Syringomyelia

általánosság

A Syringomyelia egy neurológiai betegség, amelyre jellemző a folyadékkal töltött ciszták kialakulása a gerincvelőben.

Ábra: syringomyelia.

Az oldalról: mdguidelines.com

Hosszú távon ezeknek a cisztáknak, a fecskendőknek a jelenléte károsítja a gerincvelőt; így különböző rendellenességek, például a test több pontján tapasztalható fájdalom, a merevség és a gyengeség érzése, az izmok atrófiája, a reflexek elvesztése, a lábak görcsei stb.

A Syringomyelia különböző okokból eredhet; A legtöbb esetben a cerebellum Chiari-malformációnak nevezett malformációjához kapcsolódik.

A helyes diagnózis érdekében a beteg pontos fizikai vizsgálata, klinikai előzményeinek elemzése és néhány diagnosztikai képalkotó vizsgálat szükséges.

Az egyetlen módja a fecskendők kiürítésének és (legalább részben) a tünetek megoldásának a műtét igénybevételére.

Mi az a syringomyelia?

A Syringomyelia egy ritka kóros állapot, amely után egy vagy több cisztát töltünk be a gerinccsatorna belsejében.

Ha a ciszták (más néven fecskendők vagy fistulák ) kitágulnak, súlyosan károsíthatják a gerincvelőt és befolyásolhatják az idegjelek továbbítását.

MILYEN A CÍMEK ÉS MIT KELL SZÜKSÉGES?

A fecskendők csatornák vagy üregek (görögül, " syrinx ": "csatorna"), amelyek cerebrospinális folyadékot (vagy folyadékot ) tartalmaznak.

Ábra: a központi idegrendszert körülvevő három mening.

A meningerek védőmembránok: a legkülső a dura mater; a központi az arachnoid; végül, a legbelső a hűséges anya.

Az arachnoid és a pia mater közötti szubarachnoid tér a cephalorachid folyadékot tartalmazza.

A folyadék színtelen folyadék, amely körülveszi a központi idegrendszert (vagy a központi idegrendszert ), megvédi a sérüléstől, táplálja és szabályozza a belső nyomást (intrakraniális nyomás).

A cerebrospinális folyadékot az agyi kamrákban termelik, pontosan a koroid plexusok szintjén; innen áramlik a szubarachnoid térbe, vagy a meninga pia mater és a meninge arachnoid közti területre.

járványtan

Néhány statisztikai tanulmány szerint a syringomyelia prevalenciája körülbelül 8 eset 100 000 emberre vonatkoztatva. Jellemző tünetek megjelenése általában 25 és 40 év között alakul ki, és fejlődése általában lassú.

Sok sziringomyelia-val rendelkező betegre is hatással van a cerebellum szerkezeti változása, más néven Chiari malformáció (vagy Arnold-Chiari vagy Arnold-Chiari szindróma ).

okai

A Syringomyelia lehet veleszületett állapot, amely születés óta jelen van, vagy megszerzett, vagyis egy adott esemény után, vagy egy bizonyos morbid állapotban keletkezett.

KONGENITÁLIS SYRINGOMYELY

A sziringomyelia veleszületett formái Arnold-Chiari-szindrómának köszönhetők.

Az Arnold-Chiari-szindróma egy kisagyi rendellenesség (vagyis a kisagy), amelyet a kisagy alsó részének lefelé irányuló mozgása jellemez, pontosan az orrnyílás és a gerinccsatorna irányában.

Más szavakkal, ez egy kisagyi sérv, amelyben a kisagy egy része kiugrik a gerincvelőt tartalmazó csatornába nyúló nyaknyílásból.

SZÜKSÉGES SZÁMÍTÁS

A megszerzett syringomyelia kialakulásához vezető fő okok a következők:

• A gerincvelő trauma . A különböző traumák között, amelyek a syringomyeliahoz vezethetnek, a csigolyák törése áll fenn.
• A meningitis . Az agyhártyagyulladás a központi idegrendszert körülvevő membránok gyulladása (NB: a központi idegrendszer encephalonból és gerincvelőből áll). A meningitis eredetén lehet vírusos vagy bakteriális fertőzés.

  Az arachnoiditis, az arachnoid gyulladása a meningitis leggyakoribb formája, amely a syringomyelia-t adhatja.

• A gerincvelő tumor . A szakértők szerint a daganat tömege a gerinccsatornán belül megakadályozná a folyadék normális keringését, ezáltal lokalizált gyűjtést, majd egy fecskendőt eredményez.
• Merev oszlop szindróma . Ez egy speciális neurológiai betegség, amelyet a gerincvelő és a gerincoszlop közötti tapadás jellemez; tapadások, amelyek megakadályozzák a csontvelő normális áramlását.

