általánosság
Az angiomyolipoma a vesére jellemző jóindulatú daganat, a PEComi és a hamartomák neoplasztikus kategóriájának része.
A vese angiomyolipoma hajlamos aszimptomatikus, amíg a mérete kisebb, mint 4 centiméter; Nagyobb méretből kiindulva ez retroperitoneális vérzést, súlyos hasi fájdalmat, hematuria, visszatérő húgyúti fertőzések és magas vérnyomás okozhat.
Az angiomyolipoma diagnózisa a hasürettel kapcsolatos radiológiai vizsgálatokon alapul.
Az angiomyolipoma jelenléte csak akkor igényel terápiát, ha mérete meghaladja a 4 centimétert, vagy ha tüneti.
A vesék rövid anatómiai és funkcionális visszahívása
Két esetben a vesék azok a szervek, amelyek a húgyutakkal együtt alkotják az úgynevezett húgyúti vagy ürítőberendezést, amelynek feladata a vizelet előállítása és eltávolítása.
A fent említett berendezés főszerkezeteit ábrázolva a vesék a hasüregben helyezkednek el - pontosak az utolsó mellkasi csigolyák és az első ágyéki csigolyák oldalán - szimmetrikusak és olyan alakúak, amelyek nagyon hasonlítanak a babéhoz.
A KIDŐK FUNKCIÓJA
A vesék különböző funkciókkal rendelkeznek; ezek közül a legfontosabbak:
- Szűrjük meg a hulladék anyagokat, valamint a vérben lévő káros vagy idegen anyagokat, és vizeletké alakítjuk;
- Állítsa be a vér hidrogén-só egyensúlyát;
- Állítsa be a vér sav-bázis egyensúlyát.
Mivel az olvasók észrevették, a vesefunkciók szorosan kapcsolódnak a vérhez; ez utóbbi a vese artériájának veséből származik, és visszatér a vénás rendszerbe a vénás vénán keresztül, amely az úgynevezett vena cava - ba áramlik.
Mi az angiomyolipoma
Az angiomyolipoma egy jóindulatú daganat, amely szinte mindig a vesét érinti, és jellemzően három sejtkomponenset tartalmaz: a vaszkuláris sejtek komponense (angio), az éretlen sima izomsejtek (-my-) összetevője és egy sejtkomponens. lipid (-lipoma).
Tekintettel az angiomyolipoma esetekben a gyakori veseelégtelenségre, az ebből következő okoktól kezdve ez a cikk kifejezetten a vese angiomyolipoma kezelésére összpontosít.
Mi az a jóindulatú tumor?
A tumor egy nagyon aktív sejtek abnormális tömege, amelynek növekedési és osztódási ritmusa a rendellenességre hat.
A daganatot jóindulatúnak nevezzük, ha a magas növekedési és eloszlási arány ellenére ez nem beszivárog a környező szövetek és szervek felé (azaz nem veszi körül a szomszédos szöveteket és szerveket), és nem élvez semmiféle metasztázó erőt (azaz nincs benne ráksejtjeit máshol).
Milyen daganat kategóriában jelenik meg az angiomyolipoma?
Az orvosi-tudományos közösség egy időben az angiomyolipómát visszahelyezte a hamartomák daganatos kategóriájába; A hamartomák jóindulatú daganatos képződmények, amelyek sejtjei, annak ellenére, hogy az anomális proliferációjuk főszereplőkké váltak, ugyanazokat az eredeti szerkezeti jellemzőket tartják fenn (általában a tumorsejtek teljesen más konnotációkat vesznek fel azoktól, amelyek eredetileg voltak, amikor növekedés és replikáció még mindig normális volt).
Ma azonban a szakértők úgy vélik, hogy helyénvalóbb az angiomyolipóma bevonása a PEComes vagy a Perivascularis Epithelioid Cells (PEC) daganatai (-omas) tumor-kategóriájába; a PEComa egy bizonyos típusú mesenchymalis tumor, amely a test bármely részében képződhet, és atipikus sejtekből, az úgynevezett perivaszkuláris epithelioid sejtekből áll, amelyek egészséges egyenértékűek.
Vese angiomyolipoma
A vese angiomyolipoma sokkal jobban ismert, mint a vese angiomyolipoma .
A legelterjedtebb jóindulatú vese-tumor, a vese angiomyolipoma a klinikai esetek 80% -ában sporadikus jelenség, és a fennmaradó 20% -ában egy gombaellenes szklerózisnak nevezett genetikai betegséggel kapcsolatos jelenség.
