meghatározás
A májfibrózis olyan patológiai folyamat, amely a kötőszövet túlzott felhalmozódásához vezet a májban. Ezt a feltételt a krónikus gyulladásos elváltozások vagy más, az orgona ismételt károsodása által kiváltott inger jelenlétében állapítják meg. Az idő múlásával a "hegszerű" szövet - a túlzottan és / vagy a hiányos módon lebomlott - megváltoztatja az építészetet és korlátozza a máj megfelelő működését.
A kezdeti szakaszban, ha az ok reverzibilis, a májfibrózis visszaszorulhat. Éppen ellenkezőleg, ha nem szakad meg, a patológiai folyamat állandóvá válik, és cirrhosishoz és májelégtelenséghez vezethet.
A fibrosist számos tényező okozza. A legtöbb esetben az alábbiak származnak:
- gyulladás (krónikus hepatitis);
- rendellenességek, amelyek megváltoztatják a máj véráramlását (pl. szívelégtelenség, Budd-Chiari szindróma és portális vénás trombózis)
- mechanikus elzáródás (pl. az epehólyag-kiáramlás és a szklerózis cholangitis jelenléte).
A fibrosist a májvírusos fertőzések (pl. Krónikus hepatitis B vagy C), bakteriális (pl. Brucellózis), gombás és parazita (pl. Echinococcosis) során is megfigyelték.
Ez az állapot az anyagcsere és a felhalmozódási patológiák (például Gaucher-kórban, vas túlterheléses szindrómákban és Wilson-betegségben) előforduló inborn hibáiból is származhat.
A májfibrózist bizonyos gyógyszerek (pl. Metotrexát, izoniazid, oxifenizatin, metildopa, klórpromazin, tolbutamid és amiodaron) intenzív és hosszan tartó használata és toxikus anyagok (pl. Alkohol) expozíciója is okozhatja. Végül, van egy veleszületett forma.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- vérszegénység
- étvágytalanság
- ascites
- gyengeség
- kachexia
- nehézlégzés
- zúzódások
- Emésztőrendszeri vérzés
- májgyulladás
- hepatomegalia
- bőrvörösség
- Könnyű vérzés és véraláfutás
- Duzzadt lábak
- Hasi duzzanat
- Hidrops Fetal
- Portál magas vérnyomás
- sárgaság
- hányinger
- sápadtság
- Súlycsökkenés
- petechiák
- thrombocytopenia
- viszkető
- Vízvisszatartás
- Vér a székletben
- álmosság
- splenomegaly
- steatorrhea
További jelzések
A májfibrózis gyakran tünetmentes, de portális hipertóniához vezethet (hegszövet módosítja a májban a véráramlást) vagy cirrózist (a rostos hegek a normális architektúra lebomlását és ennek következtében szervfunkcióját okozják). Ezért a klinikai tünetek a fibrózist vagy a portál hipertóniát okozó elsődleges rendellenességek után másodszor jelentkezhetnek.
A májfibrózis, a fáradtság, az anorexia, a fogyás, a hányinger, a hasi diszkomfort, a viszketés, a lábak duzzanata, a gyakori vérzés és véraláfutás, sárgaság (a bőr sárgulása és a szem sclerája) és a perifériás neuropátia figyelhető meg.
A portál magas vérnyomása splenomegáliához, nyelőcső- és gyomorvariációk, aszcitesz vagy porto-szisztémás encephalopathia okozta vérzéshez vezethet.
Végül, ha a szerv károsodása megnő, és a máj már nem működik megfelelően, a cirrózis és a májelégtelenség jelentkezik.
A diagnózis a májbiopszián alapul, amely lehetővé teszi számunkra, hogy megállapítsuk a májfibrózis jelenlétét és értékeljük a betegség progresszióját.
Ha lehetséges, a kezelés célja a májkárosodás oka. Az ilyen beavatkozások magukban foglalhatják az alkoholfogyasztást, az epevezeték dekompresszióját és a nehézfémek eltávolítását, például a hemochromatosisban lévő vasat vagy a Wilson-kórban lévő rézet.
Általában a fibrózis megfordítására irányuló kezelések mérgezőek a hosszú távú alkalmazásra (pl. Kortikoszteroidok és penicillamin), vagy nem mutatták hatékonyságukat (mint a kolchicin esetében). Jelenleg más antifibrotikus kezeléseket vizsgálnak.