  A merev gerinc szindróma tipikus tünetei és jelei a következők: lábszáj fájdalom, hátfájás, skoliózis, vizelet inkontinencia vagy retenció, izomgyengeség és zsibbadás stb.

• Vérzés a gerincvelőben (vagy hematomyelia ). A hematomyelia spontán vagy traumatikus lehet, és általában a szürke anyag artériás érrendszerét érinti. A hematomyelia kialakulását okozó traumák általában a csigolyákra fújnak.

Az olvasóknak emlékeztetnek arra, hogy a syringomyelia bizonyos formái pontos ok vagy megfejthető ok nélkül keletkeznek. Ilyen helyzetekben a megszerzett idiopátiás syringomyeliaról beszélünk.

FELTÉTELEK MEGHATÁROZÁSA

Az orvosok és kutatók még mindig igyekeznek megoldani a fecskendők kialakulásával kapcsolatos kérdéseket, és hogy ezek hogyan károsítják a gerincvelőt.

Egyes elméletek szerint úgy tűnik, hogy a fecskendők a szubarachnoid térben a CSF áramlásának akadályából származnak, és hogy a gerincvelő károsodása a ciszták által a csontvelőre gyakorolt ​​nyomás eredménye.

Tünetek és szövődmények

További információ: Tünetek Syringomyelia

A syringomyelia klasszikus jelei és tünetei:

• Gyengeség és izom atrófia
• A reflexek elvesztése
• A fájdalom és a környezeti hőmérséklet érzékenységének elvesztése (Megjegyzés: más szóval a bőr nem érzi az erős hő vagy jeges hideg érzését)
• Merevség a háton, a vállakon, a karokon és a lábakon
• A nyak, a karok, a kéz és a hát fájdalma
• Bél- és húgyhólyag-problémák. A páciens elveszíti az anális és húgyhólyag sphincters kontrollját.
• Extrém izomgyengeség és görcsök a lábakban
• Fájdalom és zsibbadás az arcban

Ezek a megnyilvánulások, amelyek a megjelenéskor általában nem nagyon jelennek meg, a fecskendők gerincvelő által okozott károsodásának az eredménye.

KONGENITÁLIS SYRINGOMYELY

Annak ellenére, hogy születésük óta jelen van, a veleszületett fecskendők az első tüneteket felnőttkorban okozzák. Ennek oka az, hogy a ciszták egy kis időt vesz igénybe a gerincvelő jelentős károsodásához.

A Chiari-malformáció mellett a veleszületett syringomyelia-val rendelkező betegek hidrepephalus és arachnoiditis is szenvedhetnek.

Mi az a hidrocefalusz?

A hidrocefalusz kifejezés súlyos betegséget jelez a szubarachnoid térben és az agyi kamrákban lévő cerebrospinális folyadék rendellenes növekedése miatt.

Ez a hatalmas CSF-növekedés akkor következik be, amikor korábban intracraniális nyomás ( intrakraniális hypertonia ) nő. A hidrocefalusz oka lehet: agydaganat, agyi vérzés, meningitis, encephalitis, központi idegrendszeri rendellenességek és így tovább.

A hidrocefalusz fő jelei a következők: megnövekedett fej kerülete, nyaki fájdalom, epilepszia és görcsök.

SZÜKSÉGES SZÁMÍTÁS

Az első tünetek megjelenésekor a fecskendők kialakulását kiváltó eseménytől eltelt hónapok vagy évek eltelhetnek. Ezért a veleszületett sziringomyéliahoz hasonlóan a gerincvelő károsodása nagyon lassú.

Általában, amikor az eredetnél trauma (poszt-traumás syringomyelia) van, a betegség jelei csak a test egyik oldalán jelennek meg.

HOGY KÉRJÜK A DOKTORBAN?

Egy vagy több fent említett tünet jelenlétében tanácsos azonnal forduljon orvosához, hogy gondoskodjon egy mélyreható vizsgálatról, amely azonosítja a betegségek okát.

A szakértő értékelése döntő, mivel a syringomyelia általában más, már létező betegségek (amelyek megfelelő kezelést igényelnek) eredménye.

Ha súlyos hátsó trauma áldozatává vált, előfordulhat, hogy először nem tapasztal semmilyen rendellenességet a syringomyelia-val kapcsolatban. Ez azonban bizonyos időszak után még kialakulhat, és több hónap vagy év után is tüneti lehet. Ezért, ha valaha is gyanús tünetek jelennek meg, érdemes felvenni a kapcsolatot orvosával, és tájékoztatni kell neki a sérült traumatikus eseményről.

