt telített a vasval; ez a hematokémiai paraméter közvetlenül vagy a következő képlettel számítható: TIBC - sideremia.

A keringő vas a plazmában a transzferrin receptorral (TfR) való kötődése útján kerül a sejtekbe. Ennek a receptornak az affinitása (egy 180 kD molekulatömegű transzmembrán glikoprotein) a difertrin transzferrin esetében maximális, az apotransferrin monofrén és minimális köztiterméke. A fémnek a sejtekbe történő átvitelét főként a differenciális transzferrin keresztül végzik.

A transzferrin receptorok expressziója a csontvelő eritroid sejtek szintjén nő a keringő eritropoietin növekvő értékével. Ennélfogva hasznos az oldható transzferrin receptor szintek monitorozása az EPO-t használó sportolók azonosítására.

Miért mérik

A transzferrin adagolása a vérben (transzferrinémia) a szervezet vasképzési képességének meghatározására szolgál. Ezenkívül a vizsgálat segíthet a májfunkció ellenőrzésében és az egyén tápláltsági állapotának értékelésében.

A transzferrin dózis nem része a rutin vizsgálatoknak, de akkor íródik elő, ha a felhalmozódás első tünetei, vagy gyakrabban a vashiány jelennek meg, függetlenül a kiváltó októl (hemochromatosis, hemosiderosi, anémia stb.).

Mindenesetre a transzferrin értékét általában a sziderémiával és a ferritinnel együtt értékelik, hogy teljesebb képet kapjunk a vas metabolizmusáról .

jegyzet

Bár a transzferrinémia és a TIBC két különböző vizsgálat, azok átfedő tendenciát mutatnak, és lényegében azonos klinikai jelentőséggel bírnak. Ezért az orvos belátása szerint elegendő lehet a két vizsgából csak egy elvégzése.

Normál értékek

A transzferrin (transzferrinémia) normál értékei 240 és 360 mg / dl között mozognak.

A transzferrin dózisát általában a sziderémiával és a ferritinnel együtt adják, olyan személyeknél, akiknél a vas anyagcsere rendellenessége gyanúja merül fel.

Magas transzferrin - okok

A szérum transzferrin-koncentrációk (hypertransferrinemia) növekedése minden olyan esetben fordul elő, amely megnövekedett vas szükségletet igényel, például:

• Vérzés (beleértve az okkult vérzést);
• Sideropeniás anémiák;
• Növekedés és terhesség alatt;
• Hipoxémiás állapotok.

A hormonális fogamzásgátlók alkalmazása után a transzferrin szintje növekedhet. Az értékek emelkedése szintén jellemző a terhesség harmadik trimeszterében és két és tíz év közötti gyermekeknél.

Alacsony transzferrin - okai

A szérum transzferrin koncentráció csökkenése (hypotransferrinemia) fordul elő, ha: \ t

• Alultápláltság, cachexia és fehérjehiány;
• Májbetegség (például cirrózis, hepatitis, májelégtelenség) vagy vese (a vizeletből eredő fehérjeveszteség miatt);
• Akut és krónikus gyulladásos állapotok;
• haemochromatosis;
• Ismételt transzfúziók és harcvédelmi túlterhelés (a transzferrin koncentrációja a plazmában fordítottan változik a tartalékok szintjével, éppen ellenkezőleg, a transzferrin telítettség csökken a vashiányokban és a feleslegek növekedésében).

A transzferrin csökkenése kloramfenikollal vagy ACTH-val történő kezelés során megfigyelhető.

A transzferrin szinte teljes hiánya (<10 mg / dl) jellemző egy rendkívül ritka autoszomális recesszív betegségre, az atransferrinémiára.

Hogyan mérjük

A transzferrin teszt elvégzéséhez a betegnek vérvizsgálatot kell végeznie.

előkészítés

A vénás vér általában reggel történik . A vizsgálat megkezdése előtt a betegnek legalább 8 órás gyorsaságot kell figyelnie. Ebben az időszakban kis mennyiségű vizet lehet venni. Továbbá az elemzést megelőző két napra ajánlott a vas-kiegészítők szuszpenziója .

Az eredmények értelmezése

• Az alacsony transzferrin (hypotransferrinemia) a vas túlterhelésének gyanúját eredményezheti, amint az ismételt transzfúziók vagy hemokromatózis után következik be. A csökkent értékek a krónikus gyulladásos fertőzések és betegségek, alultápláltság, májcirrhosis vagy nefrotikus szindróma okozta anémia miatt is megtalálhatók. Az ACTH és az antibiotikum kloramfenikol beviteléből vagy a kortizon alkalmazása során is megfigyelhető az értékek csökkenése.
• A magas transzferrin (hypertransferrinemia) általában a vas hiányát vagy nagyobb szükségességét jelzi, mint a vérzés, a vashiányos anaemia vagy a hypoxemia esetében. Az orális fogamzásgátlók fokozott transzferrinémiához is vezethetnek.

Meg kell azonban ismételni, hogy ezt a vizsgálatot a testben a vas anyagcserével kapcsolatos vizsgálatok általános nézetében kell értelmezni. Például a vashiányos vérszegénységben (azaz a vashiány miatt) a ferritin kezdeti csökkenése figyelhető meg, amelyet a teljes vaskötő képesség növekedése és a sziderémia csökkenése követ.