Sporadikus eseményként az angiomyolipoma elsősorban a 40 év feletti nőstény felnőtteket érinti; éppen ellenkezőleg, a tuberous szklerózissal összefüggő eseményként különösen a 10 éves korú fiatalokat érinti a nemek megkülönböztetése nélkül.
A speradikus vese angiomyolipoma és a tuberous sclerosishoz kapcsolódó vese angiomyolipoma között egy másik fontos különbség az, hogy míg az előbbi általában csak vese és egyetlen módban van, az utóbbiak mind a veséket, mind a vesét érintik. több módban.
Milyen más szervek alakulhatnak ki angiomyolipomákkal?
Bár nagyon ritkán az angiomyolipomák szervekben és anatómiai struktúrákban alakulhatnak ki, amelyek különböznek a két vesétől, beleértve a máj, a petefészkeket, a petevezető csöveket, a spermatikus kábelt, a szájpadot és a vastagbélt.
okai
A tudományos vizsgálatok azt mutatták, hogy a vese angiomyolipoma kialakulása (mind a szórványos, mind a tuberous sclerosishoz kapcsolódó változat) a TSC1 vagy TSC2 gének mutációjának köszönhető. A 9. kromoszómán és a 16. kromoszómán található TSC1 és TSC2 termel (nyilvánvalóan normál körülmények között) olyan fehérjéket, amelyek együttesen elnyomják azokat az anomális mechanizmusokat, amelyek a tumorok kialakulásához vezetnek.
Mi okozza a TSC1 és a TSC2 mutációkat?
Ha a tuberous sclerosishoz kapcsolódó vese angiomyolipoma esetén a TSC1 és TSC2 elleni mutációk önmagukban a tuberous sclerosis genetikai aberrációihoz kapcsolódnak (ez utóbbi esetben felismerhető a jóindulatú vese-tumor okozója), az azonos génekre ható sporadikus vese angiomyolipoma mutációs események teljesen ismeretlen eredetűek.
Tünetek és szövődmények
Vese angiomyolipoma jelenlétében a tünetek jelenléte szigorúan függ a tumor tömegétől; A kis átmérőjű vese angiomyolipomák általában tünetmentesek, míg a jelentős átmérőjű vese angiomyolipomák különböző következményekkel és különböző tünetekkel és tünetekkel járnak.
Általában az angiomyolipoma tüneti tüneteket mutat, ha átmérője meghaladja a 4 centimétert .
A vesében az angiomyolipomák általában az úgynevezett vesekéreg szintjén alakulnak ki.
Nagy angiomyolipoma tünetek
A nagy vese angiomyolipoma tünetei és következményei a következőkből állnak:
- Retroperitoneális vérzés, amelyet súlyos hasi fájdalom követ. A vérzéses jelenségek egy vagy több véredény elváltozásából adódnak, amelyek a tumor tömegét képezik.
A retroperitonealis vérzés utáni hasi fájdalom hirtelen (ezért nem lehet észrevenni), és nagyon gyakran összefügg a hányinger és hányás epizódjaival;
- A tapintható tömeg hasi szintű jelenléte. Ez a tömeg nem más, mint a vese angiomyolipoma;
- Ismétlődő húgyúti fertőzések
- Hematuria ;
- Hipertónia .
A vese angiomyolipoma komplikációi
Habár jóindulatú tumor, a vese angiomyolipoma súlyos következményekkel járhat az emberi egészségre; valójában, ha nagy és több változatban van (mint a gumós szklerózis esetében), annak jelenléte a beteg által a veseelégtelenség állapotának kialakulásához vezethet .
Továbbá fontos, hogy emlékeztessük az olvasókat arra, hogy a súlyos, nem azonnal kezelhető retroperitoneális vérzés és retroperitonealis vérzés sokkhoz és az érintett személy halálához vezethet.
Mikor kell az orvoshoz mennem?
A retroperitonealis vérzés epizódjai, amelyek a vese angiomyolipoma hordozóit képesek megragadni, orvosi vészhelyzeteket jelentenek, ezért azonnali kezelést érdemelnek.
Amint már említettük, a fent említett epizódok egyértelmű tünetei, amelyek jelenlétében orvoshoz kell fordulni, vagy a legközelebbi kórházba mennek, erős és hirtelen fájdalom a hasban.
diagnózis
Az angiomyolipoma diagnózisa három diagnosztikai képalkotó vizsgálaton alapul, amelyek a következők: hasi ultrahangvizsgálat, a has és a hasi CT vizsgálat magmágneses rezonanciája.
