általánosság
A szarkóma olyan rosszindulatú daganat, amely egy lágy szövet sejtéből, egy csontszövet sejtéből vagy egy porc szövetből származó sejtből származik.
Számos típusú szarkóma van; a legismertebb típusok: angiosarcoma, fibrosarcoma, leiomyosarcoma, liposarcoma, rhabdomyosarcoma, gastrointestinalis stroma tumor és Kaposi szarkóma.
Nagyon gyakran a korai szarkóma tünetmentes; sőt, az első tüneteket indukálja, amikor a tumor tömeg jelentős mértékű, és ez csak előrehaladott állapotban fordul elő.
A szarkóma lehetséges kezelése a műtét, a sugárkezelés és a kemoterápia.
Rövid áttekintés a tumorról
Az orvostudományban a tumor kifejezés a nagyon aktív sejtek tömegét azonosítja, amely képes megosztani és kontrollálhatatlanul nőni.
- Egy jóindulatú daganatról beszélünk, amikor a sejttömeg növekedése nem infiltratív (azaz nem támadja meg a környező szöveteket), és még metasztasizáló is.
- Beszélünk egy rosszindulatú daganatról, amikor a kóros sejttömeg nagyon gyorsan fejlődik, és elterjed a környező szövetekre és a test többi részére.
A rosszindulatú daganat, a rák és a rosszindulatú neoplazia kifejezéseket szinonimának kell tekinteni.
Mi a szarkóma?
A szarkóma minden olyan rosszindulatú daganat, amely egy lágyszövetsejtből, egy csontszövetből vagy egy porc szövetből származik.
Ebben a cikkben a figyelem elsősorban a lágy szövetekből származó szarkómákra irányul, amelyek jobban ismertek a lágy szövetek szarkómáinak .
Csont szarkóma
A csont- vagy porcszövetből származó sarcomákat csontszarkómának nevezik.
MILYEN AZ OLDAL KÖNYVEK?
A szövettani vizsgálatokban a lágy szövetek listáján szerepelnek: zsírszövet, izmok, inak, szalagok, vérerek, nyirokerek, hematopoetikus sejtek és idegek.
HELYSZÍNEK
Az emberi test bármely kerületében szarkóma alakulhat ki. Azonban több érintett hely van, mint mások, mint például a lábak, a karok, a törzs és a has.
Az emberi test rosszul érintett körzetei a nyak és a fej.
A SOFT TISSUE SARCOMA EPIDEMIOLÓGIA
Néhány statisztikai felmérés szerint a szarkóma-esetek mintegy 60% -ának van egy karja vagy lába a tumor helyétől; körülbelül 30% -ban a rosszindulatú daganat eredetének a törzsét vagy a hasát jelenti; végül a nyakának vagy fejének körülbelül 10% -ának van egy tumor helye.
Bármely korú emberek szarkómát alakíthatnak ki; az idősebbek azonban a leginkább érintettek.
Általában a szarkóma nem ritka rákos betegség az általános populációban.
- A szarkómák a felnőtteket érintő összes rosszindulatú daganat körülbelül 1% -át képviselik;
- A sarcomák a gyermekeket érintő összes rosszindulatú daganat 10-15% -át képviselik;
- Az Egyesült Királyságban az orvosok 100 malignitás esetén diagnosztizálnak szarkómát;
- Még mindig az Egyesült Királyságban több mint 3000 szarkóma esete van évente;
- Az Egyesült Államokban évente mintegy 15 000 szarkóma esete van;
- Olaszországban a Rákregiszterek 2012-es adatai szerint a szarkóma éves esetek száma 1900 körül lett volna (1100 férfi és 800 nő).
okai
Az emberi test mindössze 37 trillió sejtet tartalmaz . Ezeknek a sejteknek életciklusuk van, amely magában foglalja a növekedés, az osztódás és a halál szakaszát.
A generikus sejt teljes életciklusa az emberi szervezetben a genetikai örökségétől, a sejtmagban lévő DNS-től függ. A DNS egy rendkívül hatékony és precíz gép, amely képes pontosan irányítani és szabályozni a növekedés, az osztódás és a halál fázisait.
A szarkóma a DNS-hez képest számos helyrehozhatatlan károsodás ( mutáció ) következik be; károsodás, amely megakadályozza a DNS-t a sejtnövekedés, az osztódás és a sejthalál folyamatainak pontos és pontos szabályozásában.