SZÖVŐDMÉNYEK

A Syringomyelia potenciálisan degeneratív betegség, mivel a fecskendők fokozódhatnak, károsíthatják a gerincvelőt, és még fontosabbá teszik a beteg idegrendszeri funkcióit.

Az ilyen komplikációk néhány klasszikus kifejezése:

• Szoliosis . A gerinc kóros görbülete.
• Elterjedt krónikus fájdalom . Minél nagyobb a gerincvelő károsodása, annál intenzívebb és tartósabb lesz a nyak, a karok, a kéz és a hát fájdalmas érzése.
• Súlyos motoros nehézségek . Ha az atrófia és az izomgyengeség súlyosbodik, a betegnek komoly problémái lehetnek még séta közben is.

diagnózis

A syringomyelia diagnosztizálásához az első lépés a klinikai történelem fizikai vizsgálata és elemzése.

Ezért, miután elvégezték a két előzetes ellenőrzést, a diagnosztikai képalkotó szövegek, mint például a magmágneses rezonancia (NMR), a TAC, alapvető fontosságúvá válnak; Néhány beteg esetében is szükséges az ágyéki szúrás.

VIZSGÁLATI CÉLKITŰZÉS

A fizikai vizsgálat során az orvos megvizsgálja a tüneti helyzetet, és arra kéri a beteget, hogy részletesen írja le a zavart érzéseket.

A KLINIKAI TÖRTÉNETI VIZSGÁLAT

Amikor egy orvos elemzi a beteg kórtörténetét, megkeresi a lehetséges kiváltó tényezőket és a betegséget előidéző ​​helyzeteket. Például azokat vizsgálják:

• A beteg által korábban elszenvedett patológiák
• A vizsgálat idején fennálló patológiák
• Ismétlődő betegségek a családon belül, amelyhez a beteg tartozik (hasonló betegségű családtag, stb.)
• Azok a helyzetek, amelyekben a beteg a gerincvelő trauma áldozata lett.

Ábra: Syringomyelia a magmágneses rezonanciánál. A fecskendőt pirosra forgatjuk.

NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (RMN)

Két különböző típusú nukleáris mágneses rezonancia ( NMR ) van:

• Klasszikus mágneses rezonancia . A mágneses mezők létrehozásának köszönhetően az MRI részletes képet ad a gerincvelőről, anélkül, hogy a beteg káros ionizáló sugárzásnak lenne kitéve.
• Mágneses rezonancia kontrasztanyaggal . A használt műszer ugyanaz, mint a klasszikus NMR esetében. Az egyetlen különbség az, hogy kontraszt folyadékot injektálunk a betegbe, ami arra szolgál, hogy felfedje a gerincvelői tumorok vagy más hasonló rendellenességek jelenlétét.

  A kontraszt folyadék a vizsgálat egyetlen ellenjavallata: ez valójában toxikus hatású lehet, vagy allergiát okozhat.

TAC (COMPUTERIZED AXIAL TOMOGRAPHY)

A számítógépes axiális tomográfia ( CT ) világos képet ad a belső szervekről, beleértve a gerincvelőt is. Végrehajtása során az alany minimális mennyiségű káros ionizáló sugárzásnak van kitéve; ezért a vizsgálatot, bár minimálisan, invazívnak kell tekinteni.

LUMBAR PUNCTURE

A lumbalis punkció a cerebrospinalis folyadék mintájának vételekor és a laboratóriumban végzett elemzésében rejlik. A folyadék eltávolításához az L3-L4 vagy az L4-L5 ágyéki csigolyák közé helyezett tűt használjuk.

A lumbális punkció jelentős hasznossággal bír a syringomyelia okainak kivizsgálására: valójában képes érzékelni a fertőzést a meninges szintjén.

kezelés

Amikor a syringomyelia tünetei zavarják a normális mindennapi életet, az egyetlen megoldás a műtét.

Éppen ellenkezőleg, ha a syringomyelia nem okoz zavart, a helyzetet egyszerűen nyomon követik (a felügyelet elve).

A MONITORING ALAPELVE

A felügyelet elve a beteg időszakos mágneses rezonanciáknak és neurológiai kontroll vizsgálatoknak való alávetése. Ez a megközelítés az aszimptomatikus fecskendőkkel (pl. Nyilvánvaló tüneteket nem okozó) szenvedő személyekre vonatkozik.

Bár ez egy nagyon távoli hipotézis, lehetséges, hogy a ciszták spontán eltűnnek.

