meghatározás
A véralvadási hibák a hemosztatikus-koagulációs rendszer megváltozott működésének következményei. Fiziológiai körülmények között ez a rendszer vérzést okoz a sérült véredényben (hemosztázis); ez a vaszkuláris, thrombocyta és plazma faktorok együttes aktivitásának köszönhetően lehetséges. A nagyon fontos szabályozó mechanizmusok rendszerint a vér folyékony állapotban tartják, míg a hemosztatikus vérrög képződését csak érrendszeri károsodás (csak a sérülés helyén és csak a szükséges ideig) indukálják. Az esettől függően ez a finom egyensúly megváltoztatása könnyen vérzéshez vezethet (a vérzés spontán, nem szignifikáns sebek vagy traumák miatt), vagy túlzott koaguláció. Más szavakkal, a hemosztázis rendellenességei olyan helyzetekhez vezethetnek, amelyekben a vérben a véralvadás nehézségei vannak, mint a hemofíliában, vagy olyan helyzetekben, ahol a véralvadás akkor is megtörténik, ha nem. Az utóbbi esetben létrejöttek a vérrögök, amelyek elzárhatják a véredényeket abban a pontban, ahol kialakultak (artériás vagy vénás trombózis) vagy távoli edényekben (embolia). Az artériás edény elzáródása, például az agyban vagy a szívben, nagyon súlyos következményekkel járhat (pl. Stroke és stroke).
A véralvadási zavarok megszerezhetők vagy örökletesek.
A szerzett koagulopátiák fő okai a K-vitamin-hiány, a cukorbetegség, a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (a véralvadási folyamat rendellenes aktiválása) és az orális antikoagulánsok, például a warfarin vagy a heparin túladagolása. Még a súlyos májbetegségek (pl. Cirrhosis és fulmináns hepatitis) zavarhatják a véralvadási faktorok szintézisét veszélyeztető hemosztázist (általában a májban szintetizálódnak).
Ami az örökletes formákat illeti, a legismertebb rendellenesség a hemofília, egy tipikus férfi betegség (bár a nők egészséges hordozók lehetnek) a VIII-as faktor (A-hemofília) vagy IX-es faktor (hemofília B) hiánya miatt. Egyéb örökletes koagulopátiák a Von Willebrand-betegség és a vérlemezkék bizonyos rendellenességei, a vérlemezke funkció belső változásai miatt.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- zúzódások
- haemarthros
- Szülés utáni vérzés
- hemothorax
- Livedo Reticularis
- menorrhagia
- metrorrhagia
- Priapismus
- reuma
- vérzik az orra
- Vér az anno-tól
- Vér az ejakulátumban
- Vér a nyálban
- Vaginális vérzés
- Vérzés
- thrombocytosisban
További jelzések
A vártnál a csökkent véralvadási zavarok jelenlétében a vérzéses megnyilvánulások jellemzőek: az ekchimózisok (zúzódások) és a szubkután hematomák kisebb trauma után is megjelennek.
A nyálkahártya-vérzések között emlékeztetünk az orrvérzésre (gyakran az orrból származó sokrétű és visszatérő vérzésre) és a szájüregben (nyelv, arc és gumik) történő vérzésre. Kevésbé a vér rendellenességei (vér a vizeletben), és még ritkábban a gyomor-bél traktus vérzése.
A diagnózist vérlemezkeszámmal és morfológiai vizsgálatsal, véralvadási funkcióval, von Willebrand faktorral és más véralvadási faktorokkal végezzük. A kezelés egyértelműen az alapbetegségtől függ, amely támogatja a rendellenes véralvadási jelenséget.
Általában helyi beavatkozások alkalmazhatók (pl. Orr-tamponád az orrvérzésben), trombózisos események (heparin, coumadin és más antikoagulánsok) és helyettesítő terápiák kezelése plazmával és / vagy vérlemezke-koncentrátumokkal (plazma-eredetű vagy rekombináns).