Mindezekből következik, hogy a genetikai örökség mutációs eseményeiben résztvevő sejtek vagy sejtek kontrollálhatatlanul növekszik és oszlanak meg (a nem kontrollált sejtproliferációról is beszélünk).
A szarkóma sejtjei - de valójában a generikus rosszindulatú daganatos sejtek összes sejtjei - szintén " őrült sejtek " néven szerepelnek: ez a megfogalmazás pontosan azt a rendellenességet jelzi, amely megkülönbözteti őket és a növekedési folyamatok ellenőrzésének hiányát. és megosztottság.
KOCKÁZATI TÉNYEZŐK
Az orvosok még nem állapították meg pontosan a szarkóma okát; megjegyezték azonban, hogy egyes különleges körülmények fontos kockázati tényezőt jelentenek.
A szarkóma megjelenését elősegítő fő és bizonyított tényezők közé tartoznak a következők:
- Speciális kor. Tény, hogy a szarkóma kialakulása gyakoribb az időseknél. Egy megbízható statisztikai felmérés szerint a lágyszövetszarkóma-diagnózisok mintegy 40% -ának 65 éves és idősebb alanyai lehetnek;
- Az elmúlt időszakban az ionizáló sugárzásnak volt kitéve. Környezeti expozíció lehet (pl. Nukleáris katasztrófák) vagy egy sugárterápiás ciklus utólagos kitettsége (pl. A daganatos betegek, akiknek sugárkezelést kellett végezniük);
- Az elmúlt időkben az olyan vegyi anyagok, mint a vinil-klorid, dioxinok vagy klórfenolok, expozíciója;
- Bizonyos genetikai állapotok, köztük a neurofibromatózis, a retinoblasztóma és a Li Fraumeni szindróma.
- Néhány fertőző betegség és / vagy nem hatékony immunrendszer. A szarkómákra hajlamosító fertőző betegségek közül említést érdemelnek: a humán herpeszvírus 8, HIV (vagy AIDS) és az Epstein Barr vírus által okozott fertőzések.
Egyéb valószínű kockázati tényezők:
- Az elhízás;
- Inguinalis vagy köldökzsiró jelenléte;
- Cigaretta füst.
típusai
Számos típusú lágyszövetszarkóma van.
A legfontosabb és legelterjedtebb típusok a következők:
- Angiosarcoma . Ez egy olyan típusú szarkóma, amely egy véredény vagy nyirokvérsejt sejtjeiből származik.
Egy angolszász statisztikai felmérés szerint az Egyesült Királyságban évente mintegy 145 új angiosarcoma esetet regisztrálnak;
- Fibrosarcoma . Ez egy olyan szarkóma, amely fibroblasztokból származik. A kötőszövetekben a fibroblasztok a leggyakoribb celluláris elemek. Az emberi test bármely kerületében fejlődhet.
Egy angolszász statisztikai felmérés szerint az Egyesült Királyságban évente mintegy 460 új fibrosarcoma esete szerepel;
- Leiomyosarcoma . Ez egy olyan típusú szarkóma, amely egy simaizomsejtből fejlődik ki.
Egy angolszász statisztikai felmérés szerint az Egyesült Királyságban évente mintegy 660 új leiomyoszarkóma esetet jegyeznek fel;
- Liposarcoma . Ez egy olyan szarkóma, amely a zsírszövet sejtjeiből származik.
Egy angolszász statisztikai felmérés szerint az Egyesült Királyságban évente mintegy 440 új liposarcoma esetet regisztrálnak;
- Rhabdomyosarcoma . Ez egy olyan típusú szarkóma, amely a vázizomszövet sejtjeiből származik. Az emberi test bármely kerületében alakítható ki.
A rhabdomyosarcoma két alformája: embrió rabdomioszarkóma és alveoláris rabdomioszarkóma. Az első gyakrabban fordul elő gyermekekben és fiatal felnőttekben; a második pedig a felnőtteknél gyakrabban fordul elő.
