meghatározás
Jellemzően örökletes, a hemokromatózis olyan patológiát azonosít, amelyben a vas túlzottan felhalmozódik a szervezet szöveteiben: egy meglehetősen súlyos betegségről beszélünk, mivel a vas, különféle szervekben lerakódva súlyos károsodást okozhat, különösen a májban, szív-, hasnyálmirigy- és ízületi. Mivel gyakran genetikailag átültetett betegség, a hemocormatosis nem gyógyítható véglegesen, bár egyes gyógyszerek és bizonyos diétás viselkedési szabályok csökkenthetik a tüneteket.
okai
A becslések szerint a leggyakoribb a hemochromatosis örökletes változata: a táplálékkal felszívódó vas mennyiségének szabályozásában szerepet játszó gén megváltozása ebben az esetben a kiváltó ok. Más esetekben a vas túlzott felhalmozódását inkább olyan patológiák részesítik előnyben, mint például a szideroblasztos anaemia, az alkoholos májbetegség, a C-vitamin visszaélése és a vas táplálkozással, talassémiával.
- Kockázati tényezők: férfi nem, 50 év felett
Az egészséges egyén által elnyelt vas normál adagja: 1-2 g / nap
Hemokromatózis esetén felszívódó vas adagja: 4-6 g / nap → a szervezetben lévő vasbetétek eléri a 20-30 grammot
tünetek
A múltban a hemokromatózist úgy definiálták, mint "bronz cukorbetegséget", ami arra utal, hogy ez a patológia szenvedő egyén bőrének bronz színezete van: a bőr kromatikus változása az egyik első tünet, amellyel a hemochromatosis kezdődik; ehhez más jellegzetes jeleket adnak: ízületi fájdalom, hepatomegalia, hipogonadizmus, álmosság, fáradtság.
- Komplikációk: májrák, cirrózis, cukorbetegség, fibrózis
A hemokromatózisra vonatkozó információk - A hemokromatózis kezelésére szolgáló gyógyszerek nem célja az egészségügyi szakember és a beteg közvetlen kapcsolatának helyettesítése. A Hemochromatosis - Hemochromatosis Drugs szedése előtt mindig forduljon orvosához és / vagy szakemberéhez.
gyógyszerek
A hemokromatózist időben kell kezelni, még akkor is, ha sajnos a betegséget nem mindig korán diagnosztizálják; a tünetek megjelenése, valamint az általuk megjelenő intenzitás meglehetősen fokozatos, és erősen befolyásolja a szervezet által felszívódó felesleges vas mennyisége. E szavak szerint érthető, hogy a vasfelesleg eltávolítása - mielőtt a hemochromatosis degenerálódna - legalábbis elengedhetetlenül szükséges a betegség szövődményeinek elkerüléséhez.
A választás kezelése - a hemokromatózis genetikai formája is - ezért a felesleges vas eltávolítása: ez a gyakorlat, amit flebotomiának neveznek, a vér rendszeres kivonásából áll (hasonló a véradáshoz), hogy helyreálljon. a normál plazma vasszint. Nem lehetséges a vett vér mennyiségének hozzávetőleges arányát jelenteni: ez az elem a beteg korától, a vérben lévő vas koncentrációjától és a beteg általános egészségétől függ.
Megállapított hemokromatózis esetén a beteget meg kell tanítani a helyes táplálkozási környezetben is, hogy elkerüljék minden olyan élelmiszert, amelyben a vas bőségesen jelen van, mint például a vörös hús, belsőség és kagyló. Másrészt a rostokban gazdag élelmiszerek (teljes kiőrlésű kenyér, teljes kiőrlésű tészta, zöldség stb.) A hemochromatosis összefüggésében bőséges mennyiségben kell bevenni, mivel a fitátok és a rostok csökkentik a vasbél felszívódását. Tilos az alkohol fogyasztása: ennek a táplálkozási szabálynak való megfelelés nagyon fontos a máj károsodásának megfékezéséhez.
