Vulgáris ichtyosis

Mi az Ichthyosis vulgaris

A vulgáris ichtyosis az örökletes genodermatosis legkevésbé súlyos formája. A lamelláris ichtyosis mellett az X kromoszómához és az epidermolitikus hiperkeratózishoz kapcsolódó ichtyosis a vulgáris ichtyosis a leggyakoribb formája ennek a bőrbetegségeknek.

További képek Vulgar Ichthyosis

A többi formához hasonlóan az ichthyosis vulgaris jellemzője a száraz bőr jelenléte és a mérlegek kialakulása, amelyek a bőr megjelenését hasonlóvá teszik a hal bőréhez (ezáltal az "ichtyosis" kifejezés).

előfordulás

A vulgáris ichtyosis igen magas előfordulási gyakorisággal rendelkezik, amelyet egy esetben az etnikai hovatartozás függvényében becsült 250-1000 személyenként.

Az ichtyosis ilyen formája mind a férfiakat, mind a nőstényeket érinti az autoszomális domináns átvitellel. Fontos azonban rámutatni, hogy a genodermatosák általában a kaukázusi egyedeket érintik, míg a fekete vagy ázsiai egyedeket ritkán érinti ezek a betegségek.

okai

A vulgáris ichtyosisot a gén szintjének megváltozása okozhatja (így a mutációt az egyik hordozó szülő továbbítja a gyermeknek), vagy a betegség az érintett téma indukált és spontán változásának következménye lehet: ebben utóbbi esetben azt jelenti, hogy a vulgáris ichtyosisos beteg a családban előfordul, és a szülők nem továbbították a patológiát.

A kutatás még nem azonosította a vulgaris ichthyosis alapját képező molekuláris mechanizmust, de feltételezzük, hogy a filaggrin változása a legmegbízhatóbb trigger. A filaggrin egy olyan fehérje, amely a bőr mély réteget képezi, amely a bőr külső környezetvédelmi tényezőinek megóvására és a bőr hidratálásának ellenőrzésére alkalmas; Ebből következik, hogy a filaggrin hibája a bőr hidratációjának megváltozását vonja maga után, következésképpen az ichtyosis.

Részletesen, az FLG-gén (amely pontosan kódol a filaggrin számára) a szülőktől a gyerekekig terjed. A génnek lehet egy vagy több mutációja, amelyek az epidermális réteg elkerülhetetlen megváltozásához vezetnek. Pontosabban, a keratinociták koherenciája megváltozik, ami mérlegek kialakulását eredményezi.

Az ichthyosis vulgaris súlyossága általában a genetikai mutációk mennyiségétől és típusától függ.

tünetek

Általánosságban elmondható, hogy a születéskor az ichthyosis vulgaris nem fordul elő: ez egy finom betegség, amely néhány évet vesz igénybe, hogy kialakuljon és nyilvánuljon meg a tünetek.

Igazából, pontosan, a vulgáris ichtyosis röviddel a születés után jelentkezhet, de - gyakrabban - egyszerűen összekeverik a "száraz bőrrel", és ezért nem tekinthető szükségesnek részletesebb vizsgálatok lefolytatása vagy bizonyos kezelések folytatása .

Általánosságban elmondható, hogy világosabb tüneti képet diagnosztizálnak az első életév körül diffúz bőr-xerózissal: a bőr kis fehéres mérleggel rendelkezik (a keratinociták megváltozott kohéziója miatt), különösen a lábakban és a karokban.

A legtöbb vulgáris ichtyosisban szenvedő alanyban az arc, a kéz tenyere, a láb talpai, a térdek, a hónaljok és az ágyék ("zónák") nem érintik. Ez azért történik, mert ezek a területek általában „nedvesebbek”, mint a test más területei, amelyekre az érintettek.

Vannak azonban olyan esetek, amikor az emberek szenvednek ichtyosis vulgaris-ról, amelyben a homlok, az arc és a tenyér más, mint a normális, a rendellenes sűrűségű.

A viszketés olyan állapot, amelyet gyakran észlelnek az ichthyosis vulgaris által érintett emberek, elsősorban a bőr szárazsága, a mikro-repedések és a bőr durvasága miatt. Nyilvánvaló, hogy mivel a vulgáris ichtyosis epidermális megnyilvánulás, a belső szervek nem sérültek.

Ezek a tünetek enyhén romlanak télen és száraz éghajlattal rendelkező területeken: nyáron a vulgáris ichtyosisban szenvedők többsége jelentősebb javulást mutat a betegségben, amelynek megnyilvánulásait úgy csökkentik, hogy szinte észrevehetetlenek. Valójában felnőttkorban az ichtyosis forró nedves klíma jelenlétében regenerálódhat, majd öregkorban visszatérhet.

Kapcsolódó patológiák

A vulgáris ichtyosis gyakran összefügg az atópiával is (allergiás allergiás allergiás tünetek) és néha follikuláris keratosis.

A kapcsolódó kórképek között az ekcéma (különösen a kezek) is feledkezik meg, ami az érintett alanyok felében található.

Továbbá úgy tűnik, hogy a vulgáris ichtyosisban szenvedő személyek különösen érzékenyek az olyan betegségek kialakulására, mint az asztma és az allergiás rhinitis.

gyógymód

Még ebben a fajta ichtyosisban is - a genetikai eredetű okok miatt - még nem alakult ki olyan gyógyítás, amely véglegesen gyógyíthatja a rendellenességet.

Vannak azonban olyan kezelések (általában aktuálisak), amelyek megkönnyíthetik a vulgáris ichtyosisból eredő kényelmetlenségeket.

Az orvosi indikáció után jó lenne, ha a bőrre bőre lágyító és keratolitikus anyagokat alkalmaznának (ami kedvezőbbé teszi a deszkamációt, következésképpen a sejtek megújulását):

A keratolitikus célokra leggyakrabban használt anyagok a szalicilsav, a karbamid, a glikolsav, az ammónium-laktát, a retinsav. Ezeket a hatóanyagokat és az azokat tartalmazó készítményeket azonban csak akkor szabad alkalmazni, ha a bőrgyógyász azt írta elő, és csak a szigorú ellenőrzése alatt, különösen a retinoidok alkalmazása különös figyelmet igényel, mivel különböző mellékhatásokat okozhatnak, amelyek közül néhány más is komoly.

A vazelin, a propilénglikol, a lanolin viszont a helyi készítményekben használt leginkább lágyító anyagok.

Az ilyen összetevőket tartalmazó termékek használatának gyakorinak és állandónak kell lennie; ha ez nem így lenne, a kezelés hatása majdnem hiába lenne.

Figyelembe véve, hogy sok ichthyosis vulgaris elleni készítményt szalicilsav és származékai jellemeznek, gyermekeikben történő alkalmazása nem ajánlott a szalicilizmus megnyilvánulásának elkerülése érdekében, amely szédülést, hányingert és hányást okoz.

A szisztémás retinoidok, a Harlequin ichtyosisban már elemzett sokkterápia is hasznosak az ichthyosis vulgaris leg akutabb és súlyosabb formáiban; A retinoidok per os problémája az, hogy sok mellékhatást (szájszárazság, nyálkahártya, xerophthalmia és koleszterin- és triglicerid-változások) tartalmaz, néha komolyabb, mint maga a vulgáris ichtyosisból származó megnyilvánulások.

összefoglalás

A fogalmak javítása ...