Egy angolszász statisztikai felmérés szerint az Egyesült Királyságban évente mintegy 120 új rabdomioszarkóma esetet jegyeznek fel;
- Gasztrointesztinális stroma tumor . Ez egy olyan típusú szarkóma, amely az emésztőrendszer neuromuszkuláris sejtjeiből származik;
- Kaposi szarkóma . Ez egy olyan típusú szarkóma, amely a bőr, a belső és a nyálkahártyák endotélsejtjeiből alakul ki.
A kevésbé ismert szarkóma típusai | származás |
Alveoláris lágyszövetszarkóma | ismeretlen |
Desmoid fibromatosis | A fibroblasztok |
neurofibro | Az idegvégződéseket körülvevő sejtek (pl. Schwann-sejtek) |
Myxofibrosarcoma | Összekötő szövet |
Szinoviális szarkóma | A szinoviális ízületek, mint például a térd részei, a szalagok és az inak közelében |
Nem differenciált pleomorf szarkóma | A fibroblasztok. Ez a fibrosarcoma egy speciális altípusa |
A csontszarkóma típusai
Különböző típusú csontszarkóma van .
A csontszarkóma fő típusainak listája a következők: oszteoszarkóma, chondrosarcoma, Ewing szarkóma, chordoma és poszt sejtek szarkoma.
Tünetek, tünetek és szövődmények
Általában, amikor egy szarkóma gyermekcipőben jár, a tumorsejtek tömege kicsi, és nem okoz észrevehető zavarást; más szóval tehát a korai stádiumokban a szarkómák nem okoznak különleges tüneteket vagy jeleket.
Idővel a tumortömeg fokozatosan növeli a méretét, egyre terjedelmesebb és terjedelmesebb, különösen a szomszédos anatómiai struktúrák esetében.
Mindez általában egy nyúlvány megjelenésében - nyilvánvalóan ott, ahol a szarkóma tartózkodik - és viszonylag intenzív fájdalmas érzés jelenlétében tükröződik.
EGYÉB KÜLÖNLEGES TÁMOGATÁSOK: MILYEN MEGFELELŐK?
A szarkóma esetében más tünetek és tünetek jelenléte a nyálkásodás és a fájdalom mellett attól is függ, hogy milyen típusú szövet van a tumorból, és az anatómiai helyről (mindig a tumorról).
Néhány példa:
- A gyomor-bélrendszeri stromás daganat általában a gyomor és a székrekedés teljes teljességérzetét okozza;
- A méhben található leiomyosarcoma hüvelyi vérzést okoz.
A KÖVETKEZTETETT PROTUBERANCIA JELLEMZŐI
Általában a szarkóma jelenlétét meghatározó kiemelkedések:
- Nagy (több mint 5 centiméter) és a méretük növekedésének hajlama;
- A legmélyebb szövetekben található;
- Fájdalmas.
Továbbá egy másik nagyon gyanús jellemző az a tény, hogy az érintett személy idősebb.
SZÖVŐDMÉNYEK
A fejlett fokú szarkóma olyan rosszindulatú daganat, amely képes a ráksejtjeit a származási helytől távol lévő szervekre és szövetekre terjeszteni.
Azokat a sejteket, amelyeket a daganat a test más anatómiai körzetében diszpergál, metasztázisnak neveznek.
Visszatérve a szarkómákhoz, a metasztázisok által leginkább érintett anatómiai helyek a tüdő és a máj.
diagnózis
A Nemzeti Egészségügyi és Egészségügyi Intézet legfrissebb irányelvei szerint a szarkóma helyes diagnózisa a következő: fizikai vizsgálat, orvosi történelem, diagnosztikai képalkotó vizsgálatok és tumor biopszia.
A szarkóma pontos diagnózisa lehetővé teszi az orvosok számára, hogy megállapítsák az eset legmegfelelőbb kezelését.
CÉL ÉS ANAMNÉZIS VIZSGÁLAT
A fizikai vizsgálat az orvos által elvégzett diagnosztikai manőverek halmaza, hogy ellenőrizze a betegben a rendellenes állapotra utaló jeleket.
- Gyanús szarkóma esetén az egyik leggyakoribb diagnosztikai manőver az, hogy megérintjük a nyúlványt és értékeljük annak konzisztenciáját és fájdalmát.
Az anamnézis viszont a beteg vagy családtagjai által jelentett orvosi érdeklődésre utaló tünetek és tények összegyűjtése és kritikus vizsgálata (NB: a családtagok mindenekelőtt a beteg kicsi).