A kábítószerek esetében a kelátképző anyagok beadása a leginkább jelzett: a kelátképző anyagok elősegítik a vas kiürülését a szervezetből, székletből vagy vizelettel. A kelátterápiát gyakran az aszkorbinsav egyidejű adagolásával társítják.
Hosszú távú kelátterápia hemokromatózis kezelésére
- Desferrioxamin (pl. Desferal): nagyon fontos kelátképző szer, amely képes komplexálni a vasat, és elősegíti a kiürülését a vizelettel. A gyógyszer por és oldószer formájában kapható injekciós oldathoz; A legtöbb esetben a Desferal-kezelést 10-20 vérátömlesztés után kell kezdeni. Az adagolást az orvosnak gondosan meg kell állapítania a hemochromatosis súlyossága, valamint a vérben lévő vas koncentrációja alapján. Azt is javasoljuk, hogy a gyógyszer adagolását követő 24 órán belül ellenőrizzék a vizelettel ürített vas mennyiségét (a gyógyszer adagja után). Hozzávetőleges értékként jelenthetjük, hogy az átlagos napi dózis 20 és 60 mg / kg között van; a hatóanyagot 8-12 órás, hetente 3-7 alkalommal szubkután infúzióval adagoljuk. A desferrioxamin a gyógyszer, amelyet a hemochromatosis kezelésére alkalmazott terápiában használnak.
- Deferasirox (pl. Exjade): ez egy másik kelátképző gyógyszer, amelyet szájon át kell bevenni, és nem értékesítik hazánkban. A vízben vagy gyümölcslében oldható tablettákban kapható gyógyszer 6 évesnél idősebb gyermekek és a hemochromatosisban szenvedő felnőttek számára javasolt, sok vérátömlesztésre kényszerítve. A gyógyszert általában akkor írják elő, ha a dezferrioxamin nem szerepel erre a betegre. Indikatívan indítsa el a terápiát napi 10-30 mg / kg dózissal (a vérben lévő ferritin koncentráció és a transzfúzió során használt vér mennyisége alapján); ajánlott a gyógyszert üres gyomorban bevenni, legalább 30 perccel étkezés előtt, mindig minden nap ugyanabban az időben. A fenntartó adagot minden egyes esetben tökéletesíteni kell; általában az 5-10 mg / kg adagot 3-6 hónaponként állítsuk be. Ne lépje túl a 30 mg / kg-ot naponta.
- Deferipron (pl. Ferriprox): a dezferrioxamin alternatívájaként (hemokromatózisban szenvedő betegeknél, akik nem tolerálják a szokásos kelátterápiát) ajánlott a deferipron, egy nemrégiben orális kelátképző gyógyszer, a vas felhalmozódására (különösen a vas talaszémiás betegek). A hatóanyag 500 mg tabletta vagy 100 mg / ml belsőleges oldat formájában kapható. Indikatívan a dózis 75-100 mg / kg hatóanyagot vesz fel naponta három egyenlő adagban. A hemochromatiosis kezelésére ne lépje túl a 100 mg / kg / nap dózist.
Kiegészítő C-vitamin-kezelés a kelátképző kezeléshez
- C-vitamin (pl. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): aszkorbinsav-kiegészítés fontos a vas kelátterápiáját végző betegeknél. Nagyon valószínűnek tűnik, hogy a felesleges vas meghatározza a C-vitamin-hiányt (a szörnyűség degenerálásáig): a magyarázatot arra, hogy mi a helyzet, az a hipotézis, hogy a vas-oxidok C-vitamin kiegészítése A hemokromatózis kezelésére szolgáló kelátterápiával való összefüggés elengedhetetlen a felesleges vas kiválasztásához. Ezért javasolt a C-vitamin kiegészítő kezelése, amelyet a kelátképző gyógyszer első adagolása után 28 nappal meg kell kezdeni. Indikatív módon 50 mg aszkorbinsavat adunk be 10 év alatti gyermekeknél; az idősebb gyermekek dózisának kétszerese. A hemokromatózis kezelésére szolgáló kelátterápiát követő felnőttek számára naponta 200 mg aszkorbinsavat lehet bevenni.