A lipid komponens diagnosztikai jelentősége
A vese angiomyolipoma lipid komponense nagyon fontos diagnosztikai célokra, mivel jelenléte lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük a fent említett jóindulatú vese daganatot a vese adenokarcinómájától, a vese súlyos malignus tumorától.
A fentiek az oka annak, hogy ha a vese angiomyolipoma csökkent lipidsejt-komponenssel rendelkezik, akkor a vesék adenokarcinómájának megkülönböztetése határozottan bonyolultabb, és mélyebb diagnosztikai teszteket igényel.
| Táblázat. Az ultrahang, a magmágneses rezonancia és a CT vizsgálat előnyei és hátrányai. | ||
| Diagnosztikai vizsgálat | Előnyök | hátrányok |
Hasi ultrahang | Ez egy minimálisan invazív vizsgálat. Lehetővé teszi a lipidsejtkomponens azonosítását (fontos a vese angiomyolipoma megkülönböztetéséhez egy rosszindulatú vese tumortól). Gyors és olcsó teszt. | Nem teszi lehetővé a vese angiomyolipoma nem lipid sejtjeinek pontos meghatározását. |
A hasi magmágneses rezonancia | Nem tette ki a pácienst káros sugárzásnak. Az angiomyolipoma világos és részletes képeit biztosítja. | Ez egy hosszú vizsgálat. |
Hasi CT-vizsgálat | Talán az a vizsga, amely a legtisztább és legrészletesebb képeket biztosítja. Gyors | Ez káros ionizáló sugárzás elhanyagolható dózisát teszi ki. |
Keresse meg a kiváltó okokat: mit igényel?
Miután meghatározták a vese angiomyolipoma jelenlétét, a diagnosztikai orvosnak vizsgálatokat kell végeznie egy tesztsorozattal (objektív vizsgálat, orvosi történelem, szemészeti vizsgálat, genetikai tanácsadás stb.), Ha a kérdéses tumor sporadikus jelenség, vagy a szklerózis függvénye. tubarózsa.
Bizonyára, a tuberous sclerosis jelenlétére utaló elemek között érdemes idézni:
- A beteg fiatal kora (tuberous szklerózis a vese angiomyolipoma juvenilis formáit okozza);
- Mindkét vesék bevonása;
- A vese angiomyolipoma többszörös aspektusa.
terápia
Az angiomyolipoma kezelése csak akkor szükséges, ha a mérete meghaladja a 4 centiméter átmérőjét vagy tüneti állapotban van. Ezért mindaddig, amíg kicsi és tünetmentes marad, nem emlékszik az orvosok figyelmére, kivéve az időszakos ellenőrzést.
Szükség esetén az angiomyolipoma terápia kizárólag és kizárólag sebészeti jellegű.
A sebészeti terápia mélyítése
Jelenleg két sebészeti kezelés áll rendelkezésre a vese angiomyolipoma kezelésére: az úgynevezett embolizáció és a részleges nephrectomia .
Az embolizáció magában foglalja a tumor tömegének erek kitöltését mesterséges embóliával, oly módon, hogy blokkolja a belső véráramlást és csökkenti a vérzéses jelenségek kockázatát.
A részleges nefrektómia beavatkozása lényegében a vese azon részének eltávolításában van, amelyben a tumor található.
Amint a két terápiás megközelítés leírása alapján lehet következtetni, az embolizáció kevésbé invazív kezelés, mint a részleges nephrectomia, de az utóbbiektől eltérően nem jár angiomyolipoma eliminációjával.
A választás az embolizáció vagy a részleges nefrektómia megválasztására a kezelőorvos felelőssége, és számos tényezőtől függ, beleértve a daganat pontos méretét, a tumor tömegét és a szövődmények kockázatát.
prognózis
A vese angiomyolipoma esetén a prognózis az alábbiaktól függ:
- A jóindulatú daganat mérete. A nagy angiomyolipoma súlyos vesebetegség kockázata nagyobb, és valószínűbb, hogy a retroperitonealis vérzés miatt beteg halált okoz.
- A kiváltó ok. A tuberous szklerózis következtében kialakuló vese angiomyolipoma epizódjai rosszabb prognózist mutatnak.