- A szarkóma gyanúja esetén az ionizáló sugárzásnak való kitettség korábbi eseménye nagy orvosi érdeklődéssel jár.
KÉPEK DIAGNOSZTIKA
A leggyakrabban használt diagnosztikai képalkotó teszt egy feltételezett szarkóma jelenlétében a magmágneses rezonancia (NMR).
A fájdalommentes teszt, a magmágneses rezonancia lehetővé teszi, hogy egy mágneses tereket létrehozó műszeren keresztül láthatóvá tegyük az emberi test belső struktúráit, különösen a lágy szövetekből álló szerkezeteket.
Az MRI egy nagyon hasznos diagnosztikai teszt a szarkóma pontos helyének és méretének meghatározására.
Jellemzően a klasszikus nukleáris mágneses rezonancia körülbelül 30-40 percig tart.
Más diagnosztikai képalkotó vizsgálatok, amelyek valamilyen módon hasznosak lehetnek, a CT-vizsgálat (vagy számítógépes axiális tomográfia) és a PET.
TUMOR BIOPSY
A tumor biopsziában a tumor tömegéből származó sejtek mintájának összegyűjtése és szövettani elemzése a laboratóriumban, amely a szarkómát képezi.
Ez a legmegfelelőbb teszt a szarkómák főbb jellemzőinek meghatározására, a szövettani és a származási sejtek között, a malignitás, a stádium stb.
Helyi vagy általános érzéstelenítés során a szarkóma sejtjeinek felvétele legalább két különböző módon történhet: tűvel vagy szikével.
- A tűdaganat biopsziája (vagy tumor tű biopszia ). Ez a gyakorlat kis sejtminták gyűjtéséhez vezethet. A kis számú sejten végzett laboratóriumi analízis nem megbízható.
Ha a daganat tömege nagyon mélyen helyezkedik el, az orvos gyakorolja a tűbiopsziát, amelyet az ultrahang vizsgálat vagy a CT vizsgálatból származó képek vezérelnek;
- Scalpel tumor biopszia ( sebészeti tumor biopszia ). Ez a gyakorlat nagyon hatékony, és a gyűjtött rákos sejtek mintája szinte minden esetben megbízható.
Mi a stádium és a rosszindulatú daganat mértéke?
A rosszindulatú daganat kialakulása magában foglalja a biopszia során összegyűjtött összes információt, amely a tumor tömegének, beszivárgó erejének és metasztázisosító képességeinek. Négy fő szakasz áll rendelkezésre a szakaszolásban (vagy szakaszokban): az 1. szakasz a legkevésbé súlyos, a 4. szakasz a legsúlyosabb.
A rosszindulatú daganat mértéke ugyanakkor tartalmazza a biopszia során keletkezett összes adatot, amely a rosszindulatú daganatsejtek transzformációjának mértékére vonatkozik, összehasonlítva egészséges társaikkal. Négy fő fokú fokozatosság van: ezért az 1. fokozat a legkevésbé súlyos, míg a 4. fokozat a legsúlyosabb.
terápia
A szarkóma esetén alkalmazandó kezelés számos tényezőtől függ, többek között: a rosszindulatú daganat fokozata és mértéke (metasztázisok jelenléte, a betegség előrehaladása stb.), A szarkóma szövettani típusa, a beteg általános egészségi állapota, a beteg életkora és a test érintett területei.
Jelenleg a szarkóma lehetséges kezelése: műtét a tumor tömegének eltávolítására, sugárkezelés és kemoterápia.
SEBÉSZET
A legtöbb esetben a szarkóma kezelésében a műtét a tumor tömegének eltávolítására szolgál.
A sebészi eltávolítás gyakorlása során az orvosok mindig azzal a szándékkal dolgoznak, hogy megszüntessék a teljes daganatot, de nem mindig sikerülnek, vagy nem mindig vannak esélyeik. Valójában, ha a tumor tömege kényelmetlen helyen van, vagy nagyon nagy, a szarkóma teljes eltávolítása lehetetlen lehet.
A szarkóma műtétének fontos mellékhatása az, hogy a tumor eltávolítása magában foglalja az érintett anatómiai körzet normál anatómiájának megváltoztatását. Például a rhabdomyosarcoma eltávolítása a sebészeti beavatkozás végén több vagy kevesebb jelentős izomszövetet hagy ki.