SEBÉSZET

Az elfogadandó sebészeti eljárást a sziringomyelia okozta (vagy kísérő) körülmények alapján választjuk meg. ezért:

• Chiari malformáció esetén az operáló sebész a következő műveleteket hajthatja végre: a hátsó fossa dekompressziója, a gerincvelő dekompressziója ( dekompresszív laminektómia ) és a dura-dekompressziós metszés . Mindhárom eljárás célja a kisagy és a gerincvelő kompressziójának csökkentése, megpróbálva növelni a rendelkezésre álló helyet. A rendelkezésre álló nagyobb hely a folyadékáramlás javulását jelenti, ezért a fecskendők esetleges kiürülését jelenti.

  A hátsó fossa dekompressziójával eltávolítjuk a nyakcsont hátsó részének egy részét.

  A dekompresszív laminectomiával a gerincvelő belépő lyukat határoló csigolya elhalad.

  Végül, a dura mater dekompressziós bemetszésével, a legtöbb külső meningis bemetszése történik.

• A gerincvelői rák esetében a sebész megszünteti a tumor tömegét úgy, hogy helyreállítsa a folyadékáramlást. Eltávolítás után a fecskendő automatikusan kiürül, és a tüneteket a műtét előtt visszaállítja.
• Merev gerinc szindróma esetén a sebész különböző módszereket alkalmazhat. A fő az "adalékok feloldása", amely az oszlopot a gerincvelőre blokkolja.

A fecskendõ operitonealis shunt lehetséges komplikációi:

• A gerincvelő sérülése
• fertőzések
• Blokolja a folyadék áramlását
• Vérzés a gerincvelőben (hematomyelia)

Ezen specifikus sebészeti technikák mellett egy olyan eljárás is szerepel, melynek célja a tünetek és fájdalom (palliatív terápia) átmeneti csökkentése.

A sebészeti shunt egy vízelvezető rendszer, amely egy rugalmas csőből áll, amely lehetővé teszi a fecskendők kiürítését. Általánosságban elmondható, hogy a felesleges folyadékot a hasüregbe ( fecskendõ operitonealis shunt ) vezetjük be, hasonlóan a hidrocefalusz ( ventriculoperitoneal shunt ) esetében.

Mivel ez egy nagyon kényes módszer, és nem komplikációk nélkül, az orvos a gyakorlatba való átültetése előtt alaposan megvizsgálja a helyzetet és megvitatja a pácienssel kapcsolatos lehetséges kockázatokat.

Ki végez műtétet?

A sebész az idegsebészetre szakosodott orvos, amely a műtét ága, amely kifejezetten a központi és a perifériás idegrendszer problémáival és betegségeivel foglalkozik.

GYÓGYSZER A RECIDIVA-TAN

Még akkor is, ha megfelelően kezelték, a sziringomyelia ismételten ismétlődhet (ismétlődés).

Az esetleges visszaesés haladéktalan észlelése érdekében célszerű időnként megfelelő orvosi ellenőrzéseket és hátsó magmágneses rezonanciát végezni.

Egy vagy több fecskendő reformációja második műtéti eljárást igényel, gyakran ciszta vízelvezetés, amelynek előnyei csak ideiglenesek lehetnek.

Néhány tipp

A Syringomyelia erősen befolyásolhatja az érintett személy életminőségét és mindennapi tevékenységét. Ezért jó gyakorlat:

• Kerülje a súlyok emelését, az erőfeszítések megtételét és a hátának "betöltését", mivel ezek három olyan intézkedés, amelyek súlyosbíthatják a tüneteket, különösen a fájdalmat.
• Lépjen kapcsolatba egy jó fizioterapeutával. A megfelelő fizioterápiának köszönhetően javítható a mobilitás, erősítheti az izmokat és jobban elviselheti az erőfeszítéseket.
• A krónikus fájdalmat megfelelő gyógyszerekkel kezelje. Ha a fájdalom krónikus és kínos, jó, ha a beteg megkéri az orvosát, hogy tervezze meg a megfelelő fájdalomcsillapítást.
• Keresse meg a szeretteit (barátok vagy rokonok), és csatlakozzon a syringomyelia-val rendelkező emberekhez. Két különböző módon javítják a hangulatot, gyakran depressziósak a betegség által okozott korlátozások miatt.

prognózis

A prognózis a syringomyelia kiváltó okok súlyosságától és a műtét hatékonyságától függ.

• Ez a triggerek súlyosságától függ, mivel minél komolyabb a syringomyelia kiváltó állapota, annál valószínűbb, hogy a betegség következményei állandóak.

• Ez a kezelés hatékonyságától függ, mivel az orvosi beavatkozás nem mindig helyreállítja a CSF normál áramlását, mivel nem mindig teszi lehetővé a syringomyelia-val kapcsolatos ciszták végleges megszüntetését.