Napjainkban többször is vannak ellenintézkedések ennek a mellékhatásnak: ezek az ellenintézkedések plasztikai sebészetből, a megváltozott anatómiai körzet rekonstrukciójából állnak.
Ha egy szarkóma különösen súlyos és végtagon fekszik, a műtét az érintett végtag amputációját foglalhatja magában. Szerencsére a sebészeti amputáció egyre kevésbé gyakorolt megoldás, mivel az orvosi sebészet folyamatos fejlődést mutat.
Sugárkezelés
A sugárterápia magában foglalja a daganat tömegének a nagy energiájú ionizáló sugárzás (röntgensugarak) bizonyos dózisának kitettségét, amely a neoplasztikus sejtek elpusztítására szolgál.
Szarkóma esetén a sugárkezelés a következőket jelentheti:
- A műtét alternatívája, ha ez nem lehetséges. Néha ilyen helyzetekben sugárterápiával társítható;
- A műtét utáni kezelés, amelyet azzal a céllal hajtottak végre, hogy megsemmisítsék a rákos sejteket, amelyeket az orvos nem tudott eltávolítani. Ezekben az esetekben adjuváns sugárkezelésről is beszélünk;
- A műtét előtti kezelés, amelynek célja a tumor tömegének későbbi eltávolítása. Ilyen körülmények között a neoadjuváns sugárkezelésről is beszélünk.
A sugárkezelés tipikus mellékhatásai: bőrirritáció, fáradtság és hajhullás az ionizáló sugárzásnak való kitettség szintjén.
A műtét után a radioterápia NEM szükséges, ha:- A szarkóma alacsony minőségű;
- A szarkóma kicsi;
- A szarkóma felületes, vagy semmiképpen sem a mélyebb szövetekben van.
Kemoterápia
A kemoterápia olyan gyógyszerek beadását jelenti, amelyek képesek gyorsan növekvő sejtek, köztük a rákos megbetegedések megölésére.
Szarkóma esetén a kemoterápia lehet:
- A műtét alternatívája, ha ez nem lehetséges. Néha ilyen helyzetekben sugárterápiával társítható;
- A műtét előtti kezelés, amelyet azzal a céllal hajtanak végre, hogy megkönnyítsék a tumor tömegének ezt követő eltávolítását. Ilyen körülmények között a neoadjuváns kemoterápiáról is beszélünk.
A kemoterápia klasszikus mellékhatásai a következők: ismétlődő fáradtság, gyengeségérzet, rossz közérzet és hajhullás a test különböző területein.
prognózis
Általában véve a szarkóma esetében a prognózis függ a színpadtól és a foktól: minél magasabb az állomás és annál nagyobb a fok, annál kisebb a hasznosítás esélye; ezzel szemben az 1. és az alacsony fokú sarcomák jó eséllyel rendelkeznek a gyógyításhoz.
Ennek fényében elengedhetetlen a korai diagnózis, mivel ez lehetővé teszi a daganat kezelését, amikor még gyermekcipőben van (azaz a korai stádiumban).
Egy angolszász statisztika szerint az Egyesült Királyságra vonatkozóan a szarkóma diagnózisát követő 5 év átlagos túlélési aránya körülbelül 60%; más szóval, a 100-ból származó szarkóma mintegy 60 alanya még 5 éven belül még életben van a daganat azonosítása és eltávolítása után.
Az Egyesült Államok statisztikái a szarkómákról, amelyek a felső és alsó végtagokat érintik. A táblázat a tumor stádiumon alapuló túlélési arányát mutatja.
- A szarkóma az 1. stádiumban: 100 egyedből kezelt 90 személy még mindig életben van 5 évvel a diagnózis után;
- 2. szakasz szarkóma: a 100-ból kezelt 80 beteg még mindig életben van 5 évvel a diagnózis után;
- 3. szakasz: szarkóma: 100 alanyonként kezelt 60 alany még életben van 5 évvel a diagnózis után;
- Szarkóma a 4. stádiumban: nincsenek pontos adatok erről, de biztosan a túlélők 5 év után a szarkóma diagnosztizálása után kevesebb, mint 60